Bolest

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Pin
+1
Send
Share
Send

Profesor dr. Med Tatjana Magomedalievna Reshetnyak

Institut za reumatologiju RAMS, Moskva

Ovo predavanje namijenjeno je pacijentima sa sistemskim eritematoznim lupusom (SLE), kao i njihovim rođacima, prijateljima i općenito onima koji žele bolje razumjeti ovu bolest kako bi pomogli pacijentima koji imaju SLE da se nose s ovom bolešću. Sadrži podatke o SLE-u s objašnjenjima nekih medicinskih izraza. Pružene informacije daju predstavu o bolesti i njenim simptomima, sadrže podatke o dijagnozi i liječenju, kao i trenutna znanstvena dostignuća u ovom problemu. Predavanje također raspravlja o pitanjima poput brige o zdravlju, trudnoći i kvaliteti života pacijenata sa SLE. Ako nakon čitanja ove brošure imate pitanja, možete ih razgovarati sa svojim liječnikom ili postavljati pitanja na e-mail: [email protected]

Kratka povijest tvrde valute

Naziv lupus erythematosus, u latinskoj verziji kao Lupus erythematosus, dolazi od latinske riječi „lupus“, što na engleskom znači „vuk“ znači vuk, a „eritematos“ znači crveni. Ovo je ime bolest dobila zbog činjenice da su kožne manifestacije slične ozljedama uzrokovanim ujedom gladnog vuka. Liječnici poznaju ovu bolest od 1828. godine, nakon što je francuski dermatolog Biett opisao znakove kože. 45 godina nakon prvog opisa, drugi dermatolog Kaposhi primijetio je da neki pacijenti s kožnim znakovima bolesti imaju i simptome unutarnjih organa. A 1890. god poznati engleski liječnik Osler otkrio je da se lupus eritematozus, koji se naziva i sistemski lupus, može pojaviti (iako rijetko) bez manifestacija na koži. 1948. godine opisan je fenomen LE- (LE) stanica, koji je karakteriziran otkrivanjem fragmenata stanica u krvi. Ovo otkriće omogućilo je liječnicima da identificiraju mnoge pacijente sa SLE-om. Tek 1954 određeni proteini (ili antitijela) koji djeluju protiv vlastitih stanica otkriveni su u krvi bolesnika sa SLE. Otkrivanje ovih proteina korišteno je za razvoj osjetljivijih testova za dijagnozu SLE.

Što je SLE

Sistemski eritematozni lupus, koji se ponekad naziva i lupus, ili SLE ukratko, vrsta je poremećaja imunološkog sustava poznatog kao autoimuna bolest. Kod autoimunih bolesti tijelo, proizvodeći strane bjelančevine vlastitim stanicama i njihovim komponentama, oštećuje zdrave stanice i tkiva. Autoimuna bolest je stanje u kojem imunološki sustav počinje percipirati "svoja" tkiva kao strana i napada ih. To dovodi do upale i oštećenja različitih tjelesnih tkiva. Lupus je kronična autoimuna bolest koja se javlja u nekoliko oblika i može izazvati upalu zglobova, mišića i raznih drugih dijelova tijela. Slijedom gornje definicije SLE-a jasno je da ova bolest utječe na različite organe u tijelu, uključujući zglobove, kožu, bubrege, srce, pluća, krvne žile i mozak. Iako ljudi s ovom bolešću imaju mnogo različitih simptoma, neki od najčešćih uključuju prekomjeran umor, bolne ili natečene zglobove (artritis), neobjašnjivu temperaturu, kožne osipe i probleme s bubrezima. SLE pripada skupini reumatskih bolesti. Reumatske bolesti uključuju one popraćene upalnim bolestima vezivnog tkiva i karakterizirane su bolovima u zglobovima, mišićima i kostima.

Trenutno je SLE neizlječiva bolest. Međutim, simptome SLE-a moguće je kontrolirati odgovarajućim liječenjem, a većina ljudi s ovom bolešću može voditi aktivan, zdrav život.U gotovo svih bolesnika sa SLE-om njegova se aktivnost mijenja tijekom bolesti, naizmjenično s trenucima koji se nazivaju izbijanjem - pogoršanjem (u engleskoj literaturi nazivaju se požarom) i periodima dobrobiti ili remisije. Pogoršanje bolesti karakterizira pojava ili pogoršanje upale različitih organa. Prema klasifikaciji koja je usvojena u Rusiji, aktivnost bolesti podijeljena je u tri stadija: I - minimalno - II - umjereno i III - teško. Osim toga, prema pojavi znakova bolesti u našoj zemlji, postoje mogućnosti za tijek SLE - akutni, subakutni i primarni kronični. Ovo odvajanje pogodno je za dugotrajno promatranje pacijenata. Remisija bolesti je stanje u kojem nema znakova ili simptoma SLE. Prisutni su slučajevi potpune ili dugotrajne remisije SLE-a, iako su rijetki. Razumijevanje kako spriječiti pogoršanje i kako ih liječiti kad se primijete, pomaže pacijentima sa SLE održavanjem zdravlja. U našoj zemlji - na Institutu za reumatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti, kao i u drugim svjetskim znanstvenim centrima, intenzivno se istražuju kako bi se postigao veliki uspjeh u razumijevanju bolesti, što može dovesti do izlječenja.

Istraživači su proučavali dva pitanja: tko dobiva SLE i zašto. Znamo da žene češće od muškaraca imaju SLE češće od muškaraca, a taj se omjer, prema raznim znanstvenim centrima, kreće od 1: 9 do 1:11. Prema američkim istraživačima, SLE ima tri puta veću vjerojatnost da će pogoditi crne žene u odnosu na bijelu rasu, a češća je i kod žena španjolskog, azijskog i indijanskog porijekla. Osim toga, poznati su obiteljski slučajevi SLE-a, ali rizik da dijete ili brat ili sestra od pacijenta također razviju SLE još uvijek je prilično nizak. U Rusiji nema statističkih podataka o broju oboljelih od SLE-a, budući da simptomi bolesti variraju od minimalnih do teških lezija vitalnih organa i često je teško precizirati početak njihove pojave.

Zapravo postoji nekoliko vrsta tvrde valute:

sistemski eritematozni lupus, što je oblik bolesti koju većina ljudi ima na umu kad kažu „lupus“ ili u engleskoj literaturi „lupus“. Riječ "sistemska" znači da bolest može zahvatiti mnoge tjelesne sustave. Simptomi SLE-a mogu biti blagi ili teški. Iako SLE prvenstveno pogađa ljude u dobi od 15 do 45 godina, može se pronaći i u djetinjstvu i u starosti. Ova se brošura fokusira na SLE.

diskoidni eritematozni lupus uglavnom utječe na kožu. Na licu, koži lubanje ili drugdje može se pojaviti crveni osip u porastu. Područja koja rastu mogu postati gusta i ljuskava. Osip može trajati danima ili godinama ili se može ponoviti (proći i ponovo se pojaviti). Mali postotak ljudi s diskoidnim eritematoznim lupusom kasnije razvija SLE.

lijek izazvan lupus eritematozusom odnosi se na oblik lupusa uzrokovan lijekovima. Oni izazivaju neke simptome slične onima kod SLE (artritis, osip, groznica i bol u prsima, ali obično nisu uključeni u proces bubrega), koji nestaju kada prestanete uzimati lijek. Lijekovi koji mogu izazvati eritematozni lupus uzrokovani hidralazinom (Arecolin), prokainamid (Procan, Pronestil), metildopa (aldomet), guinidin (Guinaglut), izoniazid i neki antikonvulzivi, poput fenitoina (dilantin) ili karbamazepina ( ) i drugi ..

neonatalni lupus. Može utjecati na novorođenčad, kod žena sa SLE ili s određenim drugim poremećajima imunološkog sustava. Djeca s neonatalnim lupusom mogu imati ozbiljna oštećenja srca, što je najgrozniji simptom.Neke bebe mogu imati kožni osip, abnormalnosti jetre ili citopeniju (nizak broj krvnih stanica). Trenutno liječnici mogu identificirati većinu pacijenata s rizikom od razvoja neonatalnog SLE-a, što vam omogućuje brzo započinjanje liječenja djeteta od rođenja. Neonatalni lupus je vrlo rijedak, a većina djece čije majke imaju SLE potpuno je zdrava. Treba napomenuti da kožni osipi s novorođenčanskim lupusom obično ne zahtijevaju terapiju i prolaze sami.

Što uzrokuje sistemski eritematozni lupus?

Sistemski eritematozni lupus je složena bolest, čiji uzrok nije poznat. Vjerojatno to nije jedan od razloga, već kombinacija nekoliko čimbenika, uključujući genetske, okolišne čimbenike i, možda, hormonalne, čija kombinacija može uzrokovati bolest. Točan uzrok bolesti može biti različit kod različitih ljudi, a provocirajući faktor može biti stres, prehlada i hormonalne promjene u tijelu, koje se javljaju tijekom puberteta, trudnoće, nakon pobačaja, tijekom menopauze. Znanstvenici su postigli veliki napredak u razumijevanju nekih od pojava niza simptoma SLE-a, koji su opisani u ovoj brošuri. Istraživači vjeruju da genetika igra važnu ulogu u razvoju bolesti, međutim, specifični "gen za lupus" još nije utvrđen. Umjesto toga, sugerira se da nekoliko gena može povećati osjetljivost osobe na ovu bolest.

Činjenica da se lupus može pojaviti u obiteljima pokazuje da razvoj bolesti ima genetsku osnovu. Pored toga, istraživanje identičnih blizanaca pokazalo je da lupus ima veću vjerojatnost za poraz oba blizanca koji imaju isti set gena od dva suprotna blizanaca ili druge djece istih roditelja. Budući je rizik obolijevanja od jednojajčanih blizanaca puno manji od 100 posto, stoga znanstvenici misle da samo geni ne mogu objasniti činjenicu lupusa. Ostali čimbenici također moraju igrati ulogu. Među njima koji se intenzivno proučavaju, oni uključuju sunčevo zračenje, stres, određene lijekove i zarazne uzročnike poput virusa. Istodobno, SLE nije zarazna ili zarazna bolest, ne odnosi se na onkološke bolesti i sindrom stečene imunodeficijencije. Iako virus može uzrokovati bolest kod ljudi koji su osjetljivi na njega, osoba ne može "uhvatiti" lupus od bilo kojeg drugog pacijenta.

Uz SLE, imunološki sustav tijela ne radi kako bi trebao. Zdrav imunološki sustav proizvodi antitijela, koja su specifični proteini - proteini koji pomažu u borbi i uništavanju virusa, bakterija i drugih stranih tvari koje upadaju u tijelo. S lupusom imunološki sustav proizvodi antitijela (proteine) protiv zdravih stanica i tkiva vlastitog tijela. Ta antitijela, koja se nazivaju autoantitijela („auto“ znači svoje, vlastito) doprinose upali različitih dijelova tijela, uzrokujući ih oticanje, crvenilo, vrućicu i bol. Pored toga, neka se autoantitijela kombiniraju s tvarima iz vlastitih stanica i tjelesnih tkiva kako bi tvorile molekule koje se nazivaju imunološki kompleksi. Formiranju ovih imunoloških kompleksa u tijelu također pridonosi upala i oštećenje tkiva u bolesnika s lupusom. Znanstvenici još nisu razumjeli sve čimbenike koji uzrokuju upalu i oštećenje tkiva u lupusu, a ovo je aktivno područje istraživanja.

Simptomi SLE-a.

Unatoč prisutnosti određenih znakova bolesti, svaki je slučaj bolesnika sa SLE-om različit. Kliničke manifestacije SLE mogu biti u rasponu od minimalnih do teških lezija vitalnih organa i mogu se periodično pojavljivati ​​i odlaziti.Opći simptomi lupusa prikazani su u tablici i uključuju povećani umor (sindrom kroničnog umora), bol i oticanje zglobova, neobjašnjivu temperaturu i kožne osipe. Karakteristični osip na koži može se pojaviti na nosu i obrazima, a zbog činjenice da oblikom podsjeća na leptira, naziva se "leptir" ili eritematozni (crveni) osip na koži zigomatičke regije. Osip crvene boje može se pojaviti na bilo kojem dijelu kože tijela: na licu ili ušima, na rukama - ramenima i rukama, na koži grudnog koša.

Uobičajeni simptomi SLE-a

  • Bolni i natečeni zglobovi, bolovi u mišićima
  • Neobjašnjiva groznica
  • Sindrom kroničnog umora
  • Kožni osipi crvene boje ili promjene boje kože
  • Bol u prsima s dubokim disanjem
  • Pojačani gubitak kose
  • Izbjeljivanje ili pocrvenjenje kože prstiju ili nožnih prstiju u hladnoći ili stresu (Raynaudov sindrom)
  • Preosjetljivost na Sunce
  • Oticanje (oticanje) nogu i / ili oko očiju
  • Otečeni limfni čvorovi

Ostali simptomi lupusa uključuju bol u prsima, gubitak kose, osjetljivost na sunce, anemiju (smanjenje crvenih krvnih zrnaca) i blijedu ili grimiznu kožu prstiju ili nožnih prstiju od hladnoće i stresa. Neki ljudi također osjećaju glavobolju, vrtoglavicu, depresiju ili grčeve. Novi simptomi mogu se nastaviti pojavljivati ​​godinama nakon dijagnoze, kao i različiti znakovi bolesti mogu se pojaviti u različito vrijeme.

U nekih bolesnika sa SLE uključen je samo jedan tjelesni sustav, na primjer, koža ili zglobovi ili hematopoetski organi. U ostalih bolesnika manifestacije bolesti mogu utjecati na mnoge organe i bolest je multi-organska priroda. Težina oštećenja tjelesnih sustava različita je kod različitih bolesnika. Zglobovi ili mišići su češće pogođeni, što uzrokuje artritis ili bolove u mišićima - mijalgija. Kožni osipi su prilično slični kod različitih bolesnika. Sljedeći tjelesni sustavi mogu se uključiti u patološki proces višestrukom manifestacijom SLE-a:

bubrezi: upala u bubrezima (lupus nefritis) može narušiti njihovu funkcionalnu sposobnost, koja se svodi na učinkovito uklanjanje nepotrebne hrane i toksina iz tijela. Budući da je funkcionalna sposobnost bubrega vrlo važna za opće zdravlje, njihov poraz u lupusu u pravilu zahtijeva intenzivan medicinski tretman kako bi se spriječilo nepovratno oštećenje. Pacijentu je obično teško procijeniti stupanj oštećenja bubrega, jer obično upala bubrega sa SLE (lupus nefritisom) nije popraćena bolom povezanom s zahvaćenošću bubrega, iako neki pacijenti mogu primijetiti da su gležnjevi natečeni, a postoji i oteklina oko očiju. Često je pokazatelj oštećenja bubrega u lupusu abnormalna analiza mokraće i smanjenje količine urina.

središnji živčani sustav: kod nekih bolesnika lupus utječe na mozak ili središnji živčani sustav. To može uzrokovati glavobolju, vrtoglavicu, oštećenje pamćenja, probleme s vidom, paralizu ili promjene u ponašanju (psihozu) i konvulzije. Neki od ovih simptoma, međutim, mogu biti uzrokovani određenim lijekovima, uključujući one koji se koriste za liječenje SLE-a ili emocionalnog stresa od upoznavanja s ovom bolešću.

krvne žile: krvne žile mogu biti upaljene (vaskulitis), što utječe na način na koji krv cirkulira u tijelu. Upala može biti blaga i možda neće trebati liječenje.

krv: pacijenti s lupusom mogu razviti anemiju ili leukopeniju (smanjenje broja bijelih i / ili crvenih krvnih zrnaca). Lupus može izazvati i trombocitopeniju - smanjenje broja trombocita u krvi, što dovodi do povećanog rizika od krvarenja. Neki bolesnici s lupusom imaju povećan rizik od stvaranja ugrušaka u krvnim žilama.

srce: kod nekih osoba s lupusom može se javiti upala u arterijama koje dovode krv u srce (koronarni vaskulitis), samom srcu (miokarditis ili endokarditis) ili u seroznoj membrani koja okružuje srce (perikarditis), uzrokujući bol u prsima ili druge simptome.

pluća: neki bolesnici sa SLE razvijaju upalu serozne membrane pluća (plevritis), uzrokujući bol u prsima, kratkoću daha i kašalj. Autoimuna pneumonija naziva se pneumonitis. Ostale serozne membrane koje pokrivaju jetru i slezenu mogu biti uključene u upalni proces, uzrokujući bol na odgovarajućem mjestu ovog organa.

Dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa.

Dijagnosticiranje lupusa može biti teško. Liječnici mogu potrajati mjesecima ili čak godinama da prikupe simptome i točno dijagnosticiraju ovu složenu bolest. Simptomi navedeni u ovom dijelu, pacijent se može razviti tijekom dugog razdoblja bolesti ili u kratkom vremenu. Dijagnoza SLE-a strogo je individualna i nemoguće je potvrditi ovu bolest prisutnošću jednog simptoma. Točna dijagnoza lupusa zahtijeva znanje i svjesnost liječnika i dobru komunikaciju s pacijentom. Recite liječniku kompletnu, točnu povijest bolesti (na primjer, koje ste zdravstvene probleme imali i koliko dugo je to pokrenulo početak bolesti) izuzetno neophodno za dijagnozu. Ove informacije, zajedno s objektivnim pregledom i rezultatima laboratorijskih ispitivanja, pomažu liječniku da uzme u obzir i druge bolesti koje mogu biti slične SLE-u ili ih zaista potvrde. Možda će trebati vremena da se dijagnoza postavi, a bolest se možda neće odmah potvrditi, ali tek kad se pojave novi simptomi.

Ne postoji niti jedan test kojim bi se moglo utvrditi da li osoba ima SLE, ali nekoliko laboratorijskih testova mogu pomoći liječniku da postavi dijagnozu. Koriste se ispitivanja koja određuju specifična autoantitijela koja su često prisutna u bolesnika s lupusom. Na primjer, analiza antinuklearnih antitijela obično se provodi kako bi se otkrile autoantitijela koja suzbijaju komponente jezgre ili "komandni centar" vlastitih stanica osobe. Mnogi pacijenti imaju pozitivan test na antinuklearna antitijela, međutim, neki lijekovi, infekcije i druge bolesti mogu također izazvati pozitivan rezultat. Test antinuklearnih antitijela jednostavno daje još jedan znak liječniku da postavi dijagnozu. Postoje i krvni testovi za pojedine vrste autoantitijela koji su specifičniji za osobe s lupusom, mada nemaju svi ljudi s lupusom pozitivan rezultat na njih. Ta antitijela uključuju anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Vaš liječnik može koristiti ove testove za potvrdu dijagnoze lupusa.

Prema dijagnostičkim kriterijima Američkog koledža za reumatologiju, revizija iz 1982. godine, postoji 11 od sljedećih simptoma:

Jedanaest dijagnostičkih znakova SLE

  • osip crvene boje na zigomatskoj regiji (u obliku "leptira", na koži grudnog koša u zoni "dekoltea", na stražnjoj strani ruku)
  • diskoidni osip (ljuskavi, čir u obliku diska češće na koži lica, vlasišta ili prsa)
  • fotoosjetljivost (osjetljivost na sunčevu svjetlost u kratkom vremenu (ne više od 30 minuta)
  • oralni čirevi (grlobolja, na sluznici usta ili nosa)
  • artritis (bol, oteklina, ukočenost u zglobovima)
  • serozitis (upala serozne membrane oko pluća, srca, peritoneuma, uzrokujući bol s promjenom položaja tijela i često praćen nedostatkom daha) _
  • zahvaćenost bubrega
  • problemi povezani s oštećenjem središnjeg živčanog sustava (psihoze i konvulzije koje nisu povezane s lijekovima)
  • hematološki problemi (smanjenje broja krvnih stanica)
  • imunološki poremećaji (koji povećavaju rizik od sekundarnih infekcija)
  • antinuklearna antitijela (autoantitijela koja djeluju na jezgre tjelesnih stanica kada se ovi dijelovi stanica pogrešno percipiraju kao strani (antigen)

Ovi dijagnostički kriteriji dizajnirani su tako da liječnik može razlikovati SLE od ostalih bolesti vezivnog tkiva, a 4 od gore navedenih simptoma dovoljna su za postavljanje dijagnoze. Istodobno, prisutnost samo jednog znaka ne isključuje bolest. Uz znakove uključene u dijagnostičke kriterije, pacijenti sa SLE mogu imati dodatne simptome bolesti. Oni uključuju trofične poremećaje (gubitak tjelesne težine, povećani gubitak kose prije pojave žarišta ćelavosti ili potpune ćelavosti), groznicu nemotivirane prirode. Ponekad prvi znak bolesti može biti neobična promjena boje kože (plava, izbjeljivanje) prstiju ili dijela prsta, nosa, ušiju pri hladnoći ili emocionalni stres. Takva promjena boje kože naziva se Raynaudov sindrom. Mogu se javiti i drugi uobičajeni simptomi bolesti - slabost mišića, niska groznica, smanjenje ili gubitak apetita, nelagoda u trbuhu, praćena mučninom, povraćanjem, a ponekad i proljevom.

Oko 15% SLE bolesnika ima i Sjogrenov sindrom ili takozvani "suhi sindrom". Ovo je kronično stanje koje prati suhe oči i usta. Kod žena se također može primijetiti suhoća sluznice genitalija (vagine).

Ponekad pacijenti sa SLE osjećaju depresiju ili nemogućnost koncentracije. Do brze promjene raspoloženja ili neobičnog ponašanja može doći iz slijedećih razloga:

Te pojave mogu biti povezane s autoimunom upalom u središnjem živčanom sustavu.

Te manifestacije mogu biti normalna reakcija na promjenu nečijeg blagostanja.

Stanje može biti povezano s neželjenim učincima lijekova, osobito ako se dodaje novi lijek ili se pojave novi simptomi pogoršanja. Ponavljamo da se znakovi SLE-a mogu pojaviti dugo vremena. Iako mnogi pacijenti sa SLE obično imaju nekoliko simptoma, većina njih obično ima nekoliko zdravstvenih problema koji se povremeno pogoršavaju. Ipak, većina bolesnika sa SLE-om na pozadini terapije osjeća se dobro, bez ikakvih znakova oštećenja organa.

Slični uvjeti središnjeg živčanog sustava mogu zahtijevati dodavanje lijekova, osim osnovnih lijekova, za liječenje SLE-a koji utječe na središnji živčani sustav. Zato ponekad reumatologu treba pomoć liječnika drugih specijalnosti, posebice psihijatra, neurologa itd.

Neki se testovi koriste rjeđe, ali mogu biti korisni ako pacijentovi simptomi ostanu nejasni. Liječnik može propisati biopsiju kože ili bubrega ako su pogođeni. Kada se postavi dijagnoza, obično se propisuje test na sifilis - Wassermanova reakcija, jer neka protutijela na lupus u krvi mogu izazvati lažno pozitivnu reakciju na sifilis. Pozitivna analiza ne znači da pacijent ima sifilis. Uz to, svi ovi testovi pomažu samo liječniku dati ključ i informacije za postavljanje ispravne dijagnoze. Liječnik mora usporediti cijelu sliku: povijest bolesti, kliničke simptome i podatke ispitivanja kako bi utvrdio ima li osoba lupus.

Ostali laboratorijski testovi koriste se za praćenje napretka bolesti od trenutka dijagnoze. Kompletna krvna slika, analiza mokraće, biokemijski test krvi i stopa sedimentacije eritrocita (ESR) mogu pružiti vrijedne informacije. ESR je pokazatelj upale u tijelu.Dijagnosticira kako brzo crvena krvna zrnca padaju na dno epruvete sa zgrušavanjem krvi. Međutim, povećanje ESR-a nije važan pokazatelj za SLE, a u kombinaciji s drugim pokazateljima može spriječiti neke komplikacije u SLE-u. To se prije svega odnosi na pripojenje sekundarne infekcije, što ne samo da komplicira pacijentovo stanje, već stvara probleme u liječenju SLE-a. Druga analiza pokazuje razinu skupine proteina u krvi koja se zove komplement. Bolesnici s lupusom često imaju nisku razinu komplementa, posebno tijekom pogoršanja bolesti.

Dijagnostička pravila za SLE

  • Anketa o pojavi znakova bolesti (povijest bolesti), prisutnosti rođaka s bilo kojom bolešću
  • Potpuni liječnički pregled (od krune do pete)

Laboratorijski pregled:

  • Opća klinička krvna slika računanjem svih krvnih stanica: bijelih krvnih zrnaca, crvenih krvnih zrnaca, trombocita
  • Analiza mokraće
  • Biokemijski test krvi
  • Studija o općem komplementu i nekim komponentama komplementa koji se često otkrivaju u niskim i visokim SLE aktivnostima
  • Ispitivanje antinuklearnih antitijela - pozitivnih titraja kod većine bolesnika, ali pozitivnost se može povezati s drugim razlozima.
  • Ispitivanje ostalih autoantitijela (antitijela na dvolančane DNK, na ribunukleoprotein (RNP), anti-Ro, anti-La) - jedno ili više ovih ispitivanja pozitivno je na SLE
  • Studija Wassermanove reakcije - krvni test na sifilis, što je sudbina bolesnika sa SLE-om lažno pozitivan, a ne pokazatelj sifilisa
  • Biopsija kože i / ili bubrega

Liječenje sistemskog eritematološkog lupusa

Taktike liječenja SLE-a strogo su individualne i mogu varirati s vremenom bolesti. Dijagnoza i liječenje lupus eritematoza - često kombinirani napori pacijenta i liječnika, stručnjaka raznih specijalnosti. Pacijent može vidjeti obiteljskog liječnika ili terapeuta, ili može posjetiti reumatologa. Reumatolog je liječnik koji se specijalizirao za artritis i druge bolesti zglobova, kostiju i mišića. Klinički imunolozi (liječnici specijalizirani za poremećaje imunološkog sustava) također mogu liječiti bolesnike s lupusom. Drugi stručnjaci često pomažu u procesu liječenja: to mogu biti medicinske sestre, psiholozi, socijalni radnici i liječnici specijalisti, poput nefrologa (liječnici koji liječe bubrežne bolesti), hematologa (specijaliziranog za krvne bolesti), dermatologa (liječnika koji liječe kožne bolesti). ) i neurolozi (liječnici specijalizirani za poremećaje živčanog sustava).

Novi smjernice i učinkovitost liječenja lupusa pružaju liječnicima veći izbor u liječenju bolesti. Za pacijenta je vrlo važno da usko surađuje s liječnikom i aktivno sudjeluje u njegovom liječenju. Jednom dijagnosticirajući lupus, liječnik planira liječenje na temelju spola, dobi pacijenta, stanja u trenutku pregleda, nastanka bolesti, kliničkih simptoma i životnih uvjeta. Taktike liječenja SLE-a strogo su individualne i mogu se povremeno mijenjati. Razvoj plana liječenja ima nekoliko ciljeva: spriječiti pogoršanje, liječiti ga kada se pojavi i minimizirati komplikacije. Liječnik i pacijent trebaju redovito ocjenjivati ​​plan liječenja kako bi se osiguralo da je najučinkovitiji.

Nekoliko vrsta lijekova koristi se za liječenje SLE-a. Liječnik odabire liječenje na temelju simptoma i potreba svakog pacijenta pojedinačno. Za bolesnike s bolovima i oticanjem zglobova, porastom njihove temperature koriste se lijekovi koji smanjuju upalu i nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), često se koriste. NSAID se mogu koristiti sami ili u kombinaciji s drugim lijekovima za kontrolu boli, oteklina ili groznice.Pri kupnji NSAR-a važno je da su to upute liječnika jer se doza lijeka za pacijente s lupusom može razlikovati od doze preporučene na pakiranju. Uobičajene nuspojave NSAID-a mogu uključivati ​​probavne smetnje, žgaravicu, proliv i zadržavanje tekućine. Neki pacijenti također primjećuju razvoj znakova oštećenja jetre ili bubrega tijekom uzimanja NSAR-a, pa je osobito važno da pacijent ostane u bliskom kontaktu s liječnikom tijekom liječenja tim lijekovima.

NESEROIDNI ANTINAMPALNI LIJEKOVI (NSAID)

Antimalari se koriste i za liječenje lupusa. Ovi lijekovi izvorno su korišteni za liječenje simptoma malarije, ali liječnici su otkrili da pomažu i kod lupusa, posebice kod kože. Nije točno poznato kako antimalarijski lijekovi "djeluju" u lupusu, ali znanstvenici misle da se to događa kao posljedica suzbijanja određenih faza imunološkog odgovora. Trenutno je dokazano da ti lijekovi, djelujući na trombocite, imaju antitrombotički učinak, a njihovo pozitivno djelovanje ima i hipolipidemijsko svojstvo. Specifični antimalarii koji se koriste za liječenje lupusa uključuju hidroksiklorokin (Plaquenil), klorokvin (Aralen) i kinacin (Atabrin). Mogu se koristiti samostalno ili u kombinaciji s drugim lijekovima i uglavnom se koriste za liječenje sindroma kroničnog umora, bolova u zglobovima, kožnog osipa i oštećenja pluća. Znanstvenici su dokazali da dugotrajno liječenje antimalarijskim lijekovima može spriječiti povratak. Nuspojave antimalarijskih lijekova mogu uključivati ​​probavu i, rijetko, oštećenje mrežnice, sluh, vrtoglavicu. Pojava fotofobije i kršenje percepcije boje prilikom uzimanja ovih lijekova zahtijeva oftalmologa. Pacijente SLE koji primaju antimalarijske lijekove treba pregledati oftalmolog najmanje 1 puta u 6 mjeseci kada se liječe plaquenilom i 1 put u 3 mjeseca kada koriste delagil.

Glavni lijek za liječenje SLE-a su kortikosteroidni hormonski pripravci, koji uključuju prednizon (Deltazone), hidrokortizon, metilprednizolon (Medrol) i deksametazon (Decadron, Hexadrol). Ponekad se u svakodnevnom životu ova grupa lijekova naziva steroidi, ali to nije isto što i anabolički steroidi koje neki sportaši koriste za izgradnju mišića. Ti lijekovi su sintetski oblici hormona koje normalno stvaraju nadbubrežne žlijezde - endokrine žlijezde koje se nalaze u trbušnoj šupljini iznad bubrega. Kortikosteroidi su kortizol, što je prirodni protuupalni hormon koji brzo suzbija upalu. Kortizon i kasnije hidrokortizon jedan su od prvih lijekova ove obitelji, čija je upotreba u raznim opasnim uvjetima za razne bolesti pomogla mnogim tisućama pacijenata da prežive. Kortikosteroidi se mogu davati u obliku tableta, kože ili injekcija. Budući da su to moćni lijekovi, liječnik će odabrati najnižu dozu s najvećim učinkom. Obično doza hormona ovisi o stupnju aktivnosti bolesti, kao i o organima koji su uključeni u proces. Oštećenja samo bubrega ili živčanog sustava već su temelj za vrlo visoke doze kortikosteroida. Kratkoročne (brzo prolazne) nuspojave kortikosteroida uključuju nepravilnu raspodjelu masti (lice u obliku mjeseca, taloženje masnog tkiva na leđima poput „grba“), pojačani apetit, povećanje tjelesne težine i emocionalna neravnoteža. Ove nuspojave uglavnom nestaju s smanjenjem doze ili povlačenjem lijeka. Ali ne možete odmah prestati uzimati kortikosteroide ili brzo smanjiti njihovu dozu, stoga je vrlo važno da liječnik i pacijent surađuju s promjenom doze kortikosteroida.Ponekad liječnici daju vrlo veliku dozu kortikosteroida kroz venu (terapija „bolus“ ili „puls“). Uz ovaj tretman, tipične nuspojave su manje izražene i postupno smanjenje doze nije potrebno. Važno je da pacijent vodi dnevnik uzimanja lijekova, pri čemu treba napomenuti početnu dozu kortikosteroida, početak njihovog pada i brzinu opadanja. To će pomoći liječniku u procjeni rezultata terapije. Nažalost, u praksi posljednjih godina često se susrećemo s povlačenjem lijekova čak i nakratko zbog nedostatka lijeka u ljekarničkoj mreži. Pacijent sa SLE trebao bi imati kortikosteroid s rezervom, uzimajući u obzir vikende ili praznike. U nedostatku prednizona u ljekarničkoj mreži, može se zamijeniti bilo kojim drugim lijekom iz ove skupine. U donjoj tablici dajemo ekvivalent 5 mg. (1 tableta) prednizonske doze ostalih kortikosteroidnih analoga.

Tablica. Prosječni protuupalni potencijal kortizona i njegovih analoga u odnosu na veličinu tablete

Opći naziv (vlasničko ime)Ekvivalentna veličina tablete (mg)
Kortizon acetat (Corton)25
Hidrokortizon (hidrokorton)20
Deflazocort (Calcort u Meksiku)6
Prednizon (deltazon)5
Prednizolon (hydeltra)5
Metilprednizolon (Medrol)4
Triamsinolon (aristokor, Kenalog)4
Parametar zona2
Flurprednizolon1,5
Deksametazon (dekadron)0,75
Betamethasone (celeston)0,60

Unatoč obilju kortikosteroidnih derivata za dugotrajnu uporabu, poželjni su prednizon i metilprednizolon, jer su nuspojave drugih, posebno lijekova koji sadrže fluor, izraženiji.

Dugotrajne nuspojave kortikosteroida mogu uključivati ​​ožiljke od istezanja - strije na koži, pretjeran rast kose, zbog povećanog izlučivanja kalcija iz kostiju, koji posljednji postaju krhki - razvija se sekundarna (lijek) osteoproza. Neželjeni učinci u liječenju kortikosteroidima uključuju visoki krvni tlak, oštećenje arterija zbog poremećenog metabolizma kolesterola, povišen šećer u krvi, lako se pridružuju infekcijama i, na kraju, rani razvoj katarakte. Karakteristično je da što je veća doza kortikosteroida, jače su nuspojave. Također, što duže uzimaju veći je rizik od nuspojava. Znanstvenici rade na alternativnim putevima kako bi ograničili ili nadoknadili kortikosteroide. Na primjer, kortikosteroidi se mogu koristiti u kombinaciji s drugim, manje moćnim lijekovima ili liječnik može pokušati polako smanjiti dozu nakon duže stabilizacije. Bolesnici s lupusom koji uzimaju kortikosteroide trebali bi također koristiti kalcij i vitamin D za smanjenje rizika od osteoporoze (oslabljene, lomljive kosti).

Drugi nepoželjni učinak sintetskih kortikosteroida povezan je s razvojem smanjenja (isušivanja) nadbubrežnih žlijezda. To je zbog činjenice da nadbubrežne žlijezde zaustavljaju ili smanjuju proizvodnju prirodnih kortikosteroida, a ta je činjenica vrlo važna za razumijevanje zašto je nemoguće naglo prestati uzimati ove lijekove. Prvo - unos sintetskih hormona ne treba naglo prekinuti, jer nadbubrežnoj žlijezdi treba vremena (do nekoliko mjeseci) da bi ponovo počeli proizvoditi prirodni hormon. Iznenadni prestanak kortikosteroida opasan je po život, razvoj akutnih vaskularnih kriza. Zbog toga bi se smanjivanje doze kortikosteroida trebalo dogoditi vrlo sporo tijekom tjedana, pa čak i mjeseci, jer se tijekom tog razdoblja nadbubrežne žlijezde mogu prilagoditi proizvodnji prirodnog hormona. Druga stvar koju treba uzeti u obzir prilikom uzimanja kortikosteroida jest bilo kakav fizički stres ili emocionalni stres, uključujući operaciju, vađenje zuba zahtijeva dodavanje kortikosteroida.

Za bolesnike sa SLE-om koji imaju vitalne organe - poput bubrega ili središnjeg živčanog sustava ili oštećenja mnogih organa mogu se koristiti lijekovi koji se nazivaju imunosupresivi. Imunosupresivi, kao što su azatioprin (Imuran) i ciklofosfamid (citoksan), inhibiraju preaktivan imunološki sustav, blokiraju proizvodnju nekih imunoloških stanica i inhibiraju djelovanje drugih. Metotreksat (Folex, Mexate, Rheumatrex) također pripada skupini ovih lijekova. Ovi se lijekovi mogu dati u obliku tableta ili u infuziji (ukapavanjem lijeka u venu kroz malu epruvetu). Nuspojave mogu uključivati ​​mučninu, povraćanje, gubitak kose, probleme s mjehrom, smanjenu plodnost i povećan rizik od raka ili infekcije. Rizik nuspojava povećava se s trajanjem liječenja. Kao i kod drugih vrsta liječenja lupusa, postoji rizik od ponovne pojave simptoma nakon prekida imunosupresivnih lijekova, pa liječenje treba biti dugotrajno, a otkazivanje i prilagodba doze zahtijeva pažljiv liječnički nadzor. Pacijenti koji primaju terapiju imunosupresivnim lijekovima također moraju pažljivo zabilježiti dozu tih lijekova u svoj dnevnik. Bolesnici s tim lijekovima trebaju redovito prolaziti redovitu pretragu krvi i urina 1-2 puta tjedno, a mora se imati na umu da kada se dogodi sekundarna infekcija ili se smanji broj krvnih stanica (bijelih krvnih zrnaca ispod 3 tisuće, trombocita ispod 100 tisuća), lijek se privremeno prekida. Nastavak liječenja moguć je nakon normalizacije.

Bolesnici sa SLE-om, koji su pogođeni mnogim sustavima organa i često ih prati dodavanje sekundarne infekcije, mogu dobiti, pored kortikosteroida, i intravenski imunoglobulin, protein u krvi koji jača imunitet i pomaže u borbi protiv infekcije. Imuglobulin se može koristiti i kod akutnog krvarenja u bolesnika sa SLE-om i s trombocitopenijom ili s dodatkom infekcija (sepsa) ili za pripremu pacijenta s lupusom za operaciju. To vam omogućuje da smanjite dozu potrebnih kortikosteroida kada su megadoze naznačene u takvim uvjetima.

Usko surađivanje s liječnikom pomaže u osiguravanju pravilnog odabira liječenja. Budući da neki lijekovi mogu uzrokovati neželjene učinke, važno je odmah prijaviti sve nove simptome svom liječniku. Također je važno ne prekinuti ili promijeniti liječenje bez prethodnog razgovora s liječnikom.

Zbog vrste i cijene lijekova koji se koriste za liječenje lupusa, njihovih mogućih ozbiljnih nuspojava i nedostatka izlječenja, mnogi pacijenti traže druge načine liječenja bolesti. Neki od alternativnih pokušaja koji su predloženi uključuju posebne prehrane, dodatke prehrani, riblje ulje, masti i kreme, kiropraktički tretmani i homeopatiju. Iako ove metode same po sebi nisu štetne, trenutno ne postoje studije koje bi pokazale da pomažu. Neki alternativni ili komplementarni pristupi mogu pomoći pacijentu da se izbori ili smanji dio stresa povezanog s kroničnom bolešću. Ako liječnik smatra da pokušaj može pomoći i neće biti štetan, može se uključiti u plan liječenja. Međutim, važno je ne zapostaviti redovnu zdravstvenu zaštitu ili liječenje ozbiljnih simptoma lijekovima koje vam je propisao liječnik.

Lupus i kvaliteta života.

Unatoč simptomima lupusa i mogućim nuspojavama liječenja, pacijenti mogu svugdje održavati visok životni standard. Da biste se mogli nositi s lupusom, morate razumjeti bolest i njezin utjecaj na tijelo. Nauči prepoznati i spriječiti znakove pogoršanja SLE-a, pacijent može pokušati spriječiti pogoršanje ili smanjenje njegovog intenziteta. Mnogi pacijenti s lupusom doživljavaju pojačani umor, bol, osip, vrućicu, nelagodu u trbuhu, glavobolju ili vrtoglavicu neposredno prije nego što se bolest pogorša.U nekih bolesnika, dugotrajno izlaganje suncu može potaknuti pogoršanje, pa je važno planirati adekvatan odmor i provoditi vrijeme na zraku za kraće razdoblje insolacije (izlaganje suncu). Važno je i da pacijenti s lupusom redovito brinu o svom zdravlju, unatoč tome što traže pomoć samo kad se simptomi pogoršaju. Stalni medicinski nadzor i laboratorijski testovi omogućuju liječniku da primijeti bilo kakve promjene, što može pomoći u sprečavanju pogoršanja.

Znakovi pogoršanja bolesti

  • umor
  • Bolovi u mišićima i zglobovima
  • osip
  • groznica
  • Nelagoda u trbuhu
  • glavobolja
  • vrtoglavica
  • Sprečavanje egzacerbacije
  • Naučite prepoznati početne znakove pogoršanja, ali nemojte biti zastrašeni kroničnom bolešću
  • Dogovorite se s liječnikom
  • Odredite stvarne ciljeve i prioritete
  • Ograničite vrijeme na suncu
  • Postizanje uravnotežene prehrane
  • Pokušajte ograničiti stres
  • Zakažite adekvatan odmor i dovoljno vremena
  • Umjereno vježbajte kad god je to moguće

Plan liječenja prilagođava se pojedinačnim specifičnim potrebama i okolnostima. Uz rano otkrivanje novih simptoma, liječenje može biti uspješnije. Liječnik može savjetovati o takvim problemima kao što su upotreba zaštite od sunca, smanjenje stresa i važnost pridržavanja režima, planiranje nastave i odmora, kao i kontrola rađanja i planiranje obitelji. Budući da su pacijenti s lupusom osjetljiviji na infekcije, liječnik može preporučiti rano cijepljenje protiv prehlade nekim pacijentima.

Bolesnike s lupusom treba povremeno pregledavati, na primjer, proći ginekološki i mamološki pregled. Redovna oralna dezinfekcija može pomoći u sprečavanju potencijalno opasnih infekcija. Ako pacijent uzima kortikosteroide ili antimalarijske lijekove, treba obaviti godišnji pregled od oftalmologa radi utvrđivanja i liječenja problema s očima.

Kako bi bili zdravi, potrebni su dodatni napori i pomoć, stoga je posebno važno razviti strategiju za održavanje dobrog zdravlja. Wellness uključuje povećanu pažnju na tijelo, um i dušu. Jedan od prvih ciljeva za dobrobit bolesnika s lupusom jest suočavanje sa stresom zbog stjecanja kronične bolesti. Učinkovito upravljanje stresom razlikuje se od osobe do osobe. Neki pokušaji koji bi mogli pomoći uključuju vježbe, tehnike opuštanja kao što su meditacija i pravilno planiranje rada i slobodno vrijeme.

Preporuke za suradnju s liječnikom

  • Pronađite liječnika koji će vas pažljivo saslušati.
  • Navedite cjelovite i točne medicinske podatke
  • Pripremite listu svojih pitanja i želja
  • Budite iskreni i podijelite svoje stajalište o uzbudljivim pitanjima sa svojim liječnikom
  • Zamolite da saznate ili objasnite svoju budućnost ako vam je stalo
  • Razgovarajte s drugim zdravstvenim djelatnicima koji se brinu o vama (medicinska sestra, liječnik opće prakse, neurolog)
  • Slobodno razgovarajte o nekim intimnim problemima sa svojim liječnikom (na primjer: plodnost, kontracepcija)
  • Raspravite o bilo kakvim pitanjima o promjeni liječenja ili primjeni određenih metoda (biljna medicina, ektrasens, itd.)

Razvoj i jačanje dobrog sustava podrške također je vrlo važno. Sustav podrške može uključivati ​​obitelj, prijatelje, medicinske radnike, u SAD-u uključuju javne organizacije i takozvanu organizaciju grupa za podršku. Sudjelovanje u grupama za podršku može pružiti emocionalnu pomoć, podršku samopoštovanju i moralu i pomaže u razvoju ili poboljšanju vještina samoupravljanja. Dobivanje dodatnih saznanja o vašoj bolesti također može pomoći.Studije su pokazale da pacijenti koji su dobro informirani i aktivno se brinu o sebi, prijavljuju manje boli, rjeđe posjećuju liječnike, samopouzdaniji su i ostaju aktivniji.

Trudnoća i kontracepcija za žene s lupusom.

Prije dvadeset godina ženama s lupusom nije preporučeno da zatrudne zbog velikog rizika od pogoršanja bolesti i povećane vjerojatnosti pobačaja. Zahvaljujući istraživanju i brižnom tretmanu, sve više žena sa SLE-om može uspješno zatrudnjeti. Iako trudnoća i dalje uključuje visoki rizik, većina žena s lupusom sigurno nosi dijete do kraja trudnoće. Međutim, 20-25% trudnoća s "lupusom" završava pobačajem, u usporedbi s 10-15% trudnoća bez bolesti. Važno je razgovarati ili planirati rođenje djeteta prije trudnoće. U idealnom slučaju, žena ne bi trebala imati znakove ili simptome lupusa i ne bi trebala uzimati lijekove 6 mjeseci prije trudnoće.

Neke žene mogu imati blage ili umjerene pogoršanja tijekom ili nakon trudnoće, a druge ne. Trudnice s lupusom, osobito one koje uzimaju kortikosteroide, imaju veću vjerojatnost da će razviti visoki krvni tlak, dijabetes, hiperglikemiju (visok krvni šećer) i bubrežne komplikacije, pa su stalna briga i dobra prehrana tijekom trudnoće vrlo važni. Također je preporučljivo imati pristup jedinicama intenzivne njege za novorođenčad tijekom porođaja, ako djetetu bude potrebna hitna medicinska pomoć. Oko 25% (1 od 4) žena s lupus eritematozusom rodi se prijevremeno, ali ne pate od urođenih mana i kasnije ne zaostaju u razvoju, fizički i mentalno, od svojih vršnjaka. Trudnice sa SLE-om ne bi trebale prestati uzimati prednizon, samo reumatolog može procijeniti dozu ovih lijekova prema kliničkim i laboratorijskim parametrima.

Važno je uzeti u obzir izbor liječenja tijekom trudnoće. Žena i njezin liječnik moraju izmjeriti potencijalni rizik i korist za majku i dijete. Neki lijekovi koji se koriste za liječenje lupusa ne smiju se koristiti tijekom trudnoće, jer mogu naštetiti djetetu ili prouzročiti pobačaj. Žena s lupusom koja zatrudni treba usku suradnju s akušer-ginekologom i reumatologom. Mogu zajedno raditi na procjeni njezinih individualnih potreba i okolnosti.

Vjerojatnost pobačaja vrlo je realna za mnoge trudnice s lupusom. Istraživači su sada identificirali dva usko povezana autouptijela na lupus: anticardiolipin antitijela i lupus antikoagulans (zvani antifosfolipidna antitijela), koji su povezani s rizikom pobačaja. Više od polovice svih žena sa SLE ima ta antitijela koja se mogu utvrditi krvnim pretragama. Rano otkrivanje ovih antitijela tijekom trudnoće može pomoći liječnicima da poduzmu korake za smanjenje rizika od pobačaja. Trudnice koje su pozitivno testirane na ta antitijela i koje su prethodno imale pobačaj obično se liječe aspirinom ili heparinom (po mogućnosti heparinom male molekulske mase) tijekom cijele trudnoće. U malom postotku slučajeva, djeca od žena sa specifičnim antitijelima koja se nazivaju anti-ro i anti-la imaju simptome lupusa, poput osipa ili niskog broja krvnih stanica. Ovi simptomi su gotovo uvijek privremeni i ne zahtijevaju posebnu terapiju. Većina djece sa simptomima novorođenčeg lupusa uopće ne treba liječenje.

Čak i ako se plodnost (mogućnost trudnoće) nešto smanji tijekom pogoršanja bolesti SLE-a, postoji rizik od trudnoće Neplanirana trudnoća tijekom pogoršanja SLE-a može negativno utjecati na zdravlje žene, pogoršavajući simptome bolesti i stvoriti probleme s rađanjem djece. Najsigurnija metoda kontracepcije za žene sa SLE-om je uporaba raznih čepova, dijafragmi s kontracepcijskim gelovima. Istodobno, neke žene mogu koristiti kontracepcijske lijekove za oralnu primjenu, ali među njima su one s prevladavajućim sadržajem estrogena nepoželjne.Intrauterini uređaji se također mogu koristiti, ali se mora imati na umu da je rizik od sekundarne infekcije kod žena sa SLE veći u usporedbi sa ženom koja nema ovu bolest.

Vježba i SLE

Za bolesnike sa SLE-om važno je nastaviti svakodnevne jutarnje vježbe. Lakše je nastaviti kada je bolest neaktivna ili ste se tijekom pogoršanja počeli osjećati bolje. Iako su, čak i za vrijeme egzacerbacije, moguće neke vježbe koje ne zahtijevaju posebne fizičke napore, što će na neki način odvratiti od bolesti. Osim toga, rani početak tjelesne vježbe pomoći će vam da prevladate slabost mišića. Fizioterapeuti bi trebali pomoći odabrati pojedinačni set vježbi, koji može sadržavati kompleks za dišni, kardiovaskularni sustav. Kratke šetnje s postupnim povećanjem vremena i udaljenosti, nakon nestanka groznice i akutnih znakova bolesti, dobit će pacijentu samo ne samo u jačanju vlastitog zdravlja, već i u prevladavanju sindroma kroničnog umora. Mora se imati na umu da pacijenti sa SLE trebaju uravnoteženi odmor i fizički stres. Ne pokušavajte istovremeno raditi mnoge stvari. Budite realni. Planirajte unaprijed, postavite tempo sami, uključite većinu teških aktivnosti u vrijeme kada ćete se osjećati bolje.

dijeta

Uravnotežena prehrana jedan je od važnih dijelova plana liječenja. Uz aktivnost bolesti, kada vam je apetit oslabljen, multivitamini mogu biti od pomoći, što može preporučiti liječnik. Međutim, još jednom vas podsjećamo da pretjerani entuzijazam za vitaminima i vježbanjem može komplicirati vašu bolest.

Što se tiče alkohola za pacijente sa SLE-om, glavni savjet je apstinencija. Alkohol je potencijalno štetan učinak na jetru, posebno kada se uzimaju lijekovi, uključujući metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin.

Sunce i umjetno ultraljubičasto zračenje

Više od trećine bolesnika sa SLE previše je osjetljivo na sunčevu svjetlost (fotoosjetljivost). Boravak na suncu čak i kratko vrijeme (ne više od 30 minuta) ili postupci s ultraljubičastim zračenjem uzrokuju pojavu različitih osipa na koži u 60-80% bolesnika sa SLE. Sunčeve zrake mogu generalizirati manifestacije kožnog vaskulitisa, uzrokovati pogoršanje SLE-a, s manifestacijama vrućice ili uključivanjem drugih vitalnih organa - bubrega, srca i središnjeg živčanog sustava. Stupanj fotoosjetljivosti može varirati ovisno o aktivnosti SLE.

U tijeku je istraživanje.

Lupus je tema brojnih studija, jer znanstvenici pokušavaju utvrditi što uzrokuje lupus i kako ga najbolje liječiti. Ova se bolest trenutno smatra modelom autoimunih bolesti. Stoga je razumijevanje mnogih mehanizama bolesti u SLE-u ključ za razumijevanje imunoloških poremećaja koji se javljaju kod mnogih ljudskih bolesti. I ovo su ateroskleroza, i rak, i zarazne i mnoge druge. Neka od pitanja na kojima znanstvenici rade uključuju: što točno uzrokuje lupus i zašto? Zašto su žene češće bolesne od muškaraca? Zašto postoji više slučajeva lupusa u nekim rasnim i etničkim skupinama? Što je poremećeno u imunološkom sustavu i zašto? Kako možemo ispraviti funkcije imunološkog sustava u slučaju njegovih poremećaja? Kako liječiti smanjenje ili liječenje simptoma lupusa?

Kako bi pomogli odgovoriti na ova pitanja, znanstvenici čine sve što je moguće kako bi bolje proučili ovu bolest. Oni provode laboratorijske studije koje uspoređuju različite aspekte imunološkog sustava bolesnika s lupusom i zdravih ljudi bez lupusa.Posebne pasmine miševa s poremećajima sličnim onima u lupusu također se koriste za objašnjenje funkcioniranja imunološkog sustava u bolesti i određivanje mogućnosti novih liječenja.

Aktivno područje istraživanja je identifikacija gena koji igraju ulogu u razvoju lupusa. Na primjer, znanstvenici sugeriraju da pacijenti s lupusom imaju genetski defekt u staničnom procesu koji se naziva apoptoza ili "programirana stanična smrt". Apoptoza omogućuje tijelu sigurno odlaganje oštećenih ili potencijalno opasnih stanica. Ako u procesu apoptoze postoje problemi, štetne stanice mogu zadržati i oštetiti tjelesna tkiva. Na primjer, kod mutirane pasmine miševa koji razvija lupusu sličnu bolest, jedan od gena koji kontrolira apoptozu, nazvan Fas gen, je neispravan. Kad ga zamijene normalnim genom, miševi više ne razvijaju znakove bolesti. Istraživači pokušavaju otkriti kakvu ulogu geni koji sudjeluju u apoptozi mogu igrati u razvoju ljudskih bolesti.

Istraživanje gena koji kontroliraju komplement, niz proteina u krvi, koji su važan dio imunološkog sustava, još je jedno aktivno područje proučavanja lupusa. Komplement pomaže antitijela uništiti strane tvari koje utječu na tijelo. Ako dolazi do smanjenja komplementa, tijelo se manje može boriti ili uništiti strane tvari. Ako ove tvari ne napuste tijelo, imunološki sustav može postati vrlo aktivan i početi stvarati autoantitijela.

U tijeku su i studije kojima će se utvrditi geni koji predisponiraju neke ljude za ozbiljnije komplikacije lupusa, poput bolesti bubrega. Znanstvenici su identificirali gen povezan s povećanim rizikom od oštećenja bubrega lupusom kod Afroamerikanaca. Promjene ovog gena utječu na sposobnost imunološkog sustava da uklanja potencijalno štetne imunološke komplekse iz tijela. Istraživači su također postigli određeni napredak u pronalaženju drugih gena koji igraju ulogu u lupusu.

Znanstvenici također istražuju i druge čimbenike koji utječu na podložnost osobe lupusu. Na primjer, lupus je češći za žene nego za muškarce, pa neki istraživači proučavaju ulogu hormona i druge razlike između muškaraca i žena u razvoju bolesti.

Trenutno istraživanje Nacionalnog instituta za zdravstvo u Sjedinjenim Državama usredotočeno je na sigurnost i djelotvornost oralnih kontraceptiva (kontracepcijske pilule) i hormonsku nadomjesnu terapiju za lupus. Liječnike brine zdrav razum propisivanja oralnih kontraceptiva ili nadomjesne terapije estrogenom ženama s lupusom, jer je široko vjerovanje da estrogeni mogu pogoršati bolest. Međutim, nedavni mali podaci sugeriraju da ovi lijekovi mogu biti sigurni za neke žene s lupusom. Znanstvenici se nadaju da će ovo istraživanje pružiti izbor sigurnih, učinkovitih metoda kontrole rađanja za mlade žene s lupusom i mogućnost žena u postmenopauzalnom razdoblju s lupusom da koriste nadomjesnu terapiju estrogenom.

Istodobno, u tijeku je rad na pronalasku što uspješnijeg liječenja lupusa. Glavni cilj suvremenih znanstvenih istraživanja je razvoj liječenja kojim se može učinkovito smanjiti uporaba kortikosteroida. Znanstvenici pokušavaju odrediti kombinaciju lijekova koja bi bila učinkovitija od pokušaja liječenja jednim lijekom. Istraživači su također zainteresirani za korištenje muških hormona zvanih androgeni kao moguće liječenje ove bolesti. Drugi je cilj poboljšati liječenje komplikacija lupusa u bubrezima i središnjem živčanom sustavu.Na primjer, dvadesetogodišnja studija pokazala je da kombinacija ciklofosfamida i prednizona pomaže odgoditi ili spriječiti zatajenje bubrega, jednu od najozbiljnijih komplikacija lupusa.

Na temelju novih informacija o procesu bolesti, znanstvenici koriste nove "biološke agense" za selektivno blokiranje dijelova imunološkog sustava. Razvoj i testiranje ovih novih lijekova, koji se temelje na spoju koji se prirodno nalazi u tijelu, zanimljivo je i obećavajuće novo područje za proučavanje lupusa. Nada se da ti lijekovi neće samo biti učinkoviti, već će imati i mali broj nuspojava. Tretman koji se trenutno razvija je rekonstrukcija imunološkog sustava primjenom transplantacije koštane srži. U budućnosti će genska terapija također imati važnu ulogu u liječenju lupusa. Međutim, razvoj znanstvenog istraživanja zahtijeva velike materijalne troškove.

Uzroci pojave

Što uzrokuje razvoj sistemskog eritematoznog lupusa i kakvu bolest? Etiologija bolesti nije poznata. U njegovom razvoju sugeriraju ulogu virusne infekcije, kao i genetski, endokrini i metabolički čimbenici.

U bolesnika i njihove rodbine otkrivaju se limfocitotoksična antitijela i antitijela na dvolančane RNA, koji su markeri perzistentne virusne infekcije. U endotelu kapilara oštećenih tkiva (bubrezi, koža) otkrivaju se virusne inkluzije, virus je identificiran na eksperimentalnim modelima.

SLE se javlja uglavnom kod mladih (20-30 godina) žena, međutim, slučajevi bolesti nisu neuobičajeni kod adolescenata i starijih osoba (starijih od 40-50 godina). Među pacijentima primjećuje se samo 10% muškaraca, ali bolest je kod njih teža nego kod žena. Provocirajući čimbenici često su insolacija, netolerancija na lijekove, stres, kod žena - porođaj ili pobačaj.

Klasifikacija

Bolest je razvrstana prema fazama bolesti:

  1. Akutni sistemski eritematozni lupus. Najviše zloćudni oblik bolesti, karakteriziran kontinuirano progresivnim tijekom, naglim porastom i mnoštvom simptoma, otpornošću na terapiju. Ova vrsta često dovodi do sistemskog eritematoznog lupusa kod djece.
  2. Subakutni oblik karakterizira učestalost pogoršanja, međutim, s manjim stupnjem ozbiljnosti simptoma nego u akutnom SLE. Oštećenja organa nastaju tijekom prvih 12 mjeseci bolesti.
  3. Kronični oblik karakterizira dugotrajna manifestacija jednog ili više simptoma. Posebno je karakteristična kombinacija SLE-a s antifosfolipidnim sindromom u kroničnom obliku bolesti.

Također tijekom bolesti postoje tri glavna stadija:

  1. Minimum. Postoje manje glavobolje i bolovi u zglobovima, periodično povećanje tjelesne temperature, nelagoda, kao i početni kožni simptomi bolesti.
  2. Umjerena. Značajna oštećenja na licu i tijelu, uključivanje žila, zglobova, unutarnjih organa u patološki proces.
  3. Izraženo. Postoje komplikacije od unutarnjih organa, mozga, krvožilnog sustava, mišićno-koštanog sustava.

Sistemski eritematozni lupus karakteriziraju lupusne krize, u kojima je aktivnost bolesti maksimalna. Trajanje krize može biti od jednog dana do dva tjedna.

Simptomi eritematoznog lupusa

U odraslih se sistemski eritematozni lupus očituje velikim brojem simptoma, što je posljedica oštećenja tkiva u gotovo svim organima i sustavima. U nekim su slučajevima manifestacije bolesti ograničene isključivo na simptome kože, a zatim se bolest naziva diskoidni lupus eritematozus, ali u većini slučajeva postoje višestruke lezije unutarnjih organa, a tada oni govore o sistemskoj prirodi bolesti.

U početnim fazama bolesti lupus eritematozus karakterizira kontinuirani tijek s periodičnim remisijama, ali gotovo uvijek prelazi u sistemski oblik. Češće se eritematski dermatitis opaža na licu poput leptira - eritem na obrazima, jagodicama i nužno na stražnjoj strani nosa. Pojavljuje se preosjetljivost na sunčevo zračenje - fotodermatoze su obično okruglog oblika, višestruke su prirode.

Oštećenje zgloba javlja se u 90% bolesnika sa SLE. Mali zglobovi, obično prsti ruku, uključeni su u patološki proces. Poraz je simetrične prirode, pacijenti su zabrinuti zbog boli i ukočenosti. Deformacija zgloba rijetko se razvija. Aseptična (bez upalne komponente) nekroza kostiju je česta. Pogođeni su glava i koljeno femura. U klinici dominiraju simptomi funkcionalne insuficijencije donjeg udova. Kada su uključeni u patološki proces ligamentnog aparata, razvijaju se nedosljedni kontrasti, u teškim slučajevima dislokacije i subluksacije.

Uobičajeni simptomi SLE-a:

  • Bolni i natečeni zglobovi, bolovi u mišićima,
  • Neobjašnjiva groznica
  • Sindrom kroničnog umora
  • Kožni osipi crvene boje ili promjene boje kože,
  • Bol u prsima s dubokim disanjem,
  • Pojačani gubitak kose
  • Izbjeljivanje ili pocrnjenje kože prstiju ili nožnih prstiju na hladnoći ili pod stresom (Raynaudov sindrom),
  • Preosjetljivost na sunce,
  • Oticanje (oticanje) nogu i / ili oko očiju,
  • Povećani limfni čvorovi.

Dermatološki znakovi bolesti uključuju:

  • Klasičan osip na nosu i obrazima,
  • Mjesta na udovima, deblu,
  • Gubitak kose,
  • Krhki nokti,
  • Trofični čir.

  • Crvenilo i ulceracija (ulceracija) crvene granice usana.
  • Erozija (površni nedostaci - "erozija" sluznice) i čirevi na usnoj sluznici.
  • Lupus cheilitis izrazito je gusto oticanje usana, s sivkastim ljuskama usko susjednim jedni drugima.

Poraz kardiovaskularnog sustava:

  • Lupusni miokarditis.
  • Perikarditis.
  • Liebman-Sachsov endokarditis.
  • Oštećenje koronarnih arterija i razvoj infarkta miokarda.
  • Vaskulitis.

S lezijama živčanog sustava, najčešća manifestacija je astenski sindrom:

  • Slabost, nesanica, razdražljivost, depresija, glavobolja.

S daljnjim napredovanjem mogući su razvoj epileptičnih napadaja, oslabljenog pamćenja i inteligencije i psihoze. Neki pacijenti razviju serozni meningitis, optički neuritis, intrakranijalnu hipertenziju.

Nefrološke manifestacije SLE:

  • Lupusni nefritis je upalna bolest bubrega kod koje se glomerularna membrana zadebljava, odlaže se fibrin i stvaraju se hijalinski trombi. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, pacijent može razviti trajno smanjenje bubrežne funkcije.
  • Hematurija ili proteinurija, koja nije popraćena bolom i ne smeta osobi. Često je to jedina manifestacija lupusa iz mokraćnog sustava. Budući da se dijagnoza SLE provodi pravodobno i započinje učinkovito liječenje, akutno zatajenje bubrega razvija se samo u 5% slučajeva.

  • Erozivne i ulcerativne lezije - pacijenti su zabrinuti zbog nedostatka apetita, mučnine, povraćanja, žgaravice, bolova u različitim dijelovima trbuha.
  • Crijevni infarkt uslijed upale krvnih žila koje opskrbljuju crijeva - slika „akutnog trbuha“ razvija se s bolovima visokog intenziteta lokaliziranim češće oko pupka i u donjem dijelu trbuha.
  • Lupusni hepatitis - žutica, povećanje veličine jetre.

  • Upala pluća.
  • Akutni lupusni pneumonitis.
  • Oštećenje vezivnog tkiva pluća s stvaranjem višestrukih žarišta nekroze.
  • Plućna hipertenzija.
  • Plućna tromboembolija.
  • Bronhitis i upala pluća.

Gotovo je nemoguće zamisliti lupus prije posjeta liječniku.Potražite savjet ako imate neobičan osip, groznicu, bolove u zglobovima ili umor.

Dijagnostika

Ako sumnjate na sistemski eritematozni lupus, pacijenta se upućuje na savjetovanje s reumatologom i dermatologom. Da bi se dijagnosticirao sistemski eritematozni lupus, razvijeno je nekoliko dijagnostičkih sustava simptoma.
Trenutno se prednost daje sustavu koji je razvio Američki reumatski savez, kao modernijem.

Sustav uključuje sljedeće kriterije:

  • simptom leptira:
  • diskoidni osip
  • stvaranje ulkusa na sluznici,
  • oštećenje bubrega - protein u urinu, cilindri u urinu,
  • oštećenja mozga, spazmi, psihoze,
  • povećana osjetljivost kože na svjetlost - pojava osipa nakon izlaganja suncu,
  • artritis - oštećenje dva ili više zglobova,
  • polyserositis,
  • smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita u kliničkom testu krvi,
  • otkrivanje antinuklearnih antitijela (ANA) u krvi.
  • pojava specifičnih protutijela u krvi: anti-DNA protutijela, anti-Cm antitijela, lažno pozitivna Wassermanova reakcija, anticardiolipin antitijela, lupus antikoagulant, pozitivan test za LE stanice.

Glavni cilj liječenja sistemskog eritematoznog lupusa je suzbijanje autoimune reakcije tijela, što je u osnovi svih simptoma. Pacijentima se propisuju razne vrste lijekova.

Liječenje sistemskog eritematološkog lupusa

Nažalost, potpuno liječenje lupusa nije moguće. Stoga je terapija odabrana tako da smanji manifestaciju simptoma, da zaustavi upalni i autoimuni proces.

Taktike liječenja SLE-a strogo su individualne i mogu varirati s vremenom bolesti. Dijagnoza i liječenje eritematoznog lupusa - često kombinirani napori pacijenta i liječnika, stručnjaka raznih specijalnosti.

Suvremeni lijekovi za liječenje lupusa:

  1. Glukokortikosteroidi (prednizon ili drugi) moćan su lijek koji se bori protiv upale u lupusu.
  2. Citostatski imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, itd.) - lijekovi koji suzbijaju imunološki sustav, mogu biti vrlo korisni za lupus i druge autoimune bolesti.
  3. Blokatori TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
  4. Ekstrakorporaalna detoksikacija (plazmafereza, hemosorpcija, krioplazmosorpcija).
  5. Pulsna terapija visokim dozama glukokortikosteroida i / ili citostatika.
  6. Nesteroidni protuupalni lijekovi - mogu se koristiti za liječenje upala, oteklina i boli uzrokovanih lupusom.
  7. Simptomatsko liječenje.

Ako imate lupus, možete poduzeti nekoliko koraka kako biste sebi pomogli. Jednostavne mjere mogu pogoršati slučajeve manje uobičajene i poboljšati vašu kvalitetu života:

  1. Prestanite pušiti.
  2. Vježbajte redovito.
  3. Jedite zdravu prehranu.
  4. Pazite na sunce.
  5. Adekvatni odmor.

Prognoza za život sa sistemskim eritematoznim lupusom je nepovoljna, ali nedavni napredak medicine i upotreba modernih lijekova daju šansu za produljenje života. Već više od 70% pacijenata živi više od 20 godina nakon početnih manifestacija bolesti.

Istodobno, liječnici upozoravaju da je tijek bolesti individualan, a ako se jedan dio bolesnika sa SLE razvija sporo, onda je u ostalim slučajevima moguć brz rast bolesti. Još jedna značajka sistemskog eritematoznog lupusa je nepredvidivost pogoršanja, koja se može dogoditi iznenada i spontano, što prijeti teškim posljedicama.

Opće informacije

Sistemski eritematozni lupus - kronična sistemska bolest, s najizraženijim manifestacijama na koži, etiologija lupus eritematozusa nije poznata, ali njegova patogeneza povezana je s kršenjem autoimunih procesa, kao rezultat toga nastaju antitijela na zdrave stanice tijela. Bolest je podložnija žena srednjih godina. Učestalost lupusnog eritematozusa nije velika - 2-3 slučaja na tisuću ljudi.

Razvoj i navodni uzroci sistemskog eritematoznog lupusa

Točna etiologija lupus eritematoza nije utvrđena, ali su antitijela na virus Epstein-Barr otkrivena kod većine bolesnika, što potvrđuje moguću virusnu prirodu bolesti. Značajke tijela, zbog kojih se stvaraju autoantitijela, također se primjećuju kod gotovo svih bolesnika.

Hormonska priroda eritematoznog lupusa nije potvrđena, ali hormonalni poremećaji pogoršavaju tijek bolesti, iako ne mogu izazvati njegovu pojavu. Ženama s dijagnosticiranim eritematoznim lupusom ne preporučuju se oralni kontraceptivi. U osoba s genetskom predispozicijom i u identičnih blizanaca učestalost lupus eritematozusa veća je nego u drugim skupinama.

Osnova patogeneze sistemskog eritematoznog lupusa je kršenje imunoregulacije, kada proteinske komponente stanice djeluju kao autoantigeni, prvenstveno DNK i kao posljedica adhezije, čak i one stanice koje su u početku bile oslobođene od imunoloških kompleksa postaju meta.

Klinička slika sistemskog eritematoznog lupusa

S lupus eritematozom utječu vezivno tkivo, koža i epiteli. Važna dijagnostička značajka je simetrična lezija velikih zglobova, a ako se dogodi deformacija zgloba, tada zbog zahvatanja ligamenata i tetiva, a ne zbog erozivnih lezija. Primjećuju se mijalgija, pleuris, pneumonitis.

No, najupečatljiviji simptomi lupus eritematoza primjećuju se na koži i upravo te manifestacije stavljaju dijagnozu na prvo mjesto.

U početnim fazama bolesti lupus eritematozus karakterizira kontinuirani tijek s periodičnim remisijama, ali gotovo uvijek prelazi u sistemski oblik. Češće se eritematski dermatitis opaža na licu poput leptira - eritem na obrazima, jagodicama i nužno na stražnjoj strani nosa. Pojavljuje se preosjetljivost na sunčevo zračenje - fotodermatoze su obično okruglog oblika, višestruke su prirode. Kod lupusnog eritematoza, obilježje fotodermatoze je prisutnost hiperemične kolone, mjesta atrofije u središtu i depigmentacija zahvaćenog područja. Vage pityriasis koje prekrivaju površinu eritema čvrsto su spojene s kožom i pokušaji njihovog odvajanja su vrlo bolni. U fazi atrofije zahvaćene kože opaža se stvaranje glatke osjetljive alabaster-bijele površine koja postupno zamjenjuje eritematska područja, počevši od sredine i prelazeći na periferiju.

U nekih bolesnika s lupus eritematozom lezije se šire na vlasište, uzrokujući potpunu ili djelomičnu alopeciju. Ako lezije utječu na crveni obrub usana i sluznicu usta, tada su lezije cijanotično crvene guste plakete, ponekad s ljuskicama u obliku mekinja na vrhu, njihove konture imaju jasne granice, plakovi su skloni ulceraciji i uzrokuju bol tijekom jela.

Lupus eritematozus ima sezonski tijek, a u jesensko-ljetnim razdobljima stanje kože se naglo pogoršava uslijed intenzivnijeg izlaganja sunčevom zračenju.

U subakutnom tijeku lupusnog eritematoza uočava se žarište nalik psorijazi u cijelom tijelu, telangiektazije su izražene, na koži donjih ekstremiteta pojavljuje se mrežasta živica (drvoredni oblik). Generalizirana ili žarišna alopecija, urtikarija i svrbež kože opaženi su kod svih bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom.

U svim organima gdje postoji vezivno tkivo, s vremenom počinju patološke promjene. Uz lupus eritematozus zahvaćene su sve membrane srca, bubrežne zdjelice, gastrointestinalnog trakta i središnjeg živčanog sustava.

Ako se uz kožne manifestacije pacijenata, muče povremene glavobolje, bolovi u zglobovima bez ikakve veze s ozljedama i vremenski uvjeti, opažaju se poremećaji u radu srca i bubrega, tada se na temelju ispitivanja može pretpostaviti dublji i sistemski poremećaji i pregledati pacijenta na prisustvo lupus eritematozusa. Oštra promjena raspoloženja iz euforičnog u agresivno stanje također je karakteristična manifestacija lupus eritematozusa.

U starijih bolesnika s lupusnim eritematozusom kožne manifestacije, bubrežni i artralgički sindromi su manje izraženi, ali češće se primjećuje Sjogrenov sindrom - ovo je autoimuno oštećenje vezivnog tkiva, koje se očituje hipokretacijom pljuvačnih žlijezda, suhoćom i bolovima u očima, fotofobijom.

Djeca s neonatalnim oblikom lupusnog eritematoza, rođena bolesnim majkama, već u povojima imaju eritematski osip i anemiju, pa treba postaviti diferencijalnu dijagnozu s atopijskim dermatitisom.

Zašto nastaje?

Razlozi su još uvijek nepoznati. Bolest je autoimuna bolest i razvija se kao rezultat stvaranja velikog broja imunoloških kompleksa koji se talože u zdravim tkivima i oštećuju je.

Neke infekcije, lijekovi, kemikalije, zajedno s nasljednom predispozicijom, obično se smatraju provocirajućim čimbenicima. Izdvojite sindrom eritematoznog lupusa, koji se razvija kao posljedica uzimanja određenih lijekova i reverzibilan je.

Discoid eritematozni lupus

Simptomi ovog oblika bolesti pojavljuju se postupno. Prvo na licu postoji karakterističan (u obliku leptira) eritema. Osip je lokaliziran na nosu, obrazima, čelu, na crvenoj granici usana, na vlasištu, na ušima, rjeđe na stražnjim površinama nogu i ruku, gornjem dijelu tijela. Crveni rub usana može utjecati izolirano, elementi osipa rijetko se pojavljuju na sluznici usne šupljine. Kožne manifestacije često su popraćene bolovima u zglobovima. Discoidni lupus, čiji se simptomi pojavljuju u slijedećem slijedu: eritematski osip, hiperkeratoza, atrofični fenomeni, prolaze kroz tri stadija razvoja.

Druga faza je hiperkeratna. Karakterizira ga infiltracija zahvaćenih područja, na mjestu žarišta pojavljuju se gusti plakovi prekriveni sitnim bjelkastim ljuskama. Ako uklonite pahuljice, ispod njih ćete pronaći odjeljak nalik na limunovu koru. U budućnosti će doći do keratinizacije elemenata oko koje se formira crveni rub.

Treća faza je atrofična. Kao rezultat atrofije u kicatrici, plak ima oblik tanjura s bijelim područjem u središtu. Proces i dalje napreduje, žarišta se povećavaju, pojavljuju se novi elementi. U svakom žarištu mogu se pronaći tri zone: u središtu - mjesto kicatricialne atrofije, zatim - hiperkeratoza, duž rubova - crvenilo. Pored toga, opažaju se pigmentacija i telangiektazija (male proširene žile ili paukove vene).

Manje su pogođene ozljede usne sluznice, oralne sluznice, vlasišta. Istodobno se na nosu i ušima pojavljuju komedoni, usta folikula šire se. Nakon što se žarišta razriješe, na glavi ostaju područja ćelavosti, što je povezano s atrofijom kiča. Pukotine, otekline, zadebljanja opažaju se na crvenoj granici usana, keratinizaciji epitela, eroziji na sluznici. Kada je sluznica oštećena, pojavljuju se bol i peckanje, koji se pojačavaju kada razgovaramo, jedemo.

Uz lupus eritematozus, crvenu obrub usana, razlikuje se nekoliko kliničkih oblika među kojima su:

  • Tipični. Karakteriziraju ga žarišta infiltracije ovalnog oblika ili širenje postupka na čitavu crvenu obrub. Pogođena područja poprimaju grimiznu boju, infiltrat je izražen, žile su proširene. Površina je prekrivena bjelkastim ljuskama. Ako ih odvojite, postoji bol i krvarenje. U središtu žarišta je mjesto atrofije, uz rubove su područja epitela u obliku bijelih pruga.
  • Bez teške atrofije. Na crvenoj granici pojavljuju se hiperemija i keratotske ljuske. Za razliku od tipičnog oblika, ljuske eksfoliraju prilično lako, hiperkeratoza je slabo izražena, telangiektazija i infiltracija, ako se opaze, su beznačajni.
  • Erozivni. U ovom slučaju postoji prilično jaka upala, zahvaćena područja imaju svijetlo crvenu boju, postoje otekline, pukotine, erozije, krvave kore.Na rubovima elemenata nalaze se ljuskice i područja atrofije. Ovi simptomi lupusa popraćeni su peckanjem, svrbežom i bolom, koji se pojačava prilikom jela. Nakon razrješavanja ostaju ožiljci.
  • Duboko. Ovaj je oblik rijedak. Zahvaćeno područje ima izgled nodularne formacije koja se uzdiže iznad površine s hiperkeratozom i eritemom odozgo.

Sekundarni žljezdani heilitis prilično često pridružuje lupus eritematozus na usnama.

Mnogo rjeđe patološki proces razvija se na sluznici. Lokaliziran je, u pravilu, na sluznici obraza, usana, ponekad na nepcu i jeziku. Postoji nekoliko oblika među kojima su:

  • Tipični. Manifestira se žarištima hiperemije, hiperkeratoze, infiltracije. U središtu je mjesto atrofije, uz rubove se nalaze dijelovi bijelih pruga koji nalikuju ogradnoj ogradu.
  • Eksudativno-hiperemična karakterizira jaka upala, dok hiperkeratoza i atrofija nisu previše izražene.
  • S ozljedama, eksudativni-hiperemični oblik može se pretvoriti u erozivno-ulcerativni oblik s bolnim elementima, oko kojih su lokalizirane različite trake bijele boje. Nakon zacjeljivanja obično ostaju ožiljci i korice. Ova sorta ima tendenciju malignosti.

Simptomi SLE-a

Sistemski eritematozni lupus je bolest čiji su simptomi raznoliki. Prolazi u akutnim, subakutnim ili kroničnim oblicima. Može početi iznenada vrućicom, pojavom opće slabosti, gubitka težine, bolova u zglobovima i mišićima. Većina ih ima na kožnim manifestacijama. Kao i kod diskoidnog lupusa, na licu se formira karakterističan eritem u obliku jasno definiranog leptira. Osip se može proširiti na vrat, gornji dio prsa, vlasište, udove. Čvorići i mrlje mogu se pojaviti na vrhovima prstiju, eritemima i atrofiji u blagom obliku - na tabanima i dlanovima. Distrofične pojave javljaju se u obliku čireva pod pritiskom, gubitka kose, deformacije noktiju. Možda pojava erozije, mjehurića, petehije. U teškim slučajevima, vezikule se otvaraju, formiraju se područja s erozivno-ulcerativnim površinama. Osip se može pojaviti na nogama i oko zglobova koljena.

Ako crveni sistemski eritematozni lupus prolazi u blagom obliku, simptomi su karakterizirani sljedećim: osip, artritis, groznica, glavobolja, manje lezije pluća i srca. Ako je tijek bolesti kroničan, tada se pogoršanja zamjenjuju periodima remisije, koji mogu trajati godinama. U teškim slučajevima, opažaju se ozbiljna oštećenja srca, pluća, bubrega, kao i vaskulitis, značajne promjene u sastavu krvi, teški poremećaji središnjeg živčanog sustava.

Promjene koje se javljaju u SLE-u su vrlo raznolike, proces generalizacije je izražen. Te su promjene osobito uočljive u potkožnom masnom tkivu, intermuskularnom i periartikularnom tkivu, vaskularnim zidovima, bubrezima, srcu i organima imunološkog sustava.

Sve promjene mogu se podijeliti u pet grupa:

  • distrofična i nekrotična u vezivnom tkivu,
  • upala različitog intenziteta u svim organima,
  • sklerotične,
  • u imunološkom sustavu (nakupljanje limfocita u slezini, koštanoj srži, limfnim čvorovima),
  • nuklearne patologije u stanicama svih tkiva i organa.

Znakovi kože

Simptomi eritematološkog lupusa su raznoliki i u pravilu su od najveće važnosti u dijagnozi. Odsutni su u oko 15% bolesnika. U četvrtini bolesnika, promjene na koži prvi su znak bolesti. Oko 60% njih razvija se u različitim fazama bolesti.

Lupus eritematozus je bolest čiji simptomi mogu biti specifični i nespecifični. Ukupno se razlikuje oko 30 vrsta kožnih manifestacija - od eritema do buloznih osipa.

Oblik kože razlikuju tri glavna klinička znaka: eritem, folikularna keratoza, atrofija. Diskoidne lezije opažaju se kod četvrtine svih bolesnika sa SLE-om, a karakteristične su za kronični oblik.

Lupus eritematozus je bolest čiji simptomi imaju svoje karakteristike.Tipičan oblik eritema je oblik leptira. Lokalizacija osipa - otvoreni dijelovi tijela: lice, vlasište, vrat, gornji dio prsa i leđa, udovi.

Centrifugalni eritem biette (površni oblik CV-a) ima samo jedan od trijade simptoma - hiperemiju, a sloj ljuskica, atrofiju i ožiljke nema. Žarišta su u pravilu lokalizirana na licu i najčešće imaju oblik leptira. Osip u ovom slučaju nalikuje psorijatičnim plakovima ili imaju oblik prstenastog osipa bez ožiljaka.

S rijetkim oblikom - dubokim crvenim lupus eritematosom Kaposi-Irganga - opažaju se i tipična žarišta i pokretni gusti čvorovi, oštro omeđeni i prekriveni normalnom kožom.

Oblik kože kontinuirano se nastavlja dugotrajno, pogoršavajući se u proljetno-ljetnom razdoblju zbog osjetljivosti na ultraljubičasto zračenje. Promjene na koži obično nisu popraćene nikakvim senzacijama. Samo žarišta koja se nalaze na usnoj sluznici bolna su tijekom jela.

Bolest lupus eritematoza također ima rjeđe simptome na koži. Tu spadaju bulozni, hemoragični, urtikarijski, nodularni, papulonekrotični i druge vrste osipa.

Zglobni sindrom

Zglobne lezije primijećene su kod gotovo svih bolesnika sa SLE (više od 90% slučajeva). Upravo ti simptomi lupusa čine osobu kod liječnika. Jedan zglob ili nekoliko mogu povrijediti, bol je obično migratorna, traje nekoliko minuta ili nekoliko dana. Upala se razvija u zglobu zgloba, koljena i drugih zglobova. Izražena jutarnja krutost, postupak je najčešće simetričan. Nisu pogođeni samo zglobovi, već i ligamentni aparat. U kroničnom obliku SLE-a s pretežnom lezijom zglobova i periartikularnog tkiva, ograničena pokretljivost može biti nepovratna. U rijetkim slučajevima moguća je erozija kostiju i deformacije zglobova.

Otprilike 40% pacijenata pokazuje mijalgiju. Fokalni miozitis, za koji je karakteristična slabost mišića, rijetko se razvija.

Plućne manifestacije

U 50-70% bolesnika sa SLE dijagnosticira se plevritis (izljev ili suh), što se smatra važnim dijagnostičkim znakom u lupusu. S malom količinom izliva, bolest se odvija neprimjetno, ali nastaju i masivni izlijevi, u nekim slučajevima koji zahtijevaju punkciju. Plućne patologije u SLE obično su povezane s klasičnim vaskulitisom i njegova su manifestacija. Često se tijekom pogoršanja i sudjelovanja drugih organa u patološkom procesu razvija lupusni pneumonitis, karakteriziran nedostatkom daha, suhim kašljem, bolovima u prsima, a ponekad i hemoptizom.

S antifosfolipidnim sindromom može se razviti plućna embolija (plućna embolija). U rijetkim slučajevima, plućna hipertenzija, plućna hemoragija, dijafragma fibroza, koja je krita plućnom distrofijom (smanjenje ukupnog volumena pluća).

Kardiovaskularne manifestacije

Najčešće se s eritematoznim lupusom razvija perikarditis - do 50%. U pravilu se promatra suho, iako nisu isključeni slučajevi sa značajnim izljevom. Uz produljeni tijek SLE i ponavljajućih perikarditisa, čak i suha, velika kompresije. Pored toga, često se dijagnosticiraju miokarditis i endokarditis. Miokarditis se očituje aritmijama ili disfunkcijom srčanog mišića. Endokarditis je kompliciran zaraznim bolestima i troboembolijom.

Od žila u SLE obično su pogođene srednje i male arterije. Mogući su poremećaji kao što su eritematski osipi, digitalni kapilari, retikularni livedo (mramorna koža) i nekroza vrhova prstiju. Od venskih lezija tromboflebitis povezan s vaskulitisom nije neuobičajena. Koronarne arterije često su uključene u patološki proces: razvija se koronaritis i koronarna ateroskleroza.

Manifestacije iz gastrointestinalnog trakta

Lezije probavnog sustava kod SLE uočene su kod gotovo polovice bolesnika.U ovom slučaju, simptomi sistemskog eritematoznog lupusa imaju sljedeće: nedostatak apetita, mučnina, žgaravica, povraćanje, bol u trbuhu. Pregledom se otkriva kršenje pokretljivosti jednjaka, njegova dilatacija, ulceracija želučane sluznice, jednjaka, dvanaesnika, ishemija želučanih i crijevnih zidova s ​​perforacijom, arteritisom, degeneracijom kolagenih vlakana.

Akutni pankreatitis rijetko se dijagnosticira, ali značajno pogoršava prognozu. Od patologija jetre otkrivaju se lagano povećanje i teški hepatitis.

Bubrežni sindrom

Lupusni nefritis razvija se kod 40% bolesnika sa SLE, zbog taloženja imunoloških kompleksa u glomerulima. Razlikuje se šest stadija ove patologije:

  • bolest s minimalnim promjenama,
  • benigni glomerulonefritis, benigni,
  • glomerulonefritis žarišno proliferativni,
  • difuzni proliferativni glomerulonefritis (nakon 10 godina, 50% bolesnika razvije kronično zatajenje bubrega),
  • polako napreduje membranska nefropatija,
  • glomeruloskleroza je završni stadij lupusnog nefritisa s nepovratnim promjenama bubrežnog parenhima.

Ako sistemski eritematozni lupus ima bubrežne simptome, tada je najvjerojatnije potrebno razgovarati o lošoj prognozi.

Poremećaji živčanog sustava

10% bolesnika sa SLE razvija vaskulitis cerebralnih žila s manifestacijama poput vrućice, epileptičnih napada, psihoze, kome, stupora, meningizma.

Ima simptome sistemskog eritematoznog lupusa povezanih sa mentalnim poremećajima. Većina pacijenata ima smanjenje pamćenja, pažnje, mentalne invalidnosti.

Moguće oštećenje živca lica, razvoj periferne neuropatije i poprečni mijelitis. Česte su migrene poput glavobolje povezane s oštećenjem središnjeg živčanog sustava.

Sindrom droge Lupus

Oko 50 lijekova može ga uzrokovati, uključujući: hidralazin, izoniazid, prokainamid.

Manifestira se mialgijom, groznicom, artralgijom, artritisom, anemijom, serozitisom. Bubrezi su rijetko pogođeni. Jačina simptoma je u izravnoj proporciji s dozama. Muškarci i žene se jednako često razbole. Jedino liječenje je povlačenje lijekova. Ponekad se propisuju aspirin i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi. Kortikosteroidi mogu biti naznačeni u ekstremnim slučajevima.

SLE tretman

Teško je govoriti o prognozi, jer je bolest nepredvidiva. Ako je liječenje započelo na vrijeme, bilo je moguće brzo suzbiti upalu, tada dugoročna prognoza može biti povoljna.

Lijekovi se odabiru uzimajući u obzir simptome koji imaju sistemski lupus. Liječenje ovisi o težini bolesti.

U slučaju blagog oblika, naznačeni su pripravci koji smanjuju manifestacije na koži i zglobovima, na primjer, hidroksiklorokin, kvininacin i drugi. Za ublažavanje bolova u zglobovima mogu se propisati protuupalni nesteroidni lijekovi, iako svi liječnici ne odobravaju NSAID za eritematozni lupus. Uz povećanu koagulabilnost krvi, aspirin je propisan u malim dozama.

Nakon što je moguće suzbiti upalni proces, reumatolog određuje dozu prednizona za produljenu upotrebu. Ako su se rezultati ispitivanja poboljšali, manifestacije su se smanjile, liječnik postupno smanjuje dozu lijeka, dok pacijent može doživjeti pogoršanje. Danas je većini bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom moguće smanjiti dozu lijeka.

Ako se bolest razvila kao rezultat uzimanja lijekova, tada se oporavak događa nakon prekida lijeka, ponekad i nakon nekoliko mjeseci. Ne zahtijeva se poseban tretman.

Značajke bolesti kod žena, muškaraca i djece

Kao što je ranije rečeno, žene su osjetljivije na bolest. Ne postoji konsenzus o tome tko ima više simptoma lupus eritematozusa - kod žena ili muškaraca - ne postoji. Postoji pretpostavka da je u muškaraca bolest teže, da je broj remisija manji, generalizacija procesa je brža.Neki su istraživači zaključili da su trombocitopenija, bubrežni sindrom i lezije središnjeg živčanog sustava u SLE češći kod muškaraca, a zglobni simptomi lupus eritematozusa kod žena. Drugi nisu dijelili takvo mišljenje, a neki nisu otkrili razlike u spolovima u pogledu razvoja određenih sindroma.

Simptomi eritematoznog lupusa kod djece su na početku bolesti polimorfni, a samo 20% ima mono-organske oblike. Bolest se razvija u valovima, s naizmjeničnim razdobljima pogoršanja i remisija. Ima oštar početak, brzo napredovanje, ranu generalizaciju i lošije nego kod odraslih, prognozu lupusnog eritematozusa u djece. Simptomi na početku bolesti su vrućica, neispravnost, slabost, loš apetit, gubitak težine, brzi gubitak kose. Sa sistemskim oblikom, manifestacije su jednako raznolike kao i kod odraslih.

Oštećenje zglobova

Artritis se opaža kod 90% bolesnika. Manifestira se migrirajućim bolovima u zglobovima i naizmjeničnom upalom zglobova. Vrlo rijetki slučajevi kada se isti zglob stalno grli i upali. Međupalna, metacarpofalangealna i zglobna zgloba pogođena su uglavnom, rjeđe gležanjski zglobovi. Veliki zglobovi (npr. Koljeno i lakat) pate mnogo rjeđe. Artritis se obično kombinira s jakom mišićnom boli i upalom.

Sindrom kože

Najčešće se susreće tipični eritematozni lupus - crvenilo kože jagodica i stražnjeg dijela nosa.

Postoji nekoliko mogućnosti za kožne lezije:

  1. Leptir vaskulitis (vaskularni). Karakterizira ga nestabilno difuzno crvenilo kože lica, s plavim u središtu, pojačanim manifestacijama pod utjecajem hladnoće, vjetra, uzbuđenja, ultraljubičastog zračenja. Foci crvenila su ravni i podignuti iznad površine kože. Nakon ozdravljenja, ožiljci ne ostaju.
  2. Višestruki osip na koži zbog fotosenzibilizacije. Javljaju se na otvorenim dijelovima tijela (vrat, lice, dekolte, ruke, noge) pod utjecajem sunčeve svjetlosti. Osip prolazi bez traga.
  3. Subakutni eritematozni lupus. Zone crvenila (eritem) pojavljuju se nakon izlaganja suncu. Eritem je povišen iznad površine kože, može biti u obliku prstena, polumjeseca, gotovo uvijek pahuljast. Na mjestu mjesta može ostati mrlja depigmentirane kože.
  4. Discoid eritematozni lupus. Prvo, pacijenti imaju male crvene plakove koji se postupno spajaju u jedan veliki fokus. Koža na takvim mjestima je tanka, u središtu žarišta primjećuje se pretjerana keratinizacija. Takvi se plakovi pojavljuju na licu, vlasištu, ekstenzorskim površinama udova. Ožiljci nakon ozdravljenja ostaju na mjestu žarišta.

Gubitak kose (do potpune ćelavosti), promjene na noktima, ulcerozni stomatitis mogu se pridružiti kožnim manifestacijama.

Oštećenja na središnjem živčanom sustavu

  1. Astenogenerativni sindrom, koji se očituje kao slabost, umor, depresija, razdražljivost, glavobolja, poremećaji spavanja.
  2. Tijekom relapsa, pacijenti se žale na smanjenu osjetljivost, paresteziju ("gnojni udarci"). Na pregledu primjećuje se smanjenje tetivanskih refleksa.
  3. U teških bolesnika može se razviti meningoencefalitis.
  4. Emocionalna labilnost (slabost).
  5. Smanjena memorija, oslabljena intelektualna sposobnost.
  6. Psihoze, konvulzije, napadaji.

Što vam je potrebno za postavljanje diferencijalne dijagnoze

Zbog široke raznolikosti simptoma, sistemski eritematozni lupus ima brojne uobičajene manifestacije s drugim reumatološkim bolestima. Prije dijagnosticiranja lupusa potrebno je isključiti:

  1. Ostale difuzne bolesti vezivnog tkiva (skleroderma, dermatomiozitis).
  2. Poliartritis.
  3. Reuma (akutna reumatska groznica).
  4. Reumatoidni artritis
  5. Stillov sindrom.
  6. Oštećenje bubrega nije lupusne prirode.
  7. Autoimuna citopenija (smanjenje krvne slike bijelih krvnih zrnaca, limfocita, trombocita).

Kortikosteroidi

Hormoni su lijekovi izbora za lupus. Upravo oni najbolje uklanjaju upalu i suzbijaju imunitet. Prije uvođenja glukokortikosteroida u režim liječenja, pacijenti su živjeli najviše 5 godina nakon dijagnoze. Sada je životni vijek mnogo duži i više ovisi o pravovremenosti i primjerenosti propisanog liječenja, kao i o tome koliko pažljivo pacijent ispunjava sve zahtjeve.

Glavni pokazatelj učinkovitosti hormonskog liječenja su dugotrajne remisije uz tretman održavanja malim dozama lijekova, smanjenje aktivnosti procesa i stabilna stabilizacija stanja.

Lijek izbora za pacijente sa sistemskim eritematoznim lupusom je prednizolon. Propisuje se u prosjeku u dozi do 50 mg / dan, postupno smanjujući na 15 mg / dan.

Nažalost, postoje razlozi zašto hormonsko liječenje nije učinkovito: nepravilnost uzimanja pilula, pogrešna doza, kasni početak liječenja, pacijentovo vrlo ozbiljno stanje.

Pacijentice, posebno adolescenti i mlade žene, mogu odbiti uzimati hormone zbog mogućih nuspojava, uglavnom su zabrinute zbog mogućeg debljanja. U slučaju sistemskog eritematoznog lupusa, u stvari, nema izbora: prihvatiti ili ne prihvatiti. Kao što je već spomenuto, bez hormonskog liječenja životni vijek je vrlo nizak, a kvaliteta ovog života vrlo loša. Ne bojte se hormona. Mnogi pacijenti, posebno oni s reumatološkim bolestima, desetljećima uzimaju hormone. I ne razvijaju svi nuspojave.

Ostale moguće nuspojave uzimanja hormona:

  1. Steroidna erozija i čir na želucu i dvanaesniku.
  2. Povećani rizik od infekcije.
  3. Visoki krvni tlak.
  4. Povećani šećer u krvi.

Sve ove komplikacije također se razvijaju prilično rijetko. Glavni uvjet učinkovitog hormonskog liječenja s minimalnim rizikom od nuspojava je pravilno odabrana doza, redoviti unos tableta (inače je moguć sindrom povlačenja) i samokontrola.

Citostatika

Ovi lijekovi propisani su u kombinaciji s glukokortikosteroidima, kada samo hormoni nisu dovoljno učinkoviti ili uopće ne djeluju. Citostatici su također usmjereni na suzbijanje imuniteta. Postoje indikacije za imenovanje ovih lijekova:

  1. Visoka aktivnost lupusa s brzo progresivnim tokom.
  2. Uključenost bubrega u patološki proces (nefrotski i nefritski sindromi).
  3. Mala učinkovitost izolirane hormonske terapije.
  4. Potreba za smanjenjem doze prednizolona zbog loše tolerancije ili oštrog razvoja nuspojava.
  5. Potreba za smanjenjem doze održavanja hormona (ako prelazi 15 mg / dan).
  6. Nastanak ovisnosti o hormonskoj terapiji.

Najčešće se pacijentima s lupusom propisuju azatioprin (Imuran) i ciklofosfamid.

Kriteriji za učinkovitost liječenja citostaticima:

  • Smanjenje simptoma
  • Nestanak hormonske ovisnosti,
  • Smanjena aktivnost bolesti,
  • Trajna remisija.

Prevencija sistemskog eritematoznog lupusa

Svrha prevencije je spriječiti razvoj relapsa, dugoročno održavati pacijenta u stanju stabilne remisije. Profilaksa lupusa temelji se na integriranom pristupu:

  1. Redovni dispanzerski pregledi i konzultacije s reumatologom.
  2. Uzimanje lijekova strogo u propisanoj dozi i u određenim intervalima.
  3. Pridržavanje režima rada i odmora.
  4. Potpuno spavanje, najmanje 8 sati dnevno.
  5. Dijeta s ograničenjem soli i odgovarajućim bjelančevinama.
  6. Otvrdnjavanje, hodanje, gimnastika.
  7. Uporaba masti koje sadrže hormon (na primjer, Advantan) za kožne lezije.
  8. Uporaba krema za sunčanje (kreme).

Kako živjeti s dijagnozom sistemskog eritematoznog lupusa?

Ako vam je dijagnosticiran lupus, onda to ne znači da je život gotov.

Pokušajte pobijediti bolest, možda ne u doslovnom smislu. Da, vjerojatno ćete u nečemu biti ograničeni.Ali milijuni ljudi s ozbiljnijim bolestima žive živopisan, pun utisaka život! Pa možeš.

Što za to treba učiniti?

  1. Slušajte sebe. Ako ste umorni, lezite i odmarajte se. Možda ćete trebati obnoviti svoj dnevni raspored. Ali bolje je spavati nekoliko puta dnevno nego vježbati do iscrpljenosti i povećati rizik od ponovne pojave.
  2. Ispitajte sve znakove kada bolest može preći u razdoblje pogoršanja. Obično su to teški stresi, dugotrajno izlaganje suncu, prehlada, pa čak i jedenje određene hrane. Kad god je to moguće, treba izbjegavati provocirajuće čimbenike i život će odmah postati malo zabavniji.
  3. Dajte si umjerenu vježbu. Najbolje je raditi pilates ili jogu.
  4. Prestanite pušiti i pokušajte izbjegavati pušenje iz druge ruke. Pušenje općenito ne doprinosi zdravlju. A ako se sjetite da pušači često dobivaju prehladu, bronhitis i upalu pluća, preopterećuju bubrege i srce ... Ne biste trebali riskirati duge godine života zbog cigarete.
  5. Prihvatite dijagnozu, proučite sve o bolesti, pitajte liječnika sve što vam nije razumljivo i dišite mirno. Lupus danas nije rečenica.
  6. Ako je potrebno, ne ustručavajte se zamoliti obitelj i prijatelje da vas podrže.

Što ograničiti, a što odbiti

  1. Masti. Jela s dubokim prženjem, brza hrana, jela s puno maslaca, biljnih ili maslinovih ulja. Svi oni dramatično povećavaju rizik od komplikacija od kardiovaskularnog sustava. Svi znaju da masnoća izaziva naslage kolesterola u krvnim žilama. Izbjegavajte nezdravu masnu hranu i zaštitite se od srčanog udara.
  2. Kofein. Kava, čaj, neka pića sadrže veliku količinu kofeina, koji iritira sluznicu želuca, ubrzava rad srca, sprečava zaspati, preopterećuje središnji živčani sustav. Osjećat ćete se puno bolje ako prestanete piti šalice kave. Istodobno će se značajno smanjiti rizik od erozije i čira na želucu i dvanaesniku.
  3. Soli. Sol bi trebala biti ograničena u svakom slučaju. Ali to je posebno potrebno kako se ne bi preopteretili bubrezi, možda već pogođeni lupusom, i ne bi izazvali porast krvnog tlaka.
  4. Alkohol. Alkohol je štetan sam po sebi, a u kombinaciji s lijekovima koji se obično propisuju oboljelima od lupusa, obično je eksplozivna smjesa. Prestanite piti alkohol i odmah ćete osjetiti razliku.

Što se može i treba jesti

  1. Voće i povrće. Odličan je izvor vitamina, minerala i vlakana. Pokušajte se nasloniti na sezonsko voće i povrće, oni su posebno korisni, a također prilično jeftini.
  2. Hrana i dodaci s visokim sadržajem kalcija i vitamina D. Oni će pomoći u prevenciji osteoporoze koja se može razviti tijekom uzimanja glukokortikosteroida. Jedite nemasne ili nemasne fermentirane mliječne proizvode, sireve i mlijeko. Usput, ako tablete pijete ne vodom, već mlijekom, manje će iritirati želučanu sluznicu.
  3. Polnozrnate žitarice i peciva. Ove namirnice sadrže puno vlakana i B vitamina.
  4. Protein. Protein je neophodan kako bi se tijelo moglo učinkovito boriti protiv bolesti. Bolje je jesti dijetetske sorte mesa i peradi s malo masnoće: teletina, puretina, zec. Isto vrijedi i za ribu: bakalar, pollock, haringa s niskim udjelom masnoće, ružičasti losos, tuna, lignja. Uz to, plodovi mora sadrže puno omega-3 nezasićenih masnih kiselina. Oni su od vitalnog značaja za normalno funkcioniranje mozga i srca.
  5. Voda. Pokušajte piti najmanje 8 čaša čiste mirne vode dnevno. To će poboljšati opće stanje, poboljšati rad gastrointestinalnog trakta i pomoći u kontroli gladi.

Dakle, sistemski eritematozni lupus u naše vrijeme nije rečenica. Ne očajavajte ako vam je postavljena ova dijagnoza, radije se trebate "spojiti", slijediti sve preporuke liječnika, voditi zdrav način života,a tada će se kvaliteta i životni vijek pacijenta znatno povećati.

Kojem liječniku se obratiti

S obzirom na raznolikost kliničkih manifestacija, bolesnoj je osobi ponekad teško saznati kojem liječniku se obratiti na početku bolesti. Za bilo kakve promjene u blagostanju preporučuje se konzultirati terapeuta. Nakon analize moći će predložiti dijagnozu i uputiti pacijenta reumatologu. Uz to, možda ćete trebati konzultirati dermatologa, nefrologa, pulmologa, neurologa, kardiologa, imunologa. Budući da je sistemski eritematozni lupus često povezan s kroničnim infekcijama, bit će korisno da ga pregleda specijalist za zarazne bolesti. Nutricionist će pomoći u liječenju.

O ovoj bolesti pogledajte materijale programa "Živite zdravo":

Prvi kanal Odessa, program "Medicinska potvrda", tema "Sistemski eritematozni lupus":

Dermatološke manifestacije

Kožne manifestacije prisutne su u 65% bolesnika sa SLE-om, one su jedne od prvih, ali samo 30–50% ima „klasični“ makulopapularni osip na obrazima u obliku leptira, kao i na rukama i trupima mnogih pacijenata, postoji diskoidni lupus - debele crvene ljuskave mrlje na koži, što kasnije može dovesti do atrofije kože lica, udova i debla. Cicatricialna alopecija i ulceracija usne šupljine i nosa, vagine također su među mogućim manifestacijama SLE. Ponekad se pojave trofični ulkusi, kao i lomljivi nokti i gubitak kose. U nekih bolesnika mogu se otkriti znakovi fotodermatoze na otvorenim dijelovima tijela.

Manifestacije mišićno-koštanog sustava

Većina bolesnika pati od bolova u zglobovima, češće pate mali zglobovi ruku i zapešća. Manifestira se artralgijom, rjeđe - poliartritisom s simetričnim zahvaćanjem zglobova. Promjene zglobova mogu biti popraćene oštećenjem mišića u obliku difuzne mijalgije. Za razliku od reumatoidnog artritisa, artropatija u SLE-u ne uništava koštano tkivo, ali deformacije zglobova uzrokovane SLE-om poprimaju nepovratan karakter kod 20% bolesnika. Za SLE kod muškaraca sakroiliitis je tipičan debi.

Hematološke manifestacije

Sa SLE nastaje LE-stanični fenomen, koji je karakteriziran pojavom LE-stanica. (stanice lupus eritematoza), - neutrofilni leukociti koji sadrže fagocitizirane fragmente jezgara drugih stanica (SLE karakterizira prepoznavanje vlastitih stanica kao stranih i stvaranje autoantitijela protiv njih, uništavanje takvih stanica i fagocitoza). Autoimuna trombocitopenija (Verlhof-ov sindrom) prilično je česta, karakterizirana je osipima u obliku hemoragičnih mrlja različitih veličina i boja na koži unutarnje površine udova, prsa, trbuha i sluznice, krvarenje nastaje nakon manjih ozljeda, a krvarenja iz nosa ponekad postaju izdašna i dovode do anemije , Leukopenija i trombocitopenija mogu biti i posljedica SLE-a i nuspojava njegove terapije.

Manifestacije kardiovaskularnog sustava

Neki pacijenti imaju perikarditis, miokarditis, endokarditis. Endokarditis u SLE-u je neinfektivan (Liebman-Sachsov endokarditis), oštećen je mitralni, aortni ili trokusidni ventil. Ateroskleroza se razvija češće i brže kod bolesnika sa SLE nego kod zdravih ljudi. Oštećenje krvožilnog sustava može se očitovati Reynaudovim sindromom, kojeg karakteriziraju paroksizmalno razvijajući poremećaji arterijske opskrbe krvi u rukama i rjeđe stopala, tijekom napada koža prstiju postaje blijeda i (ili) cijanotična, pogođeni uglavnom prsti II-IV, vrlo rijetko distalni dijelovi tijela (nos, uši, brada itd.)

Nefrološke manifestacije

Lupusni nefritis. Oštećenje bubrežnog tkiva u sistemskom eritematoznom lupusu u obliku zadebljanja bazalne membrane glomerula, taloženja fibrina, prisutnosti hialinskih tromba i hematoksilinskih tijela, fenomena „žičane petlje“.

Često je jedini simptom bezbolna hematurija ili proteinurija. Zahvaljujući ranoj dijagnozi i pravodobnom liječenju SLE-a, učestalost akutnog zatajenja bubrega ne prelazi 5%.

Može doći do oštećenja bubrega u obliku lupusnog nefritisa, kao najozbiljnijeg oštećenja organa. Učestalost lupusnog nefritisa ovisi o prirodi tijeka i aktivnosti bolesti, najčešće su bubrezi pogođeni u akutnom i subakutnom toku, a rjeđe u kroničnom.

Mentalne i neurološke manifestacije

Američki koledž za reumatologiju opisuje 19 neuroloških i psihopatoloških sindroma u SLE (engleski neuropsychiatric, doslovno "neuropsihijatrijski"). Sve su promjene trajne prirode.

Razlikuju se sljedeći sindromi:

  1. Aseptični meningitis
  2. Afektivni poremećaj
  3. Vegetativni poremećaj
  4. Glavobolja (uključujući migrenu i dobroćudnu intrakranijalnu hipertenziju)
  5. Poremećaji kretanja (chorea)
  6. Demijelinizacijski sindrom
  7. Maligna miastenija gravis (myasthenia gravis)
  8. Kognitivna disfunkcija
  9. mijelopatija
  10. mononcuropatija
  11. neuropatija
  12. Akutno stanje zbunjenosti
  13. Akutni poliradikuloneuritis (Guillain-Barré sindrom)
  14. plexopathy
  15. polineuropatija
  16. psihoza
  17. Konvulzivni poremećaji
  18. Anksiozni poremećaj
  19. Cerebrovaskularna bolest.

Kriteriji za dijagnozu SLE

  1. Osip na jagodicama (leptir lupus).
  2. Diskoidni osip (eritem).
  3. Osjetljivost.
  4. Čirevi u usnoj šupljini (enanthema).
  5. Artritis (neerozivan): 2 ili više perifernih zglobova.
  6. Serozitis: pleuris ili perikarditis.
  7. Oštećenje bubrega: trajna proteinurija (više od 0,5 g / dan) ili cilindrurija.
  8. Oštećenja na središnjem živčanom sustavu: konvulzije i psihoze.
  9. Hematološki poremećaji: hemolitička anemija (antitijela na crvena krvna zrnca), trombocitopenija, leukopenija.
  10. Imunološki pokazatelji: anti-DNA ili anti-Sm, ili AFL.
  11. Porast titra ANF-a.

Ako u bilo koje vrijeme nakon početka bolesti postoje 4 kriterija, postavlja se dijagnoza. sistemski eritematozni lupus.

Recenzenti

Sistemski eritematozni lupus (SLE) pogađa nekoliko milijuna ljudi u svijetu. To su ljudi svih dobnih skupina, od novorođenčadi do starijih osoba. Razlozi razvoja bolesti nisu jasni, ali mnogi su čimbenici koji pridonose njenoj pojavi dobro razumljivi. Još nije moguće liječiti lupus, ali ova dijagnoza više ne zvuči kao smrtna kazna. Pokušajmo otkriti je li dr. House bio u pravu kad sumnja na ovu bolest kod mnogih svojih pacijenata, postoji li genetska predispozicija za SLE i može li određeni način života zaštititi od te bolesti.

Autoimune bolesti

Nastavljamo ciklus autoimunih bolesti - bolesti kod kojih se tijelo počinje boriti sa samim sobom, proizvodeći autoantitijela i / ili autoagresivne klonove limfocita. Govorimo o tome kako funkcionira imunološki sustav i zašto ponekad počne pucati na sebe. Neke od najčešćih bolesti obrađuju se u zasebnim publikacijama. Kako bismo održali objektivnost, pozvali smo postati kustos posebnog projekta, doktor bioloških znanosti, Corr. RAS, profesor Odjela za imunologiju Moskovskog državnog sveučilišta Dmitrij Vladimirovič Kupraš. Osim toga, svaki članak ima svog recenzenta koji detaljnije razmatra sve nijanse.

Recenzent ovog članka bila je Olga Anatolyevna Georginova, doktorica opće prakse, reumatolog, asistentica na Odjelu za internu medicinu Fakulteta za temeljnu medicinu Moskovskog državnog sveučilišta Lomonosov.

Partneri na projektu su Mihail Batin i Aleksej Marakulin (Otvorena dugovječnost).

Što bi, uz doprinos glazbenoj kulturi, moglo izgledati da bi mogli imati dobitnik sedam nagrada Grammy, Tony Braxton, suvremena pjevačica Selena Gomez i prava djevojka Lucy, čije je postojanje svijet naučio iz hita Beatlea Lucy na nebu s dijamantima? Sva tri su dijagnosticirana. sistemski eritematozni lupus (Tvrda valuta) Je jedna od najkompleksnijih autoimunih bolesti kod koje se u tijelu pojavljuju antitijela na vlastiti DNK. Zbog toga bolest pogađa gotovo cijelo tijelo: bilo koje stanice i tkiva mogu se oštetiti i doći do sistemske upale,. Najčešće pate vezivno tkivo, bubrezi i kardiovaskularni sustav.

Prije jednog stoljeća, osoba sa SLE-om je bila osuđena. Sada se zahvaljujući mnogim lijekovima poboljšao opstanak pacijenata: simptomi bolesti mogu se ublažiti, oštećenje organa može se poboljšati i poboljšati kvaliteta života. Početkom i sredinom 20. stoljeća ljudi su iznenada umrli od SLE-a, jer praktički nisu bili podvrgnuti liječenju. U pedesetima, očekivana stopa petogodišnjeg preživljavanja iznosila je oko 50% - drugim riječima, polovica bolesnika umrla je u roku od pet godina. Sa pojavom suvremenih terapijskih potpornih strategija stopa preživljavanja za 5, 10 i 15 godina iznosi 96, 93 i 76%. Smrtnost od SLE-a značajno varira ovisno o spolu (žene pate mnogo puta češće od muškaraca, cm. Sl. 1), etničku skupinu i zemlju prebivališta. Bolest je najteža kod crnaca.

Slika 1. Prevalencija SLE-a. Među muškarcima. Boja u legendi na slici odražava broj slučajeva na 100.000 stanovnika

Slika 1. Prevalencija SLE-a. Među ženama. Boja u legendi na slici odražava broj slučajeva na 100.000 stanovnika

Značajke percepcije

Kada čitate i tražite materijale u tvrdoj valuti, morate biti oprezni. U literaturi na engleskom jeziku izraz "lupus", iako se najčešće koristi u odnosu na SLE, i dalje je kolektivni pojam. U literaturi na ruskom jeziku lupus je gotovo sinonim za SLE, najčešći oblik bolesti. Takva percepcija termina nije u potpunosti ispravna, jer od pet milijuna ljudi u svijetu koji pate od različitih oblika lupusa u širokom smislu pojma, samo 70% bolesnika čini SLE. Preostalih 30% bolesnika pati od drugih oblika lupusa: neonatalna, kožni i droga , Oblik kože utječe samo na kožu, odnosno nema sistemskih manifestacija. Ovaj oblik uključuje, na primjer, diskoidni eritematozni lupus i subakutni kožni lupus. Oblik doziranja lupusa, uzrokovan uporabom određenih lijekova, sličan je SLE-u po prirodi tijeka i kliničkim znakovima, ali, za razliku od idiopatskog lupusa, specifično liječenje, osim povlačenja lijeka protiv agresora, ne zahtijeva.

Kako se manifestira SLE?

Najprepoznatljivija, iako ne najčešća manifestacija SLE-a je osip na obrazima i nosu. Često ga zovu "leptir" zbog oblika osipa. Međutim, simptomi bolesti u bolesnika tvore različite kombinacije, pa čak i kod jedne osobe tijekom liječenja mogu se očitovati valovima - ili blijeđenjem, a zatim ponovno bljeskanjem. Mnoge manifestacije bolesti izrazito su nespecifične - zbog čega dijagnosticiranje lupusa nije tako jednostavno.

Slika 2. Osip u obliku leptira na nosu i obrazima - Jedan od najprepoznatljivijih, ali nikako najčešćih simptoma SLE-a.

Crtao William Bagg iz Wilsonovog atlasa (1855.)

Najčešće, osoba iscrpljena od febrilne groznice (temperature iznad 38,5 ° C) dolazi kod liječnika, a upravo je taj simptom razlog za obraćanje liječniku. Zglobovi se nabubre i boli, cijelo tijelo "boli", limfni čvorovi se povećavaju i uzrokuju nelagodu. Pacijent se žali na brzi umor i sve veću slabost. Među ostalim simptomima koji se iskazuju na recepciji su čir na ustima, alopecija i oštećeni gastrointestinalni trakt. Često pacijent pati od bolne glavobolje, depresije, jakog umora. Njegovo stanje negativno utječe na radnu sposobnost i društveni život. Neki pacijenti mogu čak pokazati afektivne poremećaje, kognitivne poremećaje, psihoze, motoričke poremećaje i miasteniju gravis.

Nije iznenađujuće da je Josef Smolen iz bečke Gradske kliničke opće bolnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongresu 2015. o bolesti nazvanoj sistemski eritematozni lupus "najkompleksnijom bolešću na svijetu".

Da bi se procijenila aktivnost bolesti i uspješnost liječenja, u kliničkoj se praksi koristi oko 10 različitih indeksa. Uz njihovu pomoć možete pratiti promjene u težini simptoma tijekom određenog vremenskog razdoblja. Svakom kršenju dodjeljuje se određeni rezultat, a konačni iznos bodova ukazuje na težinu bolesti. Prve takve tehnike pojavile su se 1980-ih, a sada je njihova pouzdanost odavno potvrđena istraživanjem i praksom. Najpopularniji od njih su SLEDAI (indeks sistemske bolesti lupusnog eritematozusa), njegova modifikacija SELENA SLEDAI, koja se koristi u istraživanju sigurnosti estrogena u Lupusovoj nacionalnoj procjeni (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale Group Scale), SLICC / ACR indeks oštećenja (Systemic Lupus International Collaborating Clinics / Američki indeks oštećenja reumatološke fakultete) i ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). U Rusiji se također koriste procjenom aktivnosti SLE-a prema klasifikaciji V.A. Nasonova.

Glavne mete bolesti

Neka tkiva više pate od napada samoreaktivnih antitijela od drugih. Uz SLE, pogotovo su pogođeni bubrezi i kardiovaskularni sustav.

Lupusni nefritis - upala bubrega - javlja se s učestalošću do 55%. Provodi se na različite načine: kod nekih je to asimptomatska mikroskopska hematurija i proteinurija, u drugima ubrzano bubrežno zatajenje. Srećom, posljednjih se godina dugoročna prognoza razvoja lupusnog nefritisa poboljšala zahvaljujući pojavljivanju učinkovitijih suportivnih lijekova i poboljšanoj dijagnozi. Sada većina bolesnika s lupusnim nefritisom postiže potpunu ili djelomičnu remisiju.

Autoimuni procesi također narušavaju rad krvnih žila i srca. Prema najkonzervativnijim procjenama, svaka deseta smrt od SLE uzrokovana je poremećajima cirkulacije koji su se razvili kao posljedica sistemske upale. Rizik od ishemijskog moždanog udara u bolesnika s ovom bolešću udvostručen je, vjerojatnost intracerebralnog krvarenja - tri puta, a subarahnoidnog - gotovo četiri. Preživljavanje od moždanog udara također je puno gore nego u općoj populaciji.

Skup manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa neizmjeran je. U nekih bolesnika bolest može zahvatiti samo kožu i zglobove. U ostalim slučajevima, pacijenti se iscrpljuju pretjeranim umorom, sve većom slabošću u tijelu, produljenom febrilnom temperaturom i kognitivnim oštećenjem. Tome se mogu dodati i tromboza i teška oštećenja organa, poput bubrežne bolesti u završnom stadiju. Zbog tih različitih manifestacija, SLE se zove bolest s tisuću lica.

Planiranje obitelji

Jedan od najvažnijih rizika koji predstavlja SLE su brojne komplikacije tijekom trudnoće. Ogromna većina pacijenata su mlade žene u rodnoj dobi, pa su pitanja planiranja obitelji, upravljanja trudnoćama i praćenja stanja fetusa sada dana velika važnost.

Prije razvoja suvremenih metoda dijagnoze i terapije, bolest majke često je negativno utjecala na tijek trudnoće: uvjeti koji su prijetili ženinom životu, trudnoća je često završavala smrću fetusa, prijevremenim rođenjem, preeklampsijom. Zbog toga liječnici dugo vremena snažno nisu preporučili ženama sa SLE-om da imaju djecu. U 60-ima žene su izgubile fetus u 40% slučajeva. Do 2000-ih se broj takvih slučajeva prepolovio. Danas istraživači ovaj pokazatelj procjenjuju na 10–25%.

Sada liječnici savjetuju da zatrudnite samo tijekom remisije bolesti, jer opstanak majke, uspješnost trudnoće i porođaja ovisi o aktivnosti bolesti nekoliko mjeseci prije začeća i u samom trenutku oplodnje jajašca. Zbog toga liječnici savjetovanje pacijenta prije i tijekom trudnoće smatraju nužnim korakom.

U rijetkim slučajevima, žena saznaje da ima SLE, već trudna.Zatim, ako bolest nije vrlo aktivna, trudnoća može povoljno proći uz terapiju održavanja steroidnim ili aminokinolinskim lijekovima. Ako trudnoća u kombinaciji sa SLE počinje prijetiti zdravlju, pa čak i životu, liječnici preporučuju pobačaj ili hitni carski rez.

Razvija se oko jedno od 20.000 djece neonatalni lupus - pasivno stečena autoimuna bolest, poznata više od 60 godina (učestalost slučajeva navedena je u SAD-u). Posreduje majčinska antinuklearna autoantitijela na Ro / SSA, La / SSB antigene ili U1 ribonukleoprotein. Prisutnost SLE-a kod majke uopće nije potrebna: samo 4 od 10 žena koje imaju djecu s neonatalnim lupusom imaju SLE u trenutku rođenja. U svim ostalim slučajevima, protutijela su jednostavno prisutna u majčinom tijelu.

Točan mehanizam oštećenja bebinim tkivima još uvijek nije poznat i najvjerojatnije je kompliciraniji od prodora majčinih antitijela kroz placentarnu barijeru. Prognoza za zdravlje novorođenčeta obično je pozitivna, a većina simptoma brzo odlazi. Međutim, ponekad posljedice bolesti mogu biti vrlo ozbiljne.

Kod neke djece kožne su lezije uočljive već pri rođenju, kod druge se razvijaju u roku od nekoliko tjedana. Bolest može zahvatiti mnoge tjelesne sustave: kardiovaskularni, hepatobiliarni, središnji živčani sustav, kao i pluća. U najgorem scenariju, dijete može razviti kongenitalni srčani blok, po život opasan.

Patogeneza: Poremećaji imunološkog sustava

Dugo vremena je patogeneza sistemskog eritematoznog lupusa ostala misterija, ali tijekom posljednjeg desetljeća razjašnjeno je nekoliko temeljnih mehanizama. Kao što se očekivalo, uključene su imunološke stanice i molekule imunološkog odgovora. Da biste bolje razumjeli što je dolje napisano, preporučujemo vam da pogledate prvi članak ovog ciklusa koji opisuje osnovne mehanizme (auto) imuniteta: "Imunitet: borba protiv stranaca i. njegov» .

Otkriveno je najmanje 95% pacijenata autoantitijelakoji prepoznaju fragmente tjelesnih stanica kao vanzemaljske (!) i stoga su opasne. Ne iznenađuje da je središnja figura u patogenezi SLE-a B ćelijestvarajući autoantitijela. Ove stanice su važan dio adaptivnog imuniteta uz sposobnost prezentiranja antigena. T ćelije i izlučivanje signalnih molekula - citokini, Pretpostavlja se da je razvoj bolesti potaknut hiperaktivnošću B stanica i njihovim gubitkom tolerancije prema vlastitim stanicama tijela. Kao rezultat, stvaraju mnoga autoantitijela koja su usmjerena na nuklearne, citoplazmatske i membranske antigene sadržane u krvnoj plazmi. Kao rezultat vezanja autoantitijela i nuklearnog materijala, imunološki kompleksikoja se talože u tkivima i ne uklanjaju se učinkovito. Mnoge kliničke manifestacije lupusa rezultat su ovog procesa i naknadnog oštećenja organa. Upalni odgovor pogoršava se činjenicom da se B stanice izdvajaju okoupalni citokini predstavljaju T-limfocite koji nisu strani antigeni, već antigeni vlastitog organizma.

Patogeneza bolesti povezana je s dva druga istodobna događaja: s povećanom razinom apoptoza (programirana stanična smrt) limfocita i sa pogoršanjem obrade smećnog materijala koji se događa tijekom autophagy, Takvo "leglo" tijela dovodi do zapaljenja imunološkog odgovora u odnosu na njegove vlastite stanice.

autophagy - Proces korištenja unutarćelijskih komponenti i obnavljanja opskrbe hranjivim tvarima u stanici sada je na usnama svih. Godine 2016. za otkriće složene genetske regulacije autofagije Yoshinori Osumi (Yoshinori ohsumi) dobio je Nobelovu nagradu.Uloga „samo-jedenja“ je u održavanju homeostaze ćelija, ponovnom procesuiranju oštećenih i starih molekula i organela, kao i u održavanju preživljavanja stanica pod stresnim uvjetima. Više o tome možete pročitati u članku o "biomolekuli".

Najnovija istraživanja pokazuju da je autofagija važna za normalan tijek mnogih imunoloških odgovora: na primjer, za sazrijevanje i funkcioniranje stanica imunološkog sustava, prepoznavanje patogena, obradu i prezentaciju antigena. Sada je sve više dokaza da su autofagični procesi povezani s pojavom, tijekom i težinom SLE-a.

Pokazalo se da in vitro makrofagi bolesnika sa SLE apsorbiraju manje staničnih krhotina u usporedbi s makrofazima zdravih ljudi iz kontrolne skupine. Stoga, nakon neuspjelog zbrinjavanja, apoptotski otpadni proizvodi „privlače pažnju“ imunološkog sustava i dolazi do patološke aktivacije imunoloških stanica. Pokazalo se da neke vrste lijekova koji se već koriste za liječenje SLE-a ili su u fazi pretkliničkih studija utječu na autofagiju.

Pored gore navedenih karakteristika, bolesnike sa SLE karakterizira pojačana ekspresija gena interferona tipa I. Proizvodi ovih gena vrlo su poznata skupina citokina koji u tijelu igraju antivirusne i imunomodulirajuće uloge. Moguće je da povećanje broja interferona tipa I utječe na aktivnost imunoloških stanica, što dovodi do neispravnosti u imunološkom sustavu.

Slika 3. Trenutni pogledi na patogenezu SLE-a. Jedan od glavnih uzroka kliničkih simptoma SLE-a je taloženje u tkivima imunoloških kompleksa formiranih antitijelima koja vežu fragmente nuklearnog materijala stanica (DNA, RNA, histoni). Ovaj postupak izaziva snažnu upalnu reakciju. Uz to, s povećanom apoptozom, netozom i smanjenom učinkovitošću autofagije, neiskorišteni fragmenti stanica postaju meta stanica imunološkog sustava. Imuni kompleksi putem receptora FcγRIIa unesite dendritičke stanice plazmacitoida (PDC), gdje nukleinske kiseline kompleksa aktiviraju Toll-like receptore (TLR-7/9). Na ovaj način aktivirani pDC nastavlja se s moćnom proizvodnjom interferona tipa I (uključujući IFN-α). Ti citokini zauzvrat potiču sazrijevanje monocita (Mo) dendritičkim stanicama koje prezentiraju antigen (DC) i proizvodnja autoreaktivnih antitijela od strane B stanica, sprečavaju apoptozu aktiviranih T stanica. Monociti, neutrofili i dendritičke stanice pod utjecajem IF-a tipa I pojačavaju sintezu citokina BAFF (stimulatora B stanica koji potiče njihovo sazrijevanje, preživljavanje i proizvodnju antitijela) i APRIL (induktor stanične proliferacije). Sve to dovodi do povećanja broja imunoloških kompleksa i još snažnijeg aktiviranja pDC - krug se zatvara. Nenormalni metabolizam kisika također je uključen u patogenezu SLE-a, pojačavajući upalu, staničnu smrt i priliv autoantigena. To je uglavnom krivo za mitohondrije: poremećaj njihovog rada dovodi do povećanog stvaranja reaktivnih vrsta kisika (ROS) i dušik (tjelesne boli), pogoršanje zaštitnih funkcija neutrofila i netoze (NETosis)

Konačno, oksidativni stres, zajedno s nenormalnim metabolizmom kisika u stanici i oslabljenom funkcijom mitohondrija, također može pridonijeti razvoju bolesti. Zbog povećane sekrecije proupalnih citokina, oštećenja tkiva i drugih procesa koji karakteriziraju tijek SLE-a, stvara se pretjerana količina reaktivne vrste kisika (ROS), koji još više oštećuju okolna tkiva, doprinose stalnom prilivu autoantigena i specifičnom samoubojstvu neutrofila - netozu (NETosis). Ovaj se proces završava formiranjem neutrofilne izvanstanične zamke (NET-ovi) dizajnirani za hvatanje patogena.Nažalost, u slučaju SLE-a, oni igraju protiv domaćina: ove mreže slične strukture sastoje se uglavnom od glavnih autopugena lupusa. Interakcija s najnovijim antitijelima otežava čišćenje ovih zamki i pojačava proizvodnju autoantitijela. Tako nastaje začarani krug: povećanje oštećenja tkiva s napredovanjem bolesti povlači za sobom povećanje količine ROS-a, što tkiva još više uništava, pojačava stvaranje imunoloških kompleksa i potiče sintezu interferona. Patogenetski mehanizmi SLE prikazani su detaljnije na slikama 3 i 4.

Slika 4. Uloga programirane smrti neutrofila - netoza - u patogenezi SLE. Imune stanice obično ne ometaju većinu vlastitih antigena u tijelu, budući da su potencijalni autoantigeni smješteni unutar stanica i nisu predstavljeni limfocitima. Nakon autofagične smrti ostaci mrtvih stanica brzo se odlažu. Međutim, u nekim slučajevima, na primjer, s viškom aktivnih oblika kisika i dušika (ROS i tjelesne boli), imunološki sustav se suočava s autoantigenima iz nosa u nos, što izaziva razvoj SLE-a. Na primjer, pod utjecajem ROS polimorfonuklearnih neutrofila (PMN) izložen netozu, a od ostataka ćelije tvori "mrežu" (eng.) neto) koji sadrže nukleinske kiseline i proteine. Ova mreža postaje izvor autoantigena. Kao rezultat, aktiviraju se dendritičke stanice plazmacitoida (PDC), ispuštajući IFN-α i izaziva autoimuni napad. Ostale konvencije: REDOX (redukcija - oksidacijska reakcija) - kršenje ravnoteže redoks reakcija, ER - endoplazmatski retikulum, DC - dendritičke stanice, B - B stanice T - T ćelije Nox2 - NADPH oksidaza 2, mtDNA - DNA mitohondrija, crne strelice gore i dolje - pojačavanje i potiskivanje, respektivno. Da biste vidjeli sliku u punoj veličini, kliknite je.

Tko je kriv?

Iako je patogeneza sistemskog eritematoznog lupusa manje ili više jasna, znanstvenici su u gubitku da imenuju njegov ključni uzrok i stoga razmatraju kombinaciju različitih čimbenika koji povećavaju rizik od razvoja ove bolesti.

U našem stoljeću znanstvenici usmjeravaju pogled prvenstveno na nasljednu predispoziciju za bolest. SLE nije izbjegao ovo, što nije iznenađujuće, jer incidencija uvelike varira o spolu i etničkoj pripadnosti. Žene pate od ove bolesti oko 6-10 puta češće od muškaraca. Najviša incidencija kod njih pada u dobi od 15-40 godina, odnosno u rodnoj dobi. Etnička pripadnost povezana je s rasprostranjenošću, napredovanjem bolesti i smrtnošću. Na primjer, osip „leptir“ tipičan je za bijele pacijente. Afroamerikanci i ljudi Afro Kariba imaju mnogo ozbiljniju bolest od bijelaca, relapsi bolesti i upalni poremećaji bubrega kod njih su češći. Diskoidni lupus je također češći kod crnaca.

Ove činjenice ukazuju da genetska predispozicija može igrati važnu ulogu u etiologiji SLE-a.

Da bi ovo pojasnili, istraživači su koristili metodu pretraživanje asocijacije na cijelom genomu, ili GWAS ,, što vam omogućuje da povežete tisuće genetskih inačica s fenotipovima - u ovom slučaju s manifestacijama bolesti. Zahvaljujući ovoj tehnologiji identificirano je više od 60 locija predispozicije za sistemski eritematozni lupus. Oni se mogu uvjetno podijeliti u nekoliko skupina. Jedna od tih lokus skupina je povezana s urođenim imunološkim odgovorom. To su, na primjer, signalni putevi NF-kB, degradacija DNA, apoptoza, fagocitoza i iskorištenje staničnih ostataka. Također uključuje varijante odgovorne za funkciju i signalizaciju neutrofila i monocita. Druga skupina uključuje genetske varijante uključene u rad adaptivne veze imunološkog sustava, tj. Povezane s funkcijskim i signalnim mrežama B- i T-stanica.Uz to, postoje i loci koji ne spadaju u ove dvije skupine. Zanimljivo je da su mnogi loci rizika zajednički sa SLE i drugim autoimunim bolestima.

Genetski podaci mogu se koristiti za utvrđivanje rizika od razvoja SLE-a, njegove dijagnoze ili liječenja. To bi bilo izuzetno korisno u praksi, jer ga zbog specifičnosti bolesti nije uvijek moguće prepoznati prema pacijentovim prvim pritužbama i kliničkim manifestacijama. Odabir liječenja također oduzima određeno vrijeme, jer pacijenti različito reagiraju na terapiju - ovisno o karakteristikama svog genoma. Do sada se, međutim, u kliničkoj praksi nisu upotrijebili genetski testovi. Idealan model za procjenu predispozicije za bolest morao bi uzeti u obzir ne samo određene varijante gena, već i genetsku interakciju, razinu citokina, serološke markere i mnoge druge podatke. Uz to, trebalo bi, ako je moguće, uzeti u obzir i epigenetske značajke - jer one, prema studijama, daju ogroman doprinos razvoju SLE-a.

Za razliku od genoma, epigenom se relativno lako mijenja pod utjecajem vanjski faktori, Neki vjeruju da se bez njih SLE možda neće razviti. Najočiglednija od njih je ultraljubičasto zračenje, budući da se crvenilo i osip često pojavljuju na koži pacijenata nakon izlaganja suncu.

Razvoj bolesti, izgleda, može izazvati virusna infekcija, Moguće je da u ovom slučaju nastaju autoimune reakcije zbog molekularna mimikrija virusa - Fenomen sličnosti virusnih antigena s tjelesnim molekulama. Ako je ova hipoteza tačna, onda je virus Epstein-Barr u fokusu istraživanja. Međutim, u većini slučajeva znanstvenicima je teško imenovati "imena" konkretnih krivca. Predlaže se da autoimune reakcije ne izazivaju specifični virusi, već zajedničkim mehanizmima za borbu protiv ove vrste patogena. Na primjer, put aktivacije interferona tipa I uobičajen je kao odgovor na invaziju virusa i u patogenezi SLE.

Čimbenici poput pušenje i pijenjeMeđutim, njihov utjecaj je dvosmislen. Pušenje će vjerojatno povećati rizik od razvoja bolesti, pogoršati je i povećati oštećenje organa. Alkohol, prema nekim izvješćima, smanjuje rizik od razvoja SLE-a, ali dokazi su prilično kontradiktorni, pa je ovu metodu zaštite od bolesti bolje ne koristiti.

Ne postoji uvijek jasan odgovor u vezi s učinkom. profesionalni faktori rizika, Ako kontakt sa silicijevim dioksidom, prema nizu djela, izaziva razvoj SLE-a, tada nema točnog odgovora o učincima metala, industrijskih kemikalija, otapala, pesticida i boja za kosu. Napokon, kao što je već spomenuto, lupus može izazvati upotreba droga: Najčešće su okidači klorpromazin, hidralazin, izoniazid i prokainamid.

Liječenje: prošlost, sadašnjost i budućnost

Kao što je već spomenuto, "najtežu bolest svijeta" još uvijek nije moguće izliječiti. Višestruka patogeneza bolesti, koja uključuje različite dijelove imunološkog sustava, sprječava stvaranje lijeka. Međutim, kompetentnim individualnim odabirom terapije za održavanje može se postići duboka remisija, a pacijent će moći živjeti s eritematoznim lupusom poput kronične bolesti.

Liječenje različitih promjena u stanju pacijenta može prilagoditi liječnik, ili bolje rečeno, liječnici. Činjenica je da je u liječenju lupusa iznimno važan koordinirani rad multidisciplinarne skupine medicinskih stručnjaka: obiteljskog liječnika na Zapadu, reumatologa, kliničkog imunologa, psihologa, a često i nefrologa, hematologa, dermatologa i neurologa.U Rusiji pacijent sa SLE-om prvo dolazi k reumatologu, a ovisno o oštećenju sustava i organa, možda će mu trebati dodatne konzultacije s kardiologom, nefrologom, dermatologom, neurologom i psihijatrom.

Patogeneza bolesti je vrlo složena i zbunjujuća, pa se mnogi ciljani lijekovi trenutno razvijaju, dok su drugi pokazali neuspjeh u fazi ispitivanja. Stoga se u kliničkoj praksi najčešće koriste nespecifični lijekovi.

Standardni tretmani uključuju nekoliko vrsta lijekova. Prvo što napišu imunosupresivi - radi suzbijanja prekomjerne aktivnosti imunološkog sustava. Najčešće se koriste citostatski lijekovi. metotreksat, azatioprin, mofetil mikofenolat i ciklofosfamid, U stvari, to su isti lijekovi koji se koriste za kemoterapiju raka i djeluju prvenstveno na aktivno dijeljenje stanica (u slučaju imunološkog sustava, na klonove aktiviranih limfocita). Podrazumijeva se da takva terapija ima mnogo opasnih nuspojava.

U akutnoj fazi bolesti pacijenti obično uzimaju kortikosteroidi - nespecifični protuupalni lijekovi koji pomažu u smirivanju najjačeg nabora autoimunih reakcija. U liječenju SLE koriste se od pedesetih godina prošlog stoljeća. Zatim su uzeli liječenje ove autoimune bolesti na kvalitativno novu razinu i još uvijek su osnova terapije zbog nedostatka alternative, iako su mnoge nuspojave također povezane s njihovom primjenom. Najčešće liječnici propisuju prednizolon i metilprednizolon.

Uz pogoršanje SLE od 1976, također se koristi pulsna terapija: pacijent prima impuls u visokim dozama metilprednizolona i ciklofosfamida. Naravno, tijekom 40 godina korištenja, shema takve terapije uvelike se promijenila, ali još uvijek se smatra zlatnim standardom u liječenju lupusa. Međutim, daje mnogo ozbiljnih nuspojava, zbog čega se ne preporučuje određenim skupinama bolesnika, na primjer, osobama sa slabo kontroliranom arterijskom hipertenzijom i pate od sistemskih infekcija. Osobito, pacijent može razviti metaboličke poremećaje i promijeniti ponašanje.

Kada se obično propisuje remisija antimalarijski lijekovikoje se već duže vrijeme uspješno koriste za liječenje bolesnika s oštećenjima mišićno-koštanog sustava i kože. posljedica hidroksiklorokin, na primjer, jedna od najpoznatijih tvari iz ove skupine objašnjava se činjenicom da inhibira proizvodnju IFN-a. Njegova upotreba omogućava dugotrajno smanjenje aktivnosti bolesti, smanjuje oštećenje organa i tkiva i poboljšava ishod trudnoće. Uz to, lijek smanjuje rizik od tromboze - a to je izuzetno važno, s obzirom na komplikacije koje se javljaju u kardiovaskularnom sustavu. Dakle, primjena antimalarijskih lijekova preporučuje se svim pacijentima sa SLE. Međutim, u bačvi s medom nalazi se kap katrana. U rijetkim se slučajevima retinopatija razvija kao odgovor na ovu terapiju, a bolesnici s ozbiljnom bubrežnom ili jetrenom insuficijencijom izloženi su riziku toksičnog učinka povezanog s hidroksiklorokinom.

Koristi se u liječenju lupusa i novijih, ciljani lijekovi , Najnapredniji razvoj cilja B stanice: to su antitijela rituksimab i belimumab.

rituksimab Je li himerno monoklonsko antitijelo koje se koristi u liječenju limfoma B-stanica. Selektivno ubija zrele B stanice interakcijom s membranskim proteinom CD20. U nekim je studijama dokazana njegova učinkovitost u liječenju lupusa, posebno u bolesnika s teškom bolešću kada su prisutni bubrežni, hematološki i kožni simptomi. Međutim, u dva ključna randomizirana kontrolirana ispitivanja lijek nije pokazao dobre rezultate, tako da se ova terapija službeno ne preporučuje za liječenje SLE-a.

Drugi lijek je bio puno uspješniji. Kao rezultat studija, ustanovljeno je da su u bolesnika sa SLE serumske razine B-stanica / BLyS citokina koje stimuliraju B-stanice mnogo veće nego u zdravih ljudi. Signalna kaskada, koja uključuje BAFF, ključna je za razvoj autoreaktivnih B stanica. BAFF kontrolira sazrijevanje B-stanica, proliferaciju i proizvodnju imunoglobulina i humanizirano monoklonsko antitijelo belimumab veže BAFF i time neutralizira njegov učinak. Sigurnost i dobra podnošljivost lijeka prikazani su u sedmogodišnjem istraživanju, a najčešće nuspojave bile su neživotne infekcije blage do umjerene težine. Tako je belimumab postao prvi lijek za liječenje SLE-a od 1956. - u više od 60 godina ,,!

Sljedeći potencijalni cilj anti-lupusne terapije su interferoni tipa I, o kojima je već govora. Nekoliko antitijela na IFN-a već su pokazali obećavajuće rezultate kod pacijenata sa SLE. Sada je planirana sljedeća, treća, faza njihovih suđenja.

Također, treba spomenuti i lijekove čija se djelotvornost kod SLE-a trenutno proučava abatacept, Blokira kostimulatorne interakcije između T i B stanica, vraćajući imunološku toleranciju.

Konačno, razni su anticitokinski lijekovi razvijeni i testirani, npr. etanercept i infliksimab - specifična antitijela na faktor nekroze tumora, TNF-α.

Zaključak

Sistemski eritematozni lupus ostaje težak test za pacijenta, težak zadatak za liječnika i neistraženo područje za znanstvenika. Međutim, medicinska strana problema ne bi trebala biti ograničena. Ova bolest pruža ogromno polje društvenih inovacija, jer pacijentu nije potrebna samo medicinska skrb, već i razne vrste podrške, uključujući i psihološku. Dakle, poboljšane metode pružanja informacija, specijalizirane mobilne aplikacije, platforme s dostupnim informacijama značajno povećavaju kvalitetu života osoba sa SLE-om.

Puno u tom pitanju i pomoći organizacije pacijenata - javna udruženja ljudi koji pate od neke vrste bolesti i njihove rodbine. Na primjer, američka zaklada Lupus vrlo je poznata. Aktivnosti ove organizacije usmjerene su na poboljšanje kvalitete života ljudi kojima je dijagnosticiran SLE kroz posebne programe, istraživanje, obrazovanje, podršku i pomoć. Njeni primarni zadaci uključuju smanjenje vremena za postavljanje dijagnoze, pružanje sigurnog i učinkovitog liječenja pacijentima i proširivanje pristupa liječenju i njezi. Uz to, organizacija naglašava važnost obuke medicinskog osoblja, komuniciranja problema s vladinim dužnosnicima i podizanja društvene svijesti o sustavnom eritematoznom lupusu.

Više detalja o strukturi, radu i ulozi takvih organizacija raspravljat će se u posljednjem članku ovog ciklusa.

Razlozi za razvoj sistemskog eritematoznog lupusa

Do sada liječnici nisu uspjeli utvrditi točan uzrok razvoja tako složene bolesti. Deseci laboratorija širom svijeta traže odgovor na ovo pitanje, ali ne mogu odlučno krenuti naprijed.

  • Na temelju podataka dobivenih tijekom prikupljanja povijesti bolesti, liječnici su uspjeli utvrditi da se češće od ostalih ljudi koji provode mnogo vremena na hladnoći ili vrućini razboli od lupusa. U većini slučajeva to je zbog njihove profesionalne aktivnosti. U korist ultraljubičastog zračenja (sadrži sunčevu svjetlost) govori činjenica da se vrlo često bolest kod pacijenata pogoršava ljeti.
  • Nasljedna predispozicija, u stvari, nije uzrok bolesti. Ovo je samo supstrat na kojem se drugi čimbenici naknadno preklapaju.Ipak, dokazano je da rođaci ljudi koji su se susreli s ovim problemom imaju puno veći rizik od razvoja bolesti.
  • Neki autori tvrde da je lupus svojevrsni sistemski odgovor imunološkog sustava tijela na česte iritacije. Nadražujuće su mikroorganizmi, paraziti gastrointestinalnog trakta, gljivične infekcije, virusi. Ako je čovjekov imunitet oslabljen i stalno je podvrgnut negativnim učincima, povećava se vjerojatnost razvoja perverzne reakcije u odnosu na njegove stanice i tkiva.
  • Uticaj određenih agresivnih kemijskih spojeva (također ih gotovo uvijek pacijent susreće na svom radnom mjestu).

Neki čimbenici mogu uzrokovati pogoršanje stanja osobe sa sistemskim eritematoznim lupusom ili izazvati još jedno pogoršanje:

  • Pušenje - vrlo loš učinak na stanje žila mikrovaskulature, koje već pate od SLE-a.
  • Uzimanje ženi lijekova koji sadrže spolne hormone u velikim dozama.
  • Lijek ne samo da može izazvati razvoj lupus eritematozusa, već i uzrokovati pogoršanje SLE (zapamtite, to su različite bolesti).

Patogeneza bolesti

Mnogi pacijenti ne mogu razumjeti liječnike koji im kažu da je vlastiti imunološki sustav odjednom počeo napadati svog gospodara. Uostalom, sa školskog stola čak i ljudi daleko od medicine znaju da je imunitet branitelj tijela.

U početku se u ljudskom tijelu ne radi mehanizam koji vrši regulatornu funkciju. Kao što je već spomenuto, razlozi i mehanizam ove konkretne veze nisu utvrđeni, a za sada liječnici mogu samo konstatirati tu činjenicu. Kao rezultat, neke frakcije limfocita (ovo je krvna stanica) pokazuju pretjeranu aktivnost i izazivaju stvaranje velikih proteinskih molekula - imunoloških kompleksa.

Nadalje, ti se isti kompleksi šire po tijelu i talože se u različita tkiva, uglavnom na zidove malih žila. Već na mjestu vezanosti, proteinske molekule izazivaju otpuštanje enzima iz stanica, koji su normalno zatvoreni u posebnim mikroskopskim kapsulama. Agresivni enzimi djeluju i oštećuju normalno tkivo tijela, uzrokujući mnoge simptome s kojima pacijent traži pomoć liječnika.

Nespecifični simptomi

U početku ljudi ni ne sumnjaju da su razvili sistemski lupus zbog činjenice da se manifestira na sljedeći način:

  • porast tjelesne temperature koji osoba ne može povezati s bilo kojim razlogom,
  • bolovi u mišićima i umor tijekom rada,
  • glavobolja i opća slabost.

Jasno je da su takve manifestacije karakteristične za gotovo svaku bolest i da pojedinačno ne predstavljaju ništa vrijedno za liječnike. Međutim, bolest ima mnogo više simptoma koji su prikladno podijeljeni u skupine ovisno o tome koji je organ ili organski sustav pogođen.

Manifestacije na koži

  • Klasičan simptom bolesti je karakteristični leptir lupus. To je crvenilo kože i pojava osipa na njoj na obrazima, nosu, nosu. Unatoč činjenici da je koža zahvaćena u 65% bolesnika sa SLE-om, ovaj je poznati simptom zabilježen samo u 30-50% bolesnika. Često žene tvrde da je njihovo crvenilo povezano s uzbuđenjem ili pregrijavanjem na suncu.
  • Osip se može naći i na prtljažniku i rukama.
  • Nešto rjeđe osoba primjećuje gubitak kose i područje alopecije.
  • Pojava čira na usnoj šupljini, vagini, nosu.
  • Na nogama i rukama u najtežim slučajevima koža toliko pati, da se pojavljuju trofični čir.
  • Koža derivata - kosa i nokti također se mogu oštetiti kao rezultat napredovanja lupusa. Nokti postaju lomljivi, a kosa ispada.

Manifestacije SLE iz hematopoetskog sustava

  • Jedna od najspecifičnijih i najkarakterističnijih manifestacija lupusa je pojava LE stanica u krvi (ponekad se nazivaju i lupus eritematosus). Riječ je o bijelim krvnim ćelijama, unutar kojih laboratorijski pomoćnici pri visokom povećanju otkrivaju jezgre drugih krvnih stanica. Takav je fenomen posljedica lažnog prepoznavanja vlastitih stanica kao opasnih i stranih. Bijele krvne stanice primaju signal da ih uništavaju, dijelom ih uništavaju i apsorbiraju.
  • U polovici bolesnika s kliničkim testom krvi otkrivaju se anemija, trombocitopenija i leukopenija. To nije uvijek posljedica napredovanja bolesti - često se taj učinak bilježi kao rezultat liječenja lijekovima.

Manifestacije srca i velikih krvnih žila

  • Liječnici pronalaze perikarditis, endokarditis i miokarditis kod nekih bolesnika.
  • Tijekom pregleda, liječnici ne otkrivaju zarazno sredstvo koje bi moglo izazvati razvoj upalne srčane bolesti.
  • S napredovanjem bolesti u većini slučajeva utječu mitralni ili trikuspidni zalisci.
  • Sistemski eritematozni lupus, poput mnogih sistemskih bolesti, povećava vjerojatnost razvoja ateroskleroze.

Pin
+1
Send
Share
Send

Pogledajte video: Sistemski eritemski lupus (Travanj 2020).