Bolest

Macleod sindrom: što se očituje i kako liječiti

Pin
+1
Send
Share
Send

Macleodov sindrom je kronična patologija pluća, koju prati progresivna hipoplazija i smanjenje gustoće zahvaćenog pluća ili njegovog režnja, grana plućne arterije, opstrukcija bronha malog kalibra i bulozni alveoli. Poremećaji koji se pojavljuju dovode do pojačavanja nedostatka daha, bolova u prsima, upornog kašlja, asimetričnog prsnog koša i sve većeg respiratornog zatajenja. Ova se bolest otkriva relativno rijetko i spada među bolesti povezane s KOPB-om (kronična opstruktivna bolest pluća). Češće se Macleodov sindrom nalazi kod muškaraca.

U medicinskoj literaturi možete pronaći druga imena koja su sinonim za ovu bolest - jednostrani plućni emfizem, prozirna pluća, Janusov sindrom, Svayr-Jamesov sindrom. Rendgensku sliku Macleodovog sindroma opisali su 1953. godine liječnici Swire i James, ali 1954. godine britanski pulmolog MacLeod nadopunio je podatke opisom patogeneze bolesti, a sindrom je nazvan njegovim imenom.

Zašto se razvija Macleod sindrom? Kako se ta bolest manifestira, dijagnosticira i liječi?

Razlozi

Pojava patoloških promjena karakterističnih za Macleodov sindrom u strukturi pluća, alveola, bronha i krvnih žila obično je izazvana čestim bolestima bronha i pluća (na primjer, upalom pluća, bronhitisom), koje su se pogoršavale obliteratirajućim bronhiolitisom, a koje su se prenosile u djetinjstvu (posebno u prvih 8 godina života). , U sindromu koji se razmatra u okviru ovog članka posebno su opasni bronhiolitisi uzrokovani virusima parainfluence i gripe, respiratornom sincicijskom infekcijom, adenovirusima, pneumocistima, citomegalovirusima, legionelom ili mikoplazmama. Česta pojava ovih tegoba dovodi do pojave bronhiektazije. U djetinjstvu se javljaju na pozadini aktivnog razvoja alveola, a zbog toga se kod djeteta poremećuje stvaranje plućnog parenhima.

Histološka analiza tkiva pluća i bronha zahvaćena Macleodovim sindromom otkriva nekrobiozu epitela, hipertrofiju žlijezde, stvaranje mikropolipa uslijed rasta granulacijskog i submukoznog sloja, oštećenje integriteta alveolarnog septuma, peribronhijalnu fibrozu, smanjenje kapilarne mreže zgloba kapilara. U nekim slučajevima histološki materijal pokazuje znakove opstrukcije arteriola, panacinarni emfizem s subpleuralnim bulama i hipoplaziju zidova bronha.

Češće se promjene karakteristične za Macleodov sindrom događaju u lijevom pluću. Mogu pokriti cijeli organ ili utjecati na samo jedan njegov dio. Zbog trajnih deformacija pluća prestaju normalno funkcionirati, smanjuje se njegov volumen, a tkiva gube elastičnost. Osim toga, zbog pomaka medijastinuma, cirkulacija zraka u zdravom pluću također postaje inferiorna.

Klasifikacija

Stručnjaci razlikuju 3 oblika dotičnog sindroma:

  • Cirkulacija. Razvoj ovog oblika sindroma izaziva jednostrana vaskularna anomalija (na primjer, plućna aplazija s kompenzacijom cirkulacije krvi zbog bronhijalnih žila) ili stečene patologije plućne arterije (na primjer, njezina kompresija povećanih limfnih čvorova u tuberkulozi, postoperativnoj trombozi, ishemiji ili emboliji).
  • Ventilacija. Ovaj oblik sindroma razvija se zbog prisutnosti različitih urođenih abnormalnosti u strukturi respiratornih odjela bronhijalnog sustava (na primjer, bronhiektazije, opsežnog emfizema s bronhomalacijom) ili stečenih patologija bronhopulmonalnog sustava (na primjer, nepotpuno začepljenje bronha sa neoplazmom ili stranim tijelom, kompenzacijom ili post-infekcijom s progresivnom plućnom distrofijom).
  • Kruženje i ventilacija. Ovaj oblik sindroma vrlo je rijedak, a njegov razvoj izaziva hipoplazija jedne od plućnih arterija. Obično je ovaj oblik skriven dugo vremena.

Simptomi

Kliničke manifestacije Macleodovog sindroma mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali češće se manifestacija ove patologije opaža kod adolescenata i odraslih. S kongenitalnim opsežnim emfizemom, prve manifestacije razmatranog kompleksa simptoma javljaju se već u neonatalnom razdoblju ili do 4-5 godina. S kongenitalnom bronhiektazijom, manifestacije bolesti obično se pojavljuju u dobi od 8-12 godina.

Macleodov sindrom karakterizira kronični tijek. U nekim se slučajevima ne manifestira na bilo koji način ili je popraćen blagim znakovima.

Općenito, manifestacije Macleodovog sindroma vrlo su slične znakovima bronhitisa ili bronhiektazije. Pacijent ima pritužbe na pojavu bespogovorne kratkoće daha, koja s vremenom postaje intenzivnija. Pored toga, bolest se očituje upornim kašljem s neprestanim iscjedakom oskudnog ispljuvka i bolovima u prsnom području. Zbog promjene volumena pluća, prsa pacijenta poprimaju asimetrični oblik - jedna od njegovih polovica postaje proširena ili u obliku bačve.

S Macleodovim sindromom može se primijetiti česta ARVI, praćena teškim znakovima bronhijalne opstrukcije. Zbog sloja sekundarne infekcije, ispljuvak koji se ispušta tijekom kašlja postaje gnojan.

Ako se sindrom razvije na pozadini tuberkuloze ili prisutnosti urođenih arteriovenskih malformacija, tada pacijent može doživjeti hemoptizu, histeričnu kratkoću daha i paroksizmalni kašalj. Ove manifestacije značajno povećavaju rizik od gušenja.

U teškim slučajevima Macleodov sindrom može dovesti do razvoja sljedećih komplikacija:

  • opstrukcija bronha (različite težine),
  • bronhijalna astma,
  • zatajenje disanja
  • dekompenzirano plućno srce.

Dijagnostika

Simptomi dotične patologije nisu nespecifični, a obično se bolest otkrije tek kad su rendgenski zraci pluća ili fluorografija.

Za prepoznavanje Macleodovog sindroma provode se sljedeća ispitivanja:

  • X-zraka pluća - na slikama se vizualno prikazuju znakovi prekomjerne prozirnosti plućnog parenhima i iscrpljivanje plućnog uzorka s žarištima na kojima on potpuno nedostaje (u područjima velikih bula),
  • CT pluća - omogućava vam dobivanje više informativnih slika koje se izvode pri udisanju i izdisaju,
  • proučavanje funkcije vanjskog disanja - dolazi do smanjenja vitalnog volumena pluća (volumen zraka koji se udahne dubokim dahom) i povećava se ukupni kapacitet pluća, otkrivaju se znakovi bronhijalne opstrukcije i respiratorno zatajenje,
  • bronhografija - u zahvaćenom pluću otkriva se suženje promjera perifernih bronha,
  • angiopulmonografija - otkrivaju se znakovi smanjenja promjera debla i grana zahvaćene plućne arterije, aplazija kapilarne mreže
  • scintigrafija pluća - u izmijenjenom tkivu organa ne primjećuje se apsorpcija unesenog izotopa.

Za otklanjanje pogrešaka provodi se diferencijalna dijagnoza Macleod sindroma sa sljedećim bolestima:

  • emfizem,
  • bronhijalna astma,
  • hipoplazija pluća
  • komplicirano spontanim pneumotoraksom KOPB.

Liječenje

Taktika liječenja Macleodovog sindroma ovisi o brzini napredovanja bolesti i ozbiljnosti njegovih kliničkih simptoma. U teškim manifestacijama simptomatskog kompleksa i sekundarnih infekcija pokazano je da pacijent ostaje u bolnici i simptomatska terapija. Ako je sindrom kompliciran gnojnim procesima, tada se u plan liječenja uvode antibiotici. Za stabilizaciju disanja propisane su fizioterapijske vježbe i terapija kisikom.

Ako je nemoguće nadoknaditi respiratorno zatajenje konzervativnim putem, česte zarazne komplikacije ili oštro pogoršanje razmjene plinova u zdravom pluću, preporučuje se kirurško liječenje. Ovisno o kliničkim manifestacijama sindroma, provodi se lobektomija ili pneumonektomija.

Kojem liječniku se obratiti

Pojavom boli u prsima, neobjašnjivom kratkoćom daha, upornim kašljem, posavjetujte se s pulmologom. Nakon niza studija (radiografija, CT, bronhografija itd.), Liječnik će izraditi plan liječenja. Ako je potrebno kirurško liječenje Macleodovog sindroma, pacijentu se preporučuje kontaktirati torakalnog kirurga. Ako se tijekom dijagnostičkih testova utvrdi tuberkulozno podrijetlo sindroma, pacijent se upućuje specijalistu za tuberkuloze.

Macleodov sindrom je patologija dišnog sustava, koju prate progresivne emfimatozne promjene režnja ili cijelog pluća. Zbog hipoplazije organa i smanjenja njegove gustoće, obliteracije bronhije malih dimenzija, buloznih promjena alveola i smanjenja arteriola, pluća prestaje obavljati svoje funkcije u potrebnoj mjeri i pacijent razvija respiratorno zatajenje. Liječenje sindroma može biti konzervativno ili kirurško.

Što je Macleodov sindrom

Bolest (sinonimi: jednostrani plućni emfizem, ultra prozirni pluća itd.) Karakterizira povećana transparentnost jednog od pluća, hipoplazija grana plućne arterije i opstrukcija malih bronha. Od opisa njegovog W. Macleoda (1954.) broj je opažanja u stotinama, ali geneza bolesti ostaje nejasna. Posebna važnost pridaje se oštećenom razvoju respiratornih bronhiola, smanjenju alveola i malih grana plućne arterije.

Dresslerov sindrom: simptomi, kako liječiti

Dresslerov sindrom (ili sindrom post-infarkta) autoimuna je komplikacija infarkta miokarda u kojoj pacijentov imunološki sustav počinje stvarati antitijela koja uništavaju vlastito vezivno tkivo u različitim dijelovima tijela. Različiti organi i tkiva mogu pasti pod takvim autoimunim napadima: pleura, pluća, perikard i unutarnje zglobne membrane.

Obično se ta post-infarktska komplikacija pojavi 2-8 (ponekad 11) tjedana nakon srčanog udara i izražava se karakterističnom trijadom - perikarditisom, pneumonitisom i pleurijom.

Uz ove tri manifestacije bolesti može se promatrati oštećenje sinovijalne membrane zglobova ili kože.

Takav sindrom traje oko 3-20 dana, a njegova opasnost leži u činjenici da nakon remisije mogu nastupiti periodične egzacerbacije, koje značajno utječu na opće dobro pacijenta i kompliciraju mu život.

U ovom ćemo vam članku predstaviti uzroke, oblike, simptome, metode dijagnosticiranja i liječenja Dresslerovog sindroma. Ove informacije pomoći će vam da na vrijeme posumnjate u razvoj bolesti i poduzmete pravovremene mjere za njegovo liječenje.

Tipičan oblik

Ovim tijekom sindroma identificiraju se sljedeće lezije:

  • perikardijal - autoimuno oštećenje vanjske sluznice srca (perikard),
  • pneumonična - autoimuna oštećenja plućnog tkiva,
  • pleuralna - autoimuna oštećenja koja prekrivaju membrane prsa i pluća (pleura),
  • perikardijalno-pleuralna - autoimuna oštećenja perikarda i pleure,
  • perikardijalno-pneumonično - autoimuno oštećenje perikardija i plućnog tkiva,
  • pleuro-pneumonik - autoimuna oštećenja pleure i plućnog tkiva,
  • perikardijalno-pleuralno-pneumonično - autoimuno oštećenje perikardija, pleure i plućnog tkiva.

Perikarditis

Intenzitet boli u srcu s ovim sindromom može biti različit i varirati od umjerenog do paroksizmalnog ili bolnog. U pravilu je u stojećem položaju manje izražen, a u ležećem položaju postaje najuočljiviji. Pojačati njegove manifestacije može kašalj ili pokušaj dubokog disanja. Bol se može pojaviti periodično ili biti konstantna.

Uz bol, perikarditis s postinfarktnim sindromom očituje se sljedećim simptomima:

  • lupanje srca,
  • groznica i zimica
  • znakovi opće intoksikacije: slabost, bol u mišićima i zglobovima, slabost,
  • suhi kašalj.

Na lijevom rubu sternuma, pri slušanju srca, određuje se perikardni šum trenja. Osobito je jasno čujan kad se pacijent nagne naprijed. Nakon nakupljanja tekućine u perikardnoj vreći, šum postaje manje izražen.

U krvnom testu otkriva se porast razine ESR-a, eozinofila i bijelih krvnih stanica.

S teškim tijekom sindroma, pacijent ima sljedeće simptome:

  • kratkoća daha s epizodama plitkog i brzog disanja,
  • oticanje vena na vratu,
  • oteklina na nogama
  • povećana jetra
  • ascitesom.

Znakovi perikarditisa su obavezne komponente Dresslerovog sindroma i često imaju blagi tijek. Obično, nakon nekoliko dana, bol ne postane tako intenzivna, groznica se eliminira, a pacijentovo opće dobro se poboljšava.

Zapaljenje plućne maramice

S postinfarktnim sindromom upala pleure može se pojaviti samostalno ili je nadopunjena drugim znakovima patologije (perikarditis, pneumonitis itd.). Pleuris se očituje takvim tegobama i simptomima:

  • bol u prsima ili grebanje
  • otežano disanje
  • groznica,
  • pleuralni šum trenja.

Autoimuna pleurisna bol pojačava se dubokim disanjem ili kašljem. U pravilu nakon nekoliko dana prolaze sami.

U post-infarktnom sindromu plevritis može biti suh, mokar, jednostran ili dvostran.

Pneumonitis

Autoimune upale plućnog tkiva otkrivaju se rjeđe od pleuritisa ili perikarditisa. Pneumonitis se očituje sljedećim simptomima:

  • suhi ili vlažni kašalj (krv može biti prisutna u ispljuvak),
  • bolovi u prsima
  • kratkoća daha.

U pravilu, s Dresslerovim sindromom često se pogađaju donji režnjevi pluća. Pri dodirivanju, njihova se upala očituje skraćivanjem zvuka udaraljki, a kad ih se sluša, sitnim mjehurićima vlažnim šapama.

Zglobne lezije

S autoimunom lezijom unutarnje zglobne membrane pacijent ima znakove artritisa:

  • groznica,
  • bol u zahvaćenom zglobu,
  • crvenilo i oticanje kože preko zgloba,
  • ograničenja mobilnosti
  • parestezije.

S Dresslerovim sindromom može biti zahvaćen jedan ili više zglobova.

Tijek postinfarktnog sindroma

Dressler-ov prvi sindrom može trajati od 3 do 20 dana. Nakon toga dolazi do remisije, koja se povremeno zamjenjuje pogoršanjima.

U pravilu se remisija postiže liječenjem. Međutim, prekid terapije može izazvati relaps sindroma, čije trajanje može biti od 1-2 do 8 tjedana.

Lijekovi i konzervativno liječenje

Za uklanjanje znakova autoimune upale mogu se koristiti sljedeći lijekovi:

  • nesteroidna protuupalna sredstva - indometacin, Aspirin, diklofenak,
  • glukokortikoid - Deksametazon, Prednizon.

S blagim sindromom mogu biti dovoljni samo nesteroidni protuupalni lijekovi.

S njihovom neučinkovitošću ili težim tijekom bolesti bolesniku se preporučuju glukokortikoidni lijekovi koji u kraćem vremenu uklanjaju upalnu autoimunu reakciju.

Nakon uzimanja, nakon 2-3 dana stanje pacijenta se značajno poboljšava. U pravilu se s postinfarktnim sindromom preporučuje produljena primjena takvih hormonskih sredstava.

Kao simptomatska terapija pacijentima se mogu propisati sljedeći lijekovi:

Ako je potrebno, mogu se propisati injekcije Analgina s difenhidraminom ili Ketonalom kako bi se uklonila intenzivna bol. U nekim slučajevima, kada su priključene infekcije, preporučuju se antibiotici.

Pored liječenja lijekovima, pacijenti se moraju potpuno odreći loših navika. Oni bi trebali uključiti više svježeg povrća, bilja, bobica, voća, biljnih masti, žitarica i žitarica u svoju svakodnevnu prehranu. Fizikalna terapija i vježbe disanja mogu nadopuniti konzervativnu terapiju bolesti.

Kirurško liječenje

Ako se dogodi akutni efuzijski perikarditis ili plevritis, može se nakupiti velika količina tekućine u perikardnoj vrećici ili pleuralnoj šupljini. Da biste ga uklonili, mogu se izvesti sljedeći kirurški zahvati:

  • perikardna punkcija,
  • pleuralna punkcija.

Dresslerov sindrom gotovo je uvijek autoimuna komplikacija infarkta miokarda i puno je manje vjerojatno da će ga pokrenuti drugi čimbenici. Njegove manifestacije obično se izražavaju u karakterističnoj trijadi: perikarditis, plevritis, pneumonitis. Nesteroidni protuupalni ili glukokortikoidni lijekovi koriste se za liječenje ove pogoršavajuće kvalitete života bolesne osobe.

Specijalist govori o Dresslerovom sindromu (engleski):

Macleodov sindrom: etiologija, simptomi i terapija

Macleodov sindrom odnosi se na teške bolesti središnjeg živčanog sustava. Ova je patologija urođena, uzrokovana mutacijom gena. Međutim, njeni prvi simptomi se ne javljaju u djetinjstvu, već u odrasloj dobi.

Vrlo često ljudi oko uzimaju manifestacije ove patologije u pacijenta zbog mentalnog poremećaja. Uostalom, pacijentovo ponašanje zaista postaje čudno.

Koji su uzroci ovog poremećaja? I je li moguće riješiti se takve patologije? Ova će se pitanja riješiti.

Patogeneza

Macleodov sindrom je genetska bolest. Patologija je dobila ime po imenu pacijenta kojem je prvi put ta povreda laboratorijski potvrđena. Ovo je prilično rijetka prirođena bolest koja se javlja samo kod muškaraca. U genetici se javlja i drugi naziv - Macleod fenotip.

U ljudskom tijelu je protein - Kell glikoprotein. To je antigen koji se nalazi na površini crvenih krvnih stanica. Za kodiranje ovog proteina odgovoran je poseban HC gen. Kell proteini su neophodni za normalno funkcioniranje imunološkog sustava, središnjeg živčanog sustava i srca.

U bolesnika s Macleodovim sindromom, Kell antigeni se ne nalaze na površini crvenih krvnih stanica. To je zbog urođenih poremećaja gena HC. Kao rezultat takvih anomalija, kodiranje Kell proteina je poremećeno, što dovodi do različitih kvarova u tijelu.

Baština

Mehanizam razvoja ove patologije povezan je s promjenama u kromosomu X. Žene su nosioci patološkog gena, ovu bolest prenose na svoje muške potomke.

Ovaj prekršaj je uvijek obiteljske prirode. Pretpostavimo da je otac potpuno zdrav, a majka nositelj patologije. Vjerojatnost da će imati bolesnog dječaka je 50%. Također, u polovici slučajeva, takav par rađa djevojčice koje postaju nositelji patološkog gena.

Ako i muškarci i žene imaju izmijenjen kromosom, vjerojatnost da će se bolesni dječak roditi je blizu 100%.

Ako otac ima Manoodov fenotip, a majka nije nositelj patologije, tada se dječaci u takvom paru rađaju potpuno zdravi. Međutim, u 100% slučajeva kćeri se rađaju s modificiranim genom, te bolesti mogu prenijeti na svoje potomke.

Neposredni uzrok Macleodovog sindroma su nasljedne genske nepravilnosti. Međutim, medicina nije utvrdila što točno uzrokuje kromosomske nepravilnosti. Stoga je spriječiti takvu bolest prilično teško.

Simptomatologija

Znakovi Macleodovog sindroma obično se pojavljuju kod muškaraca srednjeg rasta. Bolest počinje mentalnim poremećajima. Pacijenti odjednom imaju bezrazložnu anksioznost i depresiju. Postaju emocionalno nestabilni i nesputani, pate od promjene raspoloženja. Često se razvije pretjerana sumnja.

U početnoj fazi bolesti liječnici često uzimaju ove simptome za manifestacije bipolarnog poremećaja, shizofrenije i drugih mentalnih bolesti. Da, i sami pacijenti i njihova rodbina ne povezuju uvijek promjene ponašanja s nasljednom patologijom.

Dječji liječnik

    Jeste li student medicine? Intern? Dječji doktor? Dodajte našu stranicu na društvene mreže!

Prisutnost povećane plućne transparentnosti uočena je mnogo ranije od opsežnog opsežnog opisa koji je napravio Macleod. Navodno je autorstvo sindroma podijeljeno između MacLeoda (čest naziv za sindrom u engleskoj medicinskoj literaturi) i Janusa (naziv po kojem je ovaj sindrom poznat u francuskoj literaturi). Janus (Janus) je neovisno opisao, kao i 1954., ovu radiološku anomaliju.

  • Učestalost Macleodovog sindroma.
  • Do 1966. godine objavljeno je 100 slučajeva Macleod sindroma.
  • Etiopatogeneza Macleodovog sindroma.
  • S etiopatogenetskog stajališta, to je kršenje ventilacije ili plućne cirkulacije, ili oba mehanizma. Tako se stvaraju sljedeće patofiziološke mogućnosti:

1) Kružna i ventilacijska etiologija (oblik koji je opisao Macleod) rjeđa su u djeteta. Ovaj je klinički oblik često skriven dulje vrijeme i otkriven je slučajno tijekom sustavnog rentgenskog pregleda. Vrlo rijetko hemoptiza može privući pažnju na to.

  1. Pojava ovog kliničkog oblika nastaje zbog hipoplazije jedne od plućnih arterija.
  2. 2) Kružno podrijetlo (oblik opisao Janus):
  3. a) jednostranom prirođenom vaskularnom abnormalnošću, kao što je navedeno u nedostatku jedne plućne arterije, kao kompenzacija, plućna cirkulacija se osigurava sustavnom cirkulacijom bronha.
  4. Slika pluća pokazuje očito smanjenje volumena i gustoće jednog plućnog guilusa - znak Danieliusa, karakterističan za plućnu aplaziju,
  5. b) zbog jednostrane stečene vaskularne lezije u slučaju: akutne plućne embolije (stvara se jedan veliki i svijetli plućni guilus, povećana prozirnost pluća odražava prisustvo ishemijskih zona u takvim slučajevima), s trombozom nakon operacije na plućnoj arteriji (za plućnu ili procesi tumora bronha) ili zbog vanjske kompresije plućne arterije na razini giliusa s tuberkuloznim adenopatijama (posljednja je mogućnost kod djece vrlo rijetka),
  6. 3). Podrijetlo ventilacije,
  7. a) tijekom određenih bronhopulmonalnih bolesti u obliku:
  • Ogromni opsežni emfizem jedna je od bronhopulmonalnih kongenitalnih bolesti koja se javlja kod novorođenčadi i djece mlađe od 4-5 godina. Klinički se očituje paroksizmalnim polipatičkim napadima s tijekom do asfiksije. Uzrok ove kongenitalne anomalije, kod koje je jednostrana plućna povećana prozirnost očit radiološki znak, je prirođena bronhomalacija bronhijalnog zida,
  • kongenitalna bronhiektazija, druga anomalija koja je uzrokovala pojavu Macleodovog sindroma kod djece u dobi od 8 do 12 godina nakon višestrukih bronhopulmonalnih epizoda u povijesti. Respiratorna disgeneza s trajnim fetalnim alveolama uzrok je ove prirođene anomalije,

b) tijekom nekih stečenih bronhopulmonalnih bolesti (rjeđa mogućnost kod djeteta). Sjećamo se iz njih:

  • opstruktivni emfizem (nepotpuna blokada jednog velikog bronha tumorom ili stranim tijelom),
  • sekundarni post-infektivni emfizem (nakon tuberkuloze, virusne ili bakterijske pneumopatije),
  • kompenzacijski emfizem nastao širenjem jedne zone plućnog parenhima povlačenjem preostalog plućnog tkiva,
  • progresivna plućna distrofija, koja se očituje progresivnim uništavanjem plućnog parenhima.

Macleodov sindrom nalazi se u publikacijama i pod drugim imenima:

  • Janusov sindrom
  • swyers-james sindrom
  • jednostrana povećana transparentnost pluća,
  • lagana polovina grudi,
  • hipoplazija plućne arterije,
  • neobičan oblik emfizema
  • jednostrani oblak emfizema u odraslih,
  • hyano sindrom
  • Bretov sindrom.

Simptomatologija Macleodovog sindroma.

Klinički izraz Macleodovog sindroma nespecifičan je i slabo se razumije. Slično je s kliničkom simptomatologijom bronhitisa i bronhiektazije. Pacijent kašlje, ima pad normalne respiratorne buke u jednoj polovici prsnog koša, umjerenu dispneju, difuznu bol u prsima.

Dijagnoza Macleodovog sindroma.

Rendgenski pregled pluća otkriva povećanu transparentnost jednog pluća s malim guilusom na odgovarajućoj strani i bez znakova upale parenhima. Pluća na suprotnoj strani su normalna.

  • Bronhoskopija pokazuje normalne podatke, a bronhografija otkriva oštećenja perifernih bronha.
  • Angiopneumografija otkriva jednostrano smanjenje kalibra debla plućne arterije.
  • Rezultati plućnih funkcionalnih testova su negativni i ukazuju na minimalne promjene u odnosu na normalne podatke.
  • Tijek i prognoza Macleodovog sindroma.
  • Povoljan, ali s vremenom je moguć rizik od hemoptize i trajne anoksemije.
  • Liječenje makleodnog sindroma.

Macleodov sindrom ne zahtijeva nikakvo liječenje. Slojevite bronhopulmonalne infekcije uvijek se liječe širokim spektrom antibiotika. S divovskim začaranim emfizemom potrebno je kirurško liječenje koje se sastoji od pneumektomije ili lobektomije.

    Jeste li student medicine? Intern? Dječji doktor? Dodajte našu stranicu na društvene mreže!

Macleodov sindrom (jednostrani plućni emfizem, jednostrano plućno prosvjetljenje, ugroženo pluće, super-prozirno ili svjetlo pluća)

MacLeodov sindrom (jednostrani plućni emfizem, jednostrano plućno prosvjetljenje, nestaje pluća, super-prozirna ili lagana pluća) patološko je stanje karakterizirano razvojem progresivnog emfizema u jednom od pluća.

morfološki obično se određuje oštar porast volumena jednog od pluća.

Histološkim pregledom otkriva se panacinarni emfizem s odvojenim subpleuralno smještenim bulama, smanjenje plućnih kapilara, proširenje malih bronhija i hipoplastične promjene na njihovim zidovima.

Grane plućne arterije obično su uske, dok bronhijalne arterije mogu biti proširene i savijene. Hrskavica velikih i srednjih bronha u našim promatranjima bila je nepromijenjena.

Funkcionalno oštećenje s Macleodovim sindromom, oni se objašnjavaju prvenstveno činjenicom da praktično nefunkcionalno emfizematozno pluće s oštro smanjenim elastičnim svojstvima uzrokuje pomicanje medijastinuma u suprotnom smjeru i zauzima veliki dio volumena prsne šupljine, a to dovodi do ozbiljnih poremećaja u ventilaciji normalno razvijenog pluća koji omogućuje izmjenu plina.

Kliničke manifestacije, Može se izraziti u različitom stupnju. Identificirano verifikacijskom fluorografijom. Pritužbe.

Većinu pacijenata zabrinjava kratkoća daha, koja se pojavljuje već u adolescenciji i postupno napreduje. Povijest učestalih respiratornih infekcija.

Pri pregledu primjećuje se povećanje volumena jedne od polovica prsnog koša, a ponekad i oblik potonjeg u obliku bačve.

Fizička slika. Perkusija otkriva da se medijastinum pomiče u suprotnom smjeru, a apikalni impuls ponekad se palpira u aksilarnom području. Donja granica pluća na strani lezije pomaknuta je prema dolje, njegova pokretljivost je ograničena. Zvuk udaraljki ima boks nijanse. Auskultatorno disanje na zahvaćenoj strani je oštro oslabljeno.

Rentgenski pregled. Naglo povećanje prozirnosti jednog od pluća („superprozirno pluće“), slabljenje plućnog uzorka, pomicanje sjene medijastinuma na stranu drugog pluća. Ponekad, na pozadini oslabljenog uzorka, zone su ga potpuno lišene (velike bule). Bulozne formacije najbolje su identificirane računalnom tomografijom (CT).

Bronchography. Znakovi sužavanja bronha pluća emfizema, kao i deformirajući bronhitis.

Angiografija. Grane arterija zahvaćenog pluća izgledaju sužene, kutovi njihove divergencije su povećani, kapilarna faza je odsutna. Na scintigramima akumulacija izotopa u zahvaćenom pluću gotovo da nije vidljiva.

Ispitujući funkciju vanjskog disanja utvrđuje se OEJI-jevo restrukturiranje karakteristično za emfizem (njegovo povećanje, smanjenje VC), kao i smanjenje pokazatelja brzine i druge znakove bronhijalne opstrukcije. Ponekad se otkriva arterijska hipoksemija.

liječenje, Kirurško liječenje Macleodovog sindroma indicirano je za DN povezano s oštećenom ventilacijom normalno razvijenog pluća. Operacija se sastoji u uklanjanju emfizematoznog pluća, koje obično ne obavlja funkciju izmjene plina, ali dramatično narušava ventilaciju cijelog plućnog tkiva.

reference: Priručnik pulmologa / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. - Rostov n / a: Phoenix, 2011 .-- 445, str.

Vezani medicinski članci

  • Wilson-Mikiti sindrom Sindrom je poznat i pod nazivom: "sindrom plućne nezrelosti preuranjen", ...
  • Žena sindroma (JEUNE). Asfiksna distrofija prsnog koša Sindrom opisan 1964. godine od strane supruge poznat je i kao "asfiksna distrofija ...
  • Sindrom hialinske membrane (sindrom neonatalne nevolje) Sindrom hialinske membrane ili sindrom idiopatskog akutnog respiratornog ...

Prvi komentar na MacLeodov sindrom

Što je Macleodov sindrom
Simptomi Macleodovog sindroma
Liječenje makleodnog sindroma
Koje liječnike treba konzultirati ako imate Macleodov sindrom
Što je Macleodov sindrom

Bolest (sinonimi: jednostrani plućni emfizem, ultra prozirni pluća itd.) Karakterizira povećana transparentnost jednog od pluća, hipoplazija grana plućne arterije i opstrukcija malih bronha. Od opisa njegovog W. Macleoda (1954.) broj je opažanja u stotinama, ali geneza bolesti ostaje nejasna. Posebna važnost pridaje se oštećenom razvoju respiratornih bronhiola, smanjenju alveola i malih grana plućne arterije.

Simptomi Macleodovog sindroma

U nekim slučajevima bolest se otkriva slučajno. Jedini simptom koji se pojavljuje u djetinjstvu (češće) ili u odraslom stanju može biti nedostatak daha, u različitoj mjeri izražen. Na radiografskim snimkama primjećuje se povećanje prozirnosti jednog pluća i pomak medijastinalnih organa tijekom prisilnog disanja na neizlječenu stranu. Uz bronhus i angiografiju mali se bronhi i krvne žile slabo kontrastiraju ili se uopće ne ispunjavaju.

Liječenje makleodnog sindroma

Liječenje ovisi o kliničkim manifestacijama i stupnju napredovanja bolesti, ali u većini slučajeva prognoza se smatra nepovoljnom.

Koje liječnike treba konzultirati ako imate Macleodov sindrom

Macleodov sindrom (jednostrani plućni emfizem, jednostrano plućno prosvjetljenje, nestaje pluća, super-prozirno ili svjetlo pluća) je patološko stanje koje karakterizira razvoj progresivnog emfizema u jednom od pluća.

Simptomi, naravno

Kliničke manifestacije

Vanjskim pregledom otkriva se deformacija prsnog koša (zahvaćena strana je smanjena u volumenu).

udaraljke:
- zvuk u kutiji
- pomicanje niz donju granicu pluća, njegova pokretljivost je ograničena,
- medijastinum je pomaknut u suprotnom smjeru,
- Apikalni impuls ponekad se palpira u aksilarnom području.

oskultacija:
- respiratorna asimetrija sa slabljenjem disanja preko zahvaćenog pluća (lijevo pluće je češće zahvaćeno),
- produženje izdisaja,
- suhe raštrkane ralje nad zahvaćenim plućima,
- naglasak II srčanih zvukova preko plućne arterije.

Uz McLeodov sindrom, periodično, često u vezi s akutnim respiratornim virusnim infekcijama, pojavljuju se i febrilne epizode s porastom bronhitisa i povećanom opstrukcijom, često vatrostalnom prema antispazmodičkoj terapiji. U bolesnika u pravilu postoji stalan kašalj s ispljuvakom, čija je količina, za razliku od bolesnika sa upalom pluća, mala.

Sindrom mišićne kosti

Ovaj članak govori o genetskoj bolesti krvi, a ne o MacLeodovom sindromu (plućna bolest).
McLeodov sindromOstala imenaFenomen mišićaMcLeod sindrom nasljeđuje se na recesivno način povezan s X.

Sindrom mišićne kosti (izgovara se / məˈklaʊd /) je recesivni genetski poremećaj povezan s X koji može utjecati na krv, mozak, periferne živce, mišiće i srce. To je uzrokovano raznim recesivno nasljeđenim mutacijama u XK genu na X kromosomu. Gen je odgovoran za proizvodnju Kx proteina, sekundarnog nosećeg proteina za Kell antigen na površini crvenih krvnih stanica.

Diferencijalna dijagnoza

Ostali uzroci emfizema jednog pluća:
- jednostavna hipoplazija pluća,

- udisanje otrovnih tvari.

Ostali uzroci abnormalnosti u prsima:
- radikalna mastektomija,
- skolioza,
- neke profesije (npr. mesnica, stolar) koje dovode do asimetrije mišića grudnog koša,

- atrofija trapezijskog mišića nakon radikalne disekcije vrata,
- defekt prsnog mišića (poljski sindrom).

Također treba isključiti radiografske tehničke pogreške:
- pogrešan način snimanja,
- pogrešan položaj pacijenta.

Prezentacija

Pacijenti obično počinju primjećivati ​​simptome u svojim 50-ima i tijek je obično sporo progresivan. Uobičajene značajke uključuju perifernu neuropatiju, kardiomiopatiju i hemolitičku anemiju. Ostale značajke uključuju koreu udova, tikove na licu, druge oralne pokrete (grickanje usana i jezika), napadaje, demenciju kasnog nastanka i promjene u ponašanju.

Genetika

McLeod fenotip je recesivna mutacija sustava krvnih grupa Kell. McLeod gen kodira XK protein koji se nalazi na X kromosomu i ima strukturne karakteristike proteina membranskog transporta, ali nepoznatu funkciju.

Odsutnost proteina XK je bolest povezana s X.

Mutacijske varijante rezultiraju McLeodovim sindromom sa ili bez neuroacanthocytosis: gen na X kromosomu za McLeod sindrom fizički je blizu gena za kroničnu granulomatoznu bolest.

Kao rezultat toga, osoba s jednom relativno malom brisanjem može imati obje bolesti.

Fenotip može biti prisutan bez pojavljivanja sindroma.

Koje liječnike treba konzultirati ako imate Macleodov sindrom:

Nešto vas muči? Želite li znati detaljnije informacije o Macleodovom sindromu, njegovim uzrocima, simptomima, načinima liječenja i prevencije, tijeku bolesti i prehrani nakon nje? Ili vam treba inspekcija? Možeš zakazati sastanak s liječnikom - klinika Euro laboratorija uvijek vam na usluzi! Najbolji liječnici će vas pregledati, ispitati vanjske znakove i pomoći u utvrđivanju bolesti po simptomima, savjetovati vas i pružiti potrebnu pomoć i postaviti dijagnozu. Možete i vi nazovite liječnika kod kuće, Klinika Euro laboratorija otvoreno za vas oko sata.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Sekretar klinike će odabrati prikladan dan i sat za posjet liječniku. Ovdje su naznačene naše koordinate i upute. Detaljnije o svim uslugama klinike potražite na njenoj osobnoj stranici.

Ako ste prethodno obavili neko istraživanje, obavezno uzmite njihove rezultate za konzultaciju s liječnikom. Ako studije nisu završene, učinit ćemo sve što je potrebno u našoj klinici ili s kolegama u drugim klinikama.

S tobom? Morate biti vrlo oprezni u svom cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pozornosti simptomi bolesti i oni ne shvaćaju da ove bolesti mogu biti opasne po život. Mnogo je bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti, Prepoznavanje simptoma prvi je korak u dijagnostici bolesti uopće. Za to je jednostavno potrebno nekoliko puta godišnje pregledati liječnika, ne samo za sprečavanje užasne bolesti, već i za održavanje zdravog uma u tijelu i tijelu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku - koristite odjeljak za internetske konzultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore i pročitati savjeti za osobnu njegu, Ako vas zanimaju pregledi klinika i liječnika, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku Svi lijekovi. Registrirajte se i na medicinskom portalu Euro laboratorijapratiti najnovije vijesti i ažuriranja na web mjestu, koja će biti automatski poslana na vaš e-mail.

Opće informacije

Macleodov sindrom (Svayrov-Jamesov sindrom, Janusov sindrom, "prozirno" pluća, jednostrani plućni emfizem) je klinički i radiološki sindrom, praćen smanjenjem i progresivnim emfizematskim promjenama režnja ili pluća u cjelini, oštećenjem plućnih arteriola i bronhiola. Godine 1953. sindrom su opisali Swyer i James, 1954. britanski pulmolog Macleod detaljno je opisao patogenezu bolesti, a francuski radiolog Janus predstavio je radiološke znakove anomalije. Macleodov sindrom smatra se relativno rijetkom patologijom (100 slučajeva bolesti bilo je poznato 1966. godine), što se češće otkriva kod muškaraca. Prema kompleksu manifestacija, Macleodov sindrom uvršten je u skupinu kroničnih opstruktivnih plućnih bolesti (KOPB). Proučavanje ove patologije nalazi se u području pulmologije.

Radiološka i patološka svojstva

MRI pokazuje povećani T2 signal u lateralnim putamenima s kaudatskom atrofijom i sekundarnom bočnom ventrikularnom dilatacijom. Nekropsija pokazuje gubitak neurona i gliozu u kaudatu i globus pallidusu. Slične promjene mogu se primijetiti i u talamu, supstanci nigra i putamenima. Mozak i moždana kore su uglavnom pošteđeni.

Prognoza

Tipičan pacijent s teškim McLeod sindromom koji počinje u odrasloj dobi živi dodatnih 5 do 10 godina. Bolesnici s kardiomiopatijom imaju povišen rizik za kongestivno zatajenje srca i iznenadnu srčanu smrt. Prognoza za normalan životni vijek često je dobra kod nekih bolesnika s blagim neurološkim ili srčanim posljedicama.

Epidemiologija

McLeod sindrom prisutan je u 0,5 do 1 na 100 000 stanovništva. Mužjaci McLeoda imaju promjenjivu akantocitozu zbog oštećenja unutarnjeg sloja crvenih krvnih stanica u listićima, kao i blage hemolize.

Žene McLeoda imaju samo povremene akantocite i vrlo blagu hemolizu, a smatra se da je manja težina posljedica inaktivacije X kromosoma X putem Lyon efekta.

Neki pojedinci s McLeod fenotipom razvijaju miopatiju, neuropatiju ili psihijatrijske simptome, proizvodeći sindrom koji može oponašati koreu.

McLeod sindrom može uzrokovati porast enzima kreatin kinaze (CK) i laktat dehidrogenaze (LDH) koji se nalaze u rutinskom pretraživanju krvi.

Povijest

McLeod sindrom otkriven je 1961. godine, a kao i kod Kell antigen sustava, dobio je ime po prvom pacijentu kod kojeg je pronađen: Harvard student dentalne medicine Hugh McLeod, za čija su crvena krvna zrnca primijećena slaba ekspresija antigena Kell sustava tijekom davanja krvi , i za koje se utvrdilo da su pod mikroskopom akantocitni (šiljasti).

Supruge engleskog kralja Henryja VIII pokazuju obrazac trudnoće i smrti dojenčadi, koji svojim mentalnim pogoršanjem sugeriraju da je kralj možda bio Kell pozitivan i patio od McLeod sindroma.

Reference

  1. ^ Reference, Početna genetika. "McLeod sindrom neuroakanthocitoze." Genetika za početne reference, Preuzeto 1. studenog 2017.
  2. ^ Arnaud L, Salachas F, Lucien N, et al. (Ožujak 2009.). "Identifikacija i karakterizacija nove mutacije XK mjesta spajanja kod pacijenta s McLeod sindromom." transfuzija.

49 (3): 479–84. doi: 10.1111 / j.1537-2995.2008.02003.x. PMID 19040496. ^ Ho MF, Monako AP, Blonden LA, i sur. (Veljača 1992.). "Fino mapiranje McLeodova lokusa (XK) u regiju od 150-380 kb u Xp21." Am. J. Hum. evropska cibetka. 50 (2): 317-30. PMC 1682457. PMID 1734714.

  • ^ Marsh WL, Oyen R, Nichols ME, Allen FH (veljača 1975). "Kronična granulomatozna bolest i Kelove krvne grupe." Br. J. Haematol. 29 (2): 247–62. doi: 10.1111 / j.1365-2141.1975.tb01819.x. PMID 1191546.
  • ^ Walker RH, Danek A, Uttner I, Offner R, Reid M, Lee S (veljača 2007).

    "McLeod fenotip bez McLeod sindroma." transfuzija. 47 (2): 299–305. doi: 10.1111 / j.1537-2995.2007.01106.x. PMID 17302777. ^ Hewer, E, Danek, A, Schoser, B. G., Miranda, M, Reichard, R, Castiglioni, C, Oechsner, M, Goebel, H. H., Heppner, F. L., Jung, H. H. (2007).

    «Mc Leod ponovljena miopatija: Više neurogena i manje benigna. " mozak. 130 (Pt 12): 3285–96. doi: 10.1093 / mozak / awm269. PMID 18055495. ^ Danek A, Rubio JP, Rampoldi L i sur. (Prosinac 2001.). "McLeod neuroacanthocytosis: genotip i fenotip." Ann. Neural. 50 (6): 755–64. doi: 10.1002 / ana.10035.

    PMID 11761473. ^ Malandrini A, Fabrizi GM, Truschi F i sur. (Lipanj 1994.). "Atipični McLeod sindrom koji se očituje kao X-vezana korea-akantocitoza, neuromiopatija i dilatirana kardiomiopatija: izvještaj obitelji." J. Neurol. sci. 124 (1): 89–94. doi: 10.1016 / 0022-510X (94) 90016-7. PMID 7931427.

  • ^ Oechsner M, G. Winkler G, A. Danek A, „McLeod neuroacanthocytosis: Nedijagnosticirani sindrom?“ Međunarodni forum za komunikaciju u ljudskoj molekularnoj genetici 6. rujna 1995
  • ^ Allen FH, Krabbe SM, Corcoran PA (rujan 1961). "Novi fenotip (McLeod) u sustavu krvnih grupa Kell." Vox je pjevao.

    6 (5): 555-60. doi: 10.1111 / j.1423-0410.1961.tb03203.x. PMID 13860532.

  • ^ "Vijesti o otkriću: Ekscentričnosti Henrika VIII možda su objasnjene."
  • Macleodov sindrom (jednostrani emfizem)

    Poseban oblik emfizema koji utječe na jedno pluće.

    Etiologija i patogeneza ostati nejasno. Valjanska opstrukcija malih bronhiola od posebnog je značaja, možda zbog urođene oštećenja ili bronhiolitisa koja je u djetinjstvu prenesena razvojem emfizema i smanjenjem kapilara u zahvaćenom pluću. Češće je zahvaćeno lijevo pluće. Uglavnom su bolesni muškarci.

    Za mali dio bolesnika karakterističan je produljeni asimptomatski tečaj. Za kraj, vodeća pritužba je kratkoća daha, koja se pojavljuje u mladoj dobi. Pacijenti su skloni čestim respiratornim infekcijama.

    U nekim slučajevima postoji tendencija razvoja bronhijalne astme. Karakterističan simptom je otežano disanje dok stojite na zdravoj strani.

    Kako se razvija plućna hipertenzija, mogu se razviti i kliničke manifestacije dekompenzirane plućne bolesti srca.

    dijagnostika u većini slučajeva nije teško. Auskultacija na zahvaćenoj strani, disanje je oštro oslabljeno, zvuk udara u kutiji.

    Radiološki određena asimetrija plućnog uzorka povećanjem prozirnosti jednog od pluća i redistribucijom protoka krvi na zdravu stranu.

    Kada se bronhografija na zahvaćenoj strani utvrđuje znakovima deformirajućeg bronhitisa, rjeđe - "mozaični" cilindrični bronhiektazija smještena. Na angiopulmonogramima glavne su žile sužene, kapilarna faza protoka krvi je slaba.

    S scintigrafijom akumulacija izotopa u zahvaćenom pluću praktički nema. Funkcionalna studija plućnog disanja pokazuje prestrukturiranje strukture ukupnog kapaciteta pluća karakteristično za opstruktivni emfizem i povećanje bronhijalne rezistencije. Karakteristične su i plućna hipertenzija i arterijska hipoksemija.

    Macleodov sindrom treba razlikovati od urođenog emfizema lobara, spontanog pneumotoraksa, divovskih cista i bula.

    liječenje konzervativna, odgovara kompleksu terapijskih mjera koje se koriste u bolesnika s difuznim emfizemom ili opstruktivnim bronhitisom. U slučajevima punog drugog pluća češće je moguća pneumonektomija.

    pogled nepovoljne bolesti. maksimalna ventilacija pluća (mvl) —Velika ventilacija tijekom 1 minute s izuzetno intenzivnim dobrovoljnim disanjem. Kako je teško održavati takav režim disanja minutu, MVL se obično određuje za 15 s, nakon čega slijedi ponovno izračunavanje podataka u trajanju od 1 minute.

    MVL je sekvencijalna provedba prisilnih respiratornih pokreta u količini od oko 25-50% VC. U ovom slučaju, najinformativniji dio krivulje prisilnog isteka - od 50 do 75% VC - nije uključen u studiju, što značajno smanjuje njegovu dijagnostičku vrijednost.

    Studija MVL ustupa mjesto jednom prisilnom isteku volumena VC, nakon čega slijedi analiza odnosa protoka i volumena (vidi relacije protok i volumen).

    Pin
    +1
    Send
    Share
    Send

    Pogledajte video: Kids Meet a Woman with Down Syndrome. Kids Meet. HiHo Kids (Veljača 2020).