Bolest

Charge-Straussov sindrom (eozinofilni angiitis) - uzroci i liječenje

Pin
+1
Send
Share
Send

Sav sadržaj iLive pregledavaju medicinski stručnjaci kako bi se osigurala najveća moguća točnost i dosljednost s činjenicama.

Imamo stroga pravila u pogledu izbora izvora informacija i odnosimo se samo na ugledna mjesta, akademske istraživačke institute i, ako je moguće, dokazana medicinska istraživanja. Imajte na umu da su brojevi u zagradama (,, itd.) Interaktivne poveznice na takve studije.

Ako mislite da je bilo koji od naših materijala netačan, zastario ili na drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Charge-Straussov sindrom nazvan je po znanstvenicima Charge i Straussu koji su prvi opisali ovu bolest. Bolest je zasebna vrsta vaskulitisa - alergijski angiitis i granulomatoza - koja pogađa uglavnom žile srednje i male veličine. Bolest se također kombinira s patologijama kao što su upala pluća, eozinofilija i bronhijalna astma. Prije se ova patologija smatrala astmatičnim tipom periarteritisa nodularnog oblika, ali sada je izolirana kao neovisna nozološka vrsta.

Charg i Strauss (Strauss) prvi su put opisali sindrom u 13 bolesnika koji su imali astmu, eozinofiliju, granulomatoznu upalu, nekrotični sistemski vaskulitis i nekrotični glomerulonefritis. 1990. Američki fakultet za reumatologiju (ACR) predložio je sljedećih šest kriterija za dijagnozu Charge-Straussovog sindroma:

  1. Astma (piskanje, izdisanje na izdisaju).
  2. Eozinofilija (više od 10%).
  3. Upala sinusa.
  4. Plućni infiltrati (mogu biti privremeni).
  5. Histološki dokaz vaskulitisa s ekstravaskularnim eozinofilima.
  6. Višestruki mononeuritis ili polineuropatija.

Prisutnost četiri ili više kriterija ima specifičnost od 99,7%.

Epidemiologija

Otprilike 20% vaskulitisa iz kategorije periarteritis nodoze pripada Charg-Strauss sindromu. Ova se patologija u prosjeku počinje razvijati u dobi od oko 44 godine. Istovremeno, muškarci imaju veću vjerojatnost da se razbole - 1,3 puta.

Učestalost Charge-Straussovog sindroma u Sjedinjenim Državama iznosi 1-3 slučaja na 100.000 odraslih osoba godišnje i oko 2.5 slučaja na 100.000 odraslih osoba u svijetu.

, , , , , ,

Uzroci Charge-Straussovog sindroma

Još nije moguće utvrditi uzroke ovog sindroma. Mehanizam razvoja zasnovan je na imunološkoj upali, destruktivnim i proliferativnim procesima, a osim smanjenja propusnosti stijenki krvnih žila, stvaranja krvnih ugrušaka, razvoja ishemije u području razaranja krvnih žila i krvarenja. Uz to, s razvojem sindroma važan čimbenik je povećani titar ANCA, koji provodi antigenu neutralizaciju neutrofilnih enzima (uglavnom proteinaze-3, kao i mijeloperoksidaze). Istodobno, ANCA uzrokuje kršenje transendotelnog pokreta aktiviranih granulocita, kao i izaziva prevremenu degranulaciju. Zbog promjena krvnih žila u organima i tkivima pojavljuju se plućni infiltrati, nakon čega slijedi razvoj nekrotizirajuće nodularne upale.

Pokretački čimbenici za razvoj Charge-Straussovog sindroma mogu biti bakterijska ili virusna infekcija (na primjer, nazofarinks sa stafilokokom ili hepatitisom tipa B), različiti alergeni, netolerancija na određene lijekove, cijepljenje, prekomjerno hlađenje, stres, trudnoća ili porođaj i insolacija.

Prisutnost HLA-DRB4 može biti genetski faktor rizika za razvoj Charge-Straussovog sindroma i može povećati vjerojatnost razvoja manifestacija vaskulitisa.

, , , , , ,

Čimbenici rizika

Ova je bolest prilično rijetka, i iako mnogi ljudi podliježu faktorima rizika, razvija se tek mali postotak stanovništva. Među tim čimbenicima su sljedeće točke:

  • Starost - većina bolesnika s ovim sindromom nalazi se u dobnoj skupini od 38 do 52 godine. Tek se rijetko ta patologija razvije u starijih ljudi ili djece,
  • Pacijent ima povijest alergijskog rinitisa ili astme. Većina bolesnika s Charge-Straussovim sindromom prethodno je imala jednu od ovih bolesti (štoviše, često je tekla u teškom obliku).

, , , , , , ,

Patogeneza

Patogeneza bolesti još nije u potpunosti razjašnjena. No, u svakom slučaju, činjenica da ima alergijsku i imunopatološku prirodu, često nastaje kao posljedica bronhijalne astme, a također je po simptomima bliska nodularnom obliku periarteritisa, omogućuje zaključivanje da su razni imunološki poremećaji osnova njegovog razvoja.

, , , , , , ,

Simptomi Charge-Straussovog sindroma

Pored nespecifičnih manifestacija koje se primjećuju u slučaju periarteritisa nodoze (ovo je stanje groznice, gubitak apetita, gubitak težine i nelagoda), glavni simptom je neispravnost pluća. Kao rezultat toga započinje teška astma, a u plućima postoje i zamračenja koja se liječe rendgenom pluća, koja često brzo nestanu - isparljivi ELI.

Među glavnim simptomima patologije je HGH sindrom, koji je obično prekurs pojave kliničkih znakova sistemskog vaskulitisa. Također, često se priključuju zarazne patologije pluća, nakon čega slijedi razvoj bronhijalne astme infektivno ovisnog tipa, kao i bronhiektatička bolest. Plućni infiltrati opaženi su kod 2/3 bolesnika sa sindromom. Otprilike trećini bolesnika dijagnosticira se pleuris s povećanjem broja eozinofila u pleuralnoj tekućini.

S oštećenjem probavnog trakta počinje se pojavljivati ​​bol u trbuhu, kao i proljev i, u rijetkim slučajevima, krvarenje. Razvoj ovih simptoma izaziva ili eozinofilni gastroenteritis ili vaskulitis crijevne stijenke. Potonja bolest može uzrokovati peritonitis, uništenjem crijevne stijenke ili crijevnom opstrukcijom.

Kliničke manifestacije srčanih abnormalnosti javljaju se kod 1/3 svih bolesnika, ali kod obdukcije se nalaze u 62% slučajeva, a to postaje uzrok smrti u 23% slučajeva. Različite promjene očitanja EKG-a primijećene su u oko polovice bolesnika. Otprilike 1/3 svih slučajeva bolesti prati razvoj zatajenja srca ili perikarditis u akutnom ili konstriktivnom obliku. Povremeno pacijenti imaju porast krvnog tlaka i infarkt miokarda.

Kožne bolesti se primjećuju u 70% bolesnika - s zatajenjem srca to je češći simptom nego kod nodularnog periarteritisa. Među manifestacijama:

  • Hemoragični osip,
  • Čvorovi na koži i ispod kože,
  • Crvenilo kože
  • urtikarija,
  • Mikroapsces kože,
  • Retikularni živio.

Bolest bubrega rjeđa je od svih ostalih simptoma. Međutim, oni nisu tako opasni kao u slučaju Wegenerove granulomatoze ili periarteritis nodoze. Otprilike polovica bolesnika sa sindromom pati od žarišnog nefritisa, koji često uzrokuje hipertenziju. U bolesnika s antineutrofilnim antitijelima plazma može razviti nekrotizirajući glomerulonefritis.

Bolesti zglobova (poput poliartralgije ili poliartritisa) javljaju se u polovice svih bolesnika s ovim sindromom. Obično razvijaju neprogresivni tip migracijskog artritisa koji zahvaća i male i velike zglobove. U nekim slučajevima se opaža miozitis ili mialgija.

Faza

Charge-Straussov sindrom obično prolazi kroz 3 glavne faze tijekom svog razvoja (uvjetno).

U početnom razdoblju (može trajati 30 godina) pacijenti pate od čestih alergija, uključujući astmu, sijenu groznicu i rinitis.

U 2. stupnju počinje porast broja eozinofila u tkivima i krvi. U ovoj se fazi pacijentima često dijagnosticira Leflerov sindrom, plućna infiltracija s eozinofilijom ili eozinofilni gastroenteritis.

U trećem stadiju pacijenti doživljavaju kliničke manifestacije sistemskog vaskulitisa.

, ,

Komplikacije i posljedice

Među komplikacijama bolesti najopasnija je upala pluća, koja se razvija pod utjecajem Pneumocystis carini.

SES je opasan jer utječe na razne organe, uključujući srce, pluća, kožu, gastrointestinalni trakt, mišiće, zglobove i bubrege. Ako se ova bolest ne liječi, može dovesti do smrti. Moguće komplikacije bolesti:

  • Oštećeni periferni živci,
  • Svrab kože i ulkusi, kao i zarazne komplikacije,
  • Upala perikarda, razvoj miokarditisa, a pored zatajenja srca i srčanih udara,
  • Glomerulonefritis, u kojem funkciju filtriranja postupno gube bubrezi, uslijed čega se razvija bubrežno zatajenje.

Stratifikacija rizika

Francuska istraživačka skupina za vaskulitis razvila je sustav s pet točaka (pet faktora) koji predviđa rizik od smrti u slučaju Charles-Straussovog sindroma koristeći kliničke manifestacije. Ti su čimbenici:

  1. Smanjena funkcija bubrega (kreatinin> 1,58 mg / dL ili 140 µmol / L)
  2. Proteinurija (> 1 g / 24 sata)
  3. Gastrointestinalno krvarenje, srčani udar ili pankreatitis
  4. Oštećenja na središnjem živčanom sustavu
  5. kardiomiopatija

Odsustvo bilo kojeg od ovih čimbenika ukazuje na blaži tijek, s petogodišnjom stopom smrtnosti od 11,9%. Prisutnost jednog čimbenika ukazuje na ozbiljnu bolest, s petogodišnjom stopom smrtnosti od 26%, a dvije ili više označavaju vrlo ozbiljne bolesti: 46% smrtnost tijekom pet godina.

, , , , , ,

Dijagnoza Charge-Straussovog sindroma

Simptomi poput eozinofilije, bronhijalne astme i povijesti alergija su među glavnim dijagnostičkim kriterijima. Pored toga, eozinofilna pneumonija, neuropatija, upala paranazalnih sinusa, ekstravaskularna eozinofilija. Ako pacijent ima najmanje 4 od ovih bolesti, može se dijagnosticirati CSF.

, , , , , , ,

Analize

Krv se uzima za opću analizu: za dijagnosticiranje bolesti treba primijetiti višak broja eozinofila 10% više od normalnog, kao i ubrzanje procesa sedimentacije eritrocita.

Općim testom urina treba primijetiti pojavu proteina u njemu, kao i porast broja crvenih krvnih zrnaca.

Moraju se otkriti transbronhijalna i kožna biopsija, kao i biopsija potkožnog tkiva: u ovom slučaju izražena eozinofilna infiltracija u zidovima malih žila, kao i nekrotizirajući granulomatozni procesi u dišnom sustavu.

Imunološka analiza za otkrivanje povećanog broja protutijela na ANCA. Ovdje je glavni fokus na povećanju razine ukupnog IgE, kao i perinuklearnih antitijela s anti-mijeloperoksidaznom aktivnošću.

, , ,

Instrumentalna dijagnostika

CT pluća - u procesu se provodi vizualizacija parenhimskog nakupljanja, uglavnom smještenog na periferiji, također je primjetno da se zidovi bronha zadebljaju, s širenjem na nekim mjestima, bronhiektazija je uočljiva.

Mikroskopija eksudata smještena u pleuralnoj tekućini, kao i provođenje medicinske bronhoskopije za otkrivanje eozinofilije.

ECHO-KG za otkrivanje simptoma mitralne regurgitacije, kao i proliferacije vezivnog tkiva s pojavom ožiljaka na srčanom mišiću.

Liječenje lijekovima

U slučaju oštećenja probavnog trakta, kao i pluća, bubrega i kože, potrebno je započeti liječenje prednizolonom. Terapijska doza je 60 mg / dan. Nakon 1-2 tjedna takvog prijema, postoji prijelaz na periodičnu uporabu prednizona uz postupno smanjivanje doze. Nakon 3 mjeseca, ako je primijećeno poboljšanje, doziranje se nastavlja smanjivati, dovodeći do održavanja, koje se ostavlja dugo vremena.

Ako prednizon nije imao učinka, kao i u slučaju simptoma difuznog poremećaja CNS-a, insuficijencije protoka krvi i poremećaja provođenja, propisan je unutarnji unos hidroksiureje u dozi od 0,5-1 g / dan. Ako se broj leukocita smanji na 6-10x109 / l, morate prijeći na uporabu lijeka u režimu nakon 2 dana. u trećem ili mu otkazati prijem na 2-3 mjeseca. Također se mogu koristiti i drugi citostatici poput ciklofosfamida ili azatioprina.

Ako pacijent ima bronhijalnu astmu, propisani su bronhodilatatori.

Kao preventivna mjera za razvoj tromboembolijskih komplikacija koriste se antikoagulansi ili antiagregacijski agensi (poput acetilsalicilne kiseline u dozi od 0,15-0,25 g / dan ili zvona u dozi od 225-400 mg / dan).

Sustavna analiza provedena 2007. godine pokazala je učinkovitost uporabe šok doza steroida.

Simptomi Charge-Straussovog sindroma

Charge-Straussov sindrom može se očitovati širokim rasponom simptoma.

Kod nekih bolesnika opažaju se samo manje manifestacije, kod drugih bolest može biti opasna po život.

Postoje 3 faze ili stadiji bolesti. Svaka faza ima svoje simptome, ali ne svaki pacijent ih razvija istim redoslijedom. To se posebno odnosi na slučajeve u kojima je Charge-Straussov sindrom dijagnosticiran rano i počeo se liječiti.

1. Alergijska faza.

Obično je prva faza, praćena slijedećim alergijskim reakcijama:

- Astma je najvažniji simptom Charge-Straussovog sindroma. Astma se obično razvija 3-10 godina prije nego što se pojave drugi znakovi bolesti.

- sijena groznica (alergijski rinitis). Ova reakcija uzrokuje oticanje nosne sluznice, kihanje i curenje iz nosa.

- Bol i upala sinusa nosa (sinusitis). Manifestira se kao bol u nosu i proliferacija nosnih polipa koji se razvijaju kao rezultat kronične upale.

2. Eozinofilni stadij.

Hipe-erosinofilija karakteristična je za Charge-Straussov sindrom - snažno povećani sadržaj eozinofila u krvi. Veliki broj eozinofila u krvi i tkivima dovodi do oštećenja stanica.

Simptomi ove faze uključuju:
- porast temperature.
- Gubitak tjelesne težine.
- Astmatični napadi.
- Slabost i umor.
- Noćno znojenje.
- Česti kašalj.
- Bol u stomaku.
- Krvarenje u probavnom traktu.

Ova faza bolesti može trajati mjesecima, pa čak i godinama. Simptomi mogu neko vrijeme nestati, a zatim se ponovo pojaviti. Ova se faza često odvija istodobno s trećim stupnjem bolesti - sistemskim vaskulitisom.

3. Sistemski vaskulitis.

To je upala krvnih žila u cijelom tijelu. Sužavanje i upala žila dovodi do kršenja opskrbe krvlju organa i tkiva, uključujući kožu, srce, živčani sustav, mišiće, probavni trakt, bubrege itd.

- osip ili čirevi na koži.
- Bol i oticanje zglobova.
- Periferna neuropatija.
- jaka bol u trbuhu.
- Proljev, mučnina i povraćanje.
- Kratkoća daha zbog astme i zatajenje srca.
- Hemoptiza.
- Jaka bol u prsima.
- Nepravilan rad srca.
- Hematurija (krv u urinu).

Liječenje Straussovog sindroma

Nemoguće je riješiti se ove bolesti jednom zauvijek, ali postoje metode liječenja koje će pomoći ljudima s teškim simptomima da postignu remisiju. Dobar ishod i nizak rizik od komplikacija primjećuje se ranom dijagnozom i pravodobnim liječenjem Charge-Straussovog sindroma.

Za liječenje Charge-Straussovog sindroma koriste se sljedeći lijekovi:

1. Kortikosteroidni hormoni. U SAD-u se pacijentima najčešće propisuje prednizon. Vaš liječnik može vam propisati visoke doze ovih hormona kako bi se simptomi što prije zaustavili.

2. Ostali imunosupresivi. Za bolesnike s blagim simptomima može biti dovoljan prednizon. Drugi pacijenti mogu zahtijevati dodatne lijekove koji suzbijaju imunološki sustav - ciklofosfamid ili metotreksat.

3. Imunoglobulini intravenski. Mjesečna primjena imunoglobulina najsigurniji je način liječenja Charge-Straussovog sindroma. Ali ova metoda ima 2 nedostatka - vrlo je skupa i nije uvijek učinkovita. Uvođenje imunoglobulina u SAD-u ne odnosi se na terapiju prve linije, već se koristi za pacijente koji ne reagiraju na druge lijekove.

Savjeti za pacijente

Dugotrajno liječenje kortikosteroidima - uobičajeni lijek za Char-Strauss - povezano je s velikim brojem nuspojava.

Možete poduzeti nekoliko koraka kako biste ih smanjili:

1. Zaštitite kosti. Kotrikosteroidi dovode do kršenja čvrstoće kostiju. Uzmite dovoljno kalcija i oko 2000 IU vitamina D dnevno da biste zaštitili svoje kosti.

2. Zdravlje mišićno-koštanog sustava ovisi o vašem redovitom treningu i tjelesnoj težini. Uz to, pacijenti koji uzimaju kortizon skloni su debljanju, a težina je faktor rizika za dijabetes. Razvijte mišićnu snagu, kontrolirajte svoju težinu, jog - sve će vam to koristiti.

3. Prestanite pušiti. Osim što pušenje uzrokuje puno zdravstvenih problema, pušenje povećava i neke nuspojave lijekova.

4. Jedite zdravu prehranu. Steroidi mogu uzrokovati porast šećera u krvi, tako da ne biste trebali zloupotrijebiti slatko. Preferirajte zdravu prehranu s puno povrća i voća, kao i s minimalnim sadržajem životinjskih masti i šećera. Uzmite mjerač glukoze u krvi i redovito izmjerite razinu šećera.

5. Ne propustite posjet liječniku. Kod Charge-Straussovog sindroma vrlo je važno da liječnik stalno nadgleda tijek bolesti, a također prati i moguće nuspojave lijekova. Ne zanemarujte posjete liječniku!

Komplikacije Charge-Straussovog sindroma

Charge-Straussov sindrom oštećuje široki raspon organa, uključujući pluća, srce, kožu, mišiće, bubrege, gastrointestinalni trakt i zglobove. Bez liječenja bolest može biti fatalna.

Moguće komplikacije uključuju:

1. Oštećenje perifernih živaca.

2. Svrab kože, ulceracija i infekcije.

3. Upala perikardne membrane (perikard), srčani mišić (miokarditis), kao i srčani napadi i razvoj zatajenja srca.

4. Upala bubrežnih glomerula (glomerulonefritis) s postupnim gubitkom filtrirajuće sposobnosti bubrega, što dovodi do zatajenja bubrega.

Konstantin Mokanov: magistar farmacije i profesionalni medicinski prevoditelj

Pogled

Charge-Straussov sindrom bez pravodobnog liječenja ima nepovoljnu prognozu. U slučaju oštećenja više organa bolest vrlo brzo napreduje, povećavajući rizik od smrti kao posljedice poremećaja u radu srca i pluća. Adekvatni tretman omogućava 5-godišnje preživljavanje u 60-80% bolesnika.

Glavni uzroci smrti u Charge-Straussovom sindromu su miokarditis i infarkt miokarda.

, , ,

Pluća

Ako je pacijent prethodno imao napade bronhijalne astme, onda u ovom razdoblju napadi postaju učestali i teški, što ih još gore zaustavljaju inhalatori.

  • napadaji astme
  • kratkoća daha (kratkoća daha) i tijekom fizičke aktivnosti i u mirovanju,
  • kašalj s iscjedakom ispljuvaka ili bez njega.

Može se razviti slika nalik pneumoniji (kašalj, slabost, bol u prsima) ili pleurisi (pojačava se kratkoća daha, pojavljuju se bolovi u prsima).

Srce

  • perikarditis (upala „srčane vrećice“),
  • koronaritis (upala žila koje opskrbljuju srčani mišić - miokarda),
  • miokarditis (upala miokarda),
  • rijetko infarkt miokarda.

U tom se slučaju mogu primijetiti nelagoda, bol iza sternuma ili u lijevoj polovici prsnog koša, osjećaj prekida rada srca, palpitacija srca, kratkoća daha uz vježbanje. S vremenom se razvije zatajenje srca.

Periferni živčani sustav

Razvijaju se mono- i polineuritis, polineuropatije. Na pozadini slabosti, boli u udovima, pacijenti primjećuju otečenost, puzanje na koži ruku, stopala.

Promjene na koži mogu se dogoditi u bilo kojem stadiju bolesti, ali nisu nespecifične. Može se naći na koži:

  • petechiae (precizna krvarenja, to jest "modrice" crvene boje, koje s vremenom postaju tamno smeđe),
  • urtikarija (ružičasti ili crvenkasti osip ovalnog, okruglog ili nepravilnog oblika, može se ponekad stopiti),
  • eritem (crvene papule ili mrlje),
  • mrežasti oblik (oblik drveća ili granaste kože),
  • potkožni čvorovi.

Medicinska definicija bolesti

U različitim izvorima možete pronaći različite formulacije o tome što je sofisticirani sindrom Charles-Straussa. Nudimo najprikladniju patogenezu i etiologiju. To je nekrotizirajući vaskulitis (angiitis) kapilara, venula i arteriola u kombinaciji s astmom i eozinofilijom, kao i granulomatoznom i eozinofilnom upalom dišnog sustava.

Što znači nekrotiziranje? Kad se u malim posudama pojave upale, njihove vrlo male praznine u promjeru brzo se začepljuju, što rezultira prekidom protoka krvi u obližnja tkiva. Kao rezultat toga, i ta mjesta i same posude umiru, dobiva se njihova nekroza.

Što znači eozinofilija? Bijela krvna zrnca ili leukociti nalaze se u krvi ljudi, a među njima su i eozinofili, tako nazvani jer su obojeni eozinom. Normalno bi ta bijela krvna zrnca trebala biti do 350 kom. za 1 μl. Ako ih ima više, oni govore o eozinofiliji, što se smatra znakom mnogih bolesti i sindroma Charge-Straussa, uključujući.

Što znači granulomatozno? Kad se u žarištu upale formiraju čvorovi (granule), oni kažu što je granulomatozna upala. Nastaje zbog proliferacije i promjena određenih stanica.

Vrste i vrste

Charge-Straussov sindrom može se javiti akutno (s oštrim odzivom tijela na nadražujuće sredstvo, razvija se za nekoliko dana) i kronično (razvija se tijekom mjeseci). Najčešće, kronični tijek ovog sindroma utječe na dišni sustav i po simptomima podsjeća na bronhijalnu astmu. Upravo se takva pogrešna dijagnoza postavlja najčešće. S kombinacijom nepovoljnih okolnosti, bolest u kroničnom obliku sposobna je ponoviti se. To se ponekad događa s otkazivanjem određenih lijekova, na primjer, kronična eozinofilna pneumonija može se pogoršati otkazivanjem „Prednizona“. Ako se u kroničnom obliku pojavi Char-Straussov sindrom, simptomi bolesti često pogađaju respiratorni trakt i sljedeći su:

  • kašalj
  • kratkoća daha
  • gubitak težine
  • teško disanje,
  • otežano disanje.

Sindrom se može očitovati različitom aktivnošću, koja je podijeljena u 4 skupine:

Kriteriji

1990. godine, ACR je predložio 6 kriterija za kliničku dijagnosticiranje Charge-Straussovog sindroma:

  1. Gušeći se, izdahnite suhe ralje.
  2. Broj eozinofila je 10% veći od normalnog.
  3. Neuropatija (mono ili poli), tj. Oslabljena funkcija u živcima.
  4. Patologija sinusa.
  5. Infiltrati u plućima koji mogu biti migratorni, stalni, isprekidani, prolazni, otkriveni su na radiografima.
  6. Mikropriprema male krvne žile fiksira nakupljanje eozinofila u područjima u blizini žila koje se testiraju.

Ako su na raspolaganju 4 od gore navedenih kriterija, prisutnost sindroma Charles-Straussa gotovo da nije dvojbena.

Laboratorijska dijagnostika

Osobe koje imaju simptome gore navedenih bolesti u početku odlaze u odgovarajući profil liječnika - gastroenterolog, kardiolog, dermatolog, neurolog, pulmolog, liječnik opće prakse ili ENT specijalist. Nakon izrade anamneze, pacijentima se mogu dodijeliti testovi koji potvrđuju ili negiraju sindrom Charles-Straussa. Dijagnoza se postavlja na temelju:

  • krvni test (odrediti porast ESR-a, eozinofila),
  • rendgen prsa,
  • CT pluća
  • EKG,
  • mikroskopski pregled eksudata u plućima,
  • kožne ili bronhijalne biopsije,
  • Opća analiza urina,
  • imunološka ispitivanja (za ANCA antitijela, nivo LgE).

Klasifikacija

Ovisno o značajkama tijeka Church-Straussovog sindroma, razlikuju se 2 njegova oblika - akutni i kronični.

Na temelju rezultata analiza utvrđuje se stupanj aktivnosti bolesti - minimalan, umjeren i visok. Kada je bolest u remisiji, može se dijagnosticirati njezin neaktivni oblik.

Uzroci i mehanizam razvoja

Danas medicina, nažalost, ne može odgovoriti zašto određena osoba ima Char-Straussov sindrom. Dokazano je da se radi o autoimunom procesu, međutim obično nije moguće otkriti koji faktor potiče njegovo nastajanje. U nekim slučajevima stručnjaci povezuju nastanak bolesti s izlaganjem tijelu:

  • virus hepatitisa B ili stafilokok,
  • hipotermija ili, obrnuto, pretjerano izlaganje suncu,
  • naprezanja,
  • netolerancija na određene lijekove,
  • bolesti alergijske prirode.

Međutim, pouzdane informacije o ovim pitanjima još nisu dostupne.

Morfološki, Cherge-Straussov sindrom je granulomatozna upala u kojoj su dišni putevi uključeni u patološki proces i nekrotična upala zidova malih i srednjih krvnih žila (vaskulitis). Takvi bolesnici u pravilu pate od bronhijalne astme, a u perifernoj krvi imaju visoku razinu eozinofila - eozinofiliju.

Iz nekog razloga tijelo razvija imunološku upalu. Povećava se propusnost vaskularne stijenke, u njoj se događaju destruktivne promjene (jednostavnije rečeno, određeni dijelovi žila su uništeni), nastaju krvni ugrušci i krvarenja, a razvijaju se i dijelovi tijela na koje krv utječe na krvne žile, nedostaje kisika i drugih hranjivih sastojaka - ishemija.

Brojni eozinofilni infiltrati i nekrotizirajuće upalne granule nastaju u organima i tkivima, povezani s povećanjem razine ANCA u krvi (antineutrofilna citoplazmatska antitijela). Ciljevi ovih tvari su mijeloperoksidaza i proteinaza-3 posebnih krvnih stanica - neutrofili. ANCA narušava funkciju ovih stanica i dovodi do stvaranja granuloma.

Kada se mikroskopskim pregledom zahvaćenog plućnog tkiva u njemu, posebno oko žila, u njihovim zidovima, kao i u zidovima bronha i alveola, pronađu eozinofilni infiltrati različitih veličina i oblika. U pravilu nisu česte - dijagnosticiraju se unutar jednog ili nekoliko segmenata pluća, ali u nekim slučajevima mogu utjecati na cijeli režanj. Također se utvrđuju sklerotične promjene (ožiljci) u zidovima krvnih žila i znakovi upale u krvi.

Kliničke manifestacije

Uz Cherge-Straussov sindrom, gotovo svi organi i sustavi našeg tijela mogu biti uključeni u patološki proces.

Najkarakterističnija za ovu patologiju je oštećenje dišnih putova. tu su:

Lezije gastrointestinalnog trakta su raznolike. Pacijentu se može dijagnosticirati:

Kada je uključen u proces kardiovaskularnog sustava, pacijent ima:

Na dijelu perifernog živčanog sustava Charge-Straussov sindrom može se očitovati kao mono- ili polineuropatija (poremećaji osjetljivosti poput čarapa i rukavica), a na dijelu središnjeg živčanog sustava, moždani udari ili encefalopatije.

Mogućnosti za kožne lezije su različite:

  • eritem (crvenilo),
  • kvržica,
  • urtikarija (makulopapularni osip, sklon fuziji),
  • purpura (precizno krvarenje ispod kože),
  • mrežasta olovka (mrežast uzorak, mramor kože),
  • ulcerozne nekrotične promjene.

S oštećenjem bubrega, možete osjetiti:

Iz mišićno-koštanog sustava:

Uvjetno se mogu razlikovati 3 razdoblja bolesti:

  • prodromalni - traje do par tri godine, karakteriziraju ga simptomi oštećenja dišnih putova - pacijent razvija alergijski rinitis, začepljenje nosa, nosne polipe, ponavljajući sinusitis, kao i česte teške bronhitise i bronhijalnu astmu, mogu se otkriti,
  • II razdoblje - razina eozinofila u krvi i pogođenim tkivima značajno se povećava, klinički se to očituje porastom bronhijalne astme - pacijent govori o vrlo jakim napadima kašlja i ekspiratora (pri izdisaju) može doći do kratkoće daha, hemoptize, a pacijenti također obraćaju pažnju na jaku slabost, čini se nerazumno povećanje tjelesne temperature, bolovi u mišićima, gubitak tjelesne težine, u teškim slučajevima može se razviti eozinofilna pneumonija ili pleuris, pojavljuju se bronhiektazije,
  • III razdoblje karakterizira prevladavanje manifestacija vaskulitisa i oštećenja drugih organa i sustava, dok tijek bronhijalne astme postaje blaži, otkriva se značajan porast razine eozinofila u perifernoj krvi - do 85%.

Načela dijagnostike

U pravilu, osobe koje pate od Cherge-Straussovog sindroma ne idu reumatologu na početnu dijagnozu, već stručnjaku bilo kojeg drugog profila, ovisno o simptomima njihove bolesti:

  • terapeutu
  • pulmolog,
  • gastroenterolog,
  • kardiolog i drugi.

I samo tijekom pregleda otkrivaju se povezanosti između nekoliko bolesti čovjeka (na primjer, bronhijalna astma, urtikarija i gastritis), kao i promjene u analizama karakterističnim za sistemsku patologiju. Kada liječnik posumnja u bilo kakvu sistemsku patologiju svog pacijenta, on usmjerava potonjeg reumatologa, koji će postaviti konačnu dijagnozu.

Reumatolog će preslušati pacijentove pritužbe, upoznati se s poviješću njegove bolesti i života, objektivno pregledati, a zatim dodijeliti pacijentu laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja:

  • klinički test krvi (otkriti anemiju, eozinofiliju, povećanu koncentraciju bijelih krvnih stanica, visoki ESR),
  • krvna kemija (povišena razina imunoglobulina E i perinuklearna antitijela (ANCA)),
  • Rendgenski pregled prsnih organa (žarišta, znakovi izljeva u pleuralnu šupljinu i druge promjene),
  • biopsija pluća (morfološke promjene opisane gore),
  • druge dijagnostičke metode, ovisno o utvrđenoj ili sumnjivoj patologiji.

Dijagnostički kriteriji

Stručnjaci su razvili kriterije koji omogućuju prosudbu s velikim stupnjem vjerojatnosti prisutnosti ili odsutnosti pacijentovog Charge-Straussovog sindroma:

  1. Bronhijalna astma (povijest astme ili difuzno suho piskanje kako izdahne od liječnika).
  2. Visoka razina eozinofila u krvi - više od 10%.
  3. Povijest alergijskih bolesti (sijena groznica, hrana ili kontaktne alergije).
  4. Simptomi oštećenja perifernog živčanog sustava - neuropatija, posebno u vrsti čarapa i rukavica.
  5. Infiltrati u plućima - prolazni (na istom mjestu) ili migratorni, nalaze se na rendgenu.
  6. Klinički znakovi oštećenja paranazalnih sinusa ili odgovarajuće promjene radiografije.
  7. Rezultati biopsije: nakupljanje eozinofila izvan krvnih žila.

Ako pacijent ima 4 ili više gore navedenih kriterija, dijagnosticira mu se Cherge-Straussov sindrom.

Diferencijalna dijagnoza

Charge-Straussov sindrom sličan je nekim drugim bolestima. Treba ih razlikovati jedan od drugog, jer će pogrešna dijagnoza podrazumijevati neadekvatno liječenje, što neće poboljšati pacijentovo stanje. Važno je provesti diferencijalnu dijagnostiku sa:

  • Wegener granulomatoza,
  • poliarteritis nodosa,
  • mikroskopski poliangiitis,
  • eozinofilna pneumonija,
  • idiopatski hipereosinofilni sindrom i tako dalje.

Načela liječenja

Osobe s dijagnosticiranim Cherge-Straussovim sindromom trebaju biti hospitalizirane u reumatološkoj bolnici kako bi se za njih odabrao adekvatan, učinkovit i maksimalno siguran tretman.

Glavne u liječenju ove patologije su 2 skupine lijekova:

Glukokortikoidi (prednizon, metilprednizolon i drugi) koriste se u monoterapiji ako nema znakova zatajenja više organa i napredovanja patološkog procesa.

U početnoj fazi liječenja, lijek je propisan da se uzima oralno u nekoliko doza, nakon tjedan dana prijenosa pacijenta na jedan unos hormona ujutro. U propisanoj dozi, osoba uzima lijek oko mjesec dana. Kada se postigne terapeutski učinak, doza glukokortikoida postupno se smanjuje na održavajuću, koju će pacijent morati primati dugo - unutar 2-5 godina.

Budite oprezni! Brzo smanjenje doze ili potpuno povlačenje lijeka prijeti osobi s oštrim pogoršanjem.

Ponekad liječnik preporučuje započeti liječenje pulsnom hormonskom terapijom (intravenska primjena velikih doza, koja se ponavlja samo nekoliko puta, a zatim se pacijent prebacuje u obliku tableta lijeka).

Citostatici se u pravilu koriste u teškim slučajevima vaskulitisa, znakovima njegove visoke aktivnosti, oštećenju mnogih organa i sustava ili u nedostatku učinka monoterapije glukokortikoidima. Najčešće se koriste:

Te lijekove treba propisati isključivo stručnjak, a sam postupak liječenja mora proći njegovu potpunu kontrolu, jer postoji veliki rizik od ozbiljnih nuspojava takvog liječenja.

Postoje dokazi o pozitivnom kliničkom učinku intravenskog imunoglobulina koji se daje jednom mjesečno u dozi od 2 mg / kg tjelesne težine pacijenta tokom šest mjeseci, u kombinaciji sa sesama plazmafereze.

Zaključak i prognoza

Cherge-Straussov sindrom je bolest iz skupine sistemskog vaskulitisa, koju karakterizira granulomatozna upala lokalizirana u dišnim putovima i nekrotična upala stijenki krvnih žila srednjeg i malog kalibra. Uzroci njegove pojave nisu poznati. Glavne kliničke manifestacije su bronhijalna astma u kombinaciji sa svim vrstama kožnih osipa i visokom razinom eozinofila u krvi. U teškim ili uznapredovalim slučajevima pojavljuju se simptomi oštećenja drugih organa i sustava.

Dijagnosticirano pomoću kriterija za postavljanje ove dijagnoze za 85% bolesnika.

Glavna uloga u liječenju pripada glukokortikoidima i citostaticima koje će pacijent morati strogo redovito i dugo uzimati - do 2-5 godina ili više.

Prognoza bolesti izravno ovisi o karakteristikama njezinog tijeka u određenoj osobi - stupnju zatajenja disanja, generalizaciji procesa (oštećenje živaca, bubrega i drugih organa). U pravilu 5 od 10 bolesnika živi od početka bolesti.

Pravovremena dijagnoza (u ranoj fazi) i potpuno poštivanje preporuka liječnika vezano uz liječenje značajno povećavaju šanse pacijenta da će Cherje-Straussov sindrom ući u remisiju, doći će do što manje komplikacija terapije, a kvaliteta života postat će mnogo veća.

Kojem liječniku se obratiti

Ako osoba ima napade gušenja, kašalj u kombinaciji s kožnim osipom, curenjem nosa i kršenjem osjetljivosti kože, potrebno je konzultirati reumatologa. Konzultacija s liječnikom ove specijalnosti potrebna je i pacijentima koji se liječe dugo i neuspješno zbog sinusitisa, gastritisa, enteritisa i mnogih drugih bolesti. S druge strane, u teškim slučajevima već dijagnosticiranog Charge-Straussovog sindroma, pacijenta trebaju nadzirati liječnici relevantnih specijalnosti - ENT, pulmolog, gastroenterolog, dermatolog, kardiolog, nefrolog i drugi, ovisno o simptomima.

Korisne informacije o Cherge-Straussovom sindromu:

Opće informacije

Cherge-Straussov sindrom je vrsta sistemskog vaskulitisa s granulomatoznom upalom žila srednjeg i malog kalibra i prevladavajućom lezijom dišnih putova. Cherge-Straussov sindrom odnosi se na polisistemske poremećaje, koji najčešće pogađaju organe s bogatom opskrbom krvlju - kožu, pluća, srce, živčani sustav, gastrointestinalni trakt, bubrege. Cherge-Straussov sindrom na mnoge načine podsjeća na nodularni periarteritis, no za razliku od njega ne utječe samo na male i srednje arterije, već i na kapilare, vene i venule, karakterizira ih eozinofilija i granulomatozna upala, uglavnom oštećenje pluća. U reumatologiji Cherge-Straussov sindrom je rijedak, godišnja incidencija je 0,42 slučaja na 100 tisuća ljudi. Cherge-Straussov sindrom pogađa ljude od 15 do 70 godina, prosječna dob bolesnika je 40-50 godina, kod žena se bolest otkriva češće nego kod muškaraca.

Liječenje Church-Straussovog sindroma

Liječenje uključuje dugotrajno davanje velikih doza sistemskih glukokortikosteroida. Kako se stanje poboljšava, doza lijekova se smanjuje. U prisutnosti lezija kardiovaskularnog sustava, pluća, višestrukog mononeuritisa, moguća je primjena pulsne terapije metilprednizolonom. Kad su glukokortikosteroidi neučinkoviti, koriste se citostatici (ciklofosfamid, azatioprin, klorobutin) koji doprinose bržoj remisiji i smanjuju rizik od recidiva, ali stvaraju visoki rizik infektivnih komplikacija. Prije početka terapije otkazuju se svi lijekovi na koje pacijent ima senzibilizaciju.

Pin
+1
Send
Share
Send

Pogledajte video: Type I hypersensitivity IgE-mediated hypersensitivity - causes, symptoms, pathology (Travanj 2020).