Bolest

Lupusni nefritis: značajke tijeka i liječenja

Pin
+1
Send
Share
Send

Lupusni nefritis je bolest bubrega u sistemskom eritematoznom lupusu. Sistemski eritematozni lupus je bolest povezana s oštećenjem imunološkog sustava, koja je praćena stvaranjem posebnih proteina autoantitijela, koji u interakciji s raznim tkivima tijela dovode do razvoja upale. Upala nastaje u koži, zglobovima, srcu, plućima, ali najopasnije za život su oštećenja bubrega i središnjeg živčanog sustava. Utvrđeno je da se nefritis razvija u 50-70% slučajeva. Žene pate od sistemskog eritematoznog lupusa devet puta češće od muškaraca.

Uzroci Lupus Jade

Točan uzrok bolesti nije utvrđen. Ali postoji niz čimbenika koji mogu poslužiti kao okidači za razvoj sistemskog eritematoznog lupusa. To uključuje:

• Genetska predispozicija. Utvrđeno je da se sistemski eritematozni lupus često razvija kod pojedinaca s određenim genotipom, kao i u bliskih srodnika bolesnika. Postoji i veza između pojave bolesti i rasne pripadnosti. Utvrđeno je da je smrtnost od komplikacija sistemskog eritematoznog lupusa kod crnaca 10 puta veća u odnosu na opću populaciju.

• ženski spolni hormoni, posebno estrogen. Oni su u stanju suzbiti zaštitne mehanizme imunološkog sustava, a u određenim uvjetima mogu pridonijeti razvoju bolesti. Doista, bolest prevladava kod žena u rodnoj dobi. Često se manifestacija bolesti javlja tijekom trudnoće. Nedavno su, u vezi s imenovanjem lijekova koji sadrže estrogen u menopauzi, opisani slučajevi sistemskog eritematoznog lupusa kod žena u menopauzi.

• Najvažniji okolišni čimbenici uključuju ultraljubičasto zračenje. Mnogi su pacijenti naznačili pojavu bolesti nakon dužeg izlaganja suncu. Vjeruje se da oštećenje kože pod utjecajem ultraljubičastih zraka doprinosi aktiviranju imunološkog sustava i razvoju imunoloških upala.

• Značajnu ulogu u razvoju bolesti igra unos određenih ljekovitih tvari (izoniazid, metildopa), kao i prenesene infekcije.

Pod utjecajem predisponirajućih čimbenika aktiviraju se stanice imunološkog sustava (B-limfociti), što je praćeno proizvodnjom velikog broja antitijela na različite proteine ​​u tijelu. Tijekom njihove interakcije formiraju se imunološki kompleksi. Imuni kompleksi uzrokuju oštećenje tjelesnih tkiva s razvojem upale. Lokalizacija upale u određenom organu određuje vanjske manifestacije bolesti.

Posebno važno za razvoj lupusnog nefritisa je stvaranje antitijela na dvolančane DNK u stanicama bubrega. Kao rezultat toga, tijelo, braneći se od patoloških proteina, aktivira brojne mehanizme imunološkog sustava koji uništavaju stanice koje sadrže imunološke komplekse. To dovodi do oslabljene funkcije organa.

Simptomi lupusnog nefritisa

Vanjske manifestacije bolesti su raznolike i sastoje se od općih simptoma i znakova karakterističnih za sistemski eritematozni lupus.

• porast tjelesne temperature, ponekad i do velikog broja.
• Lezija kože: eritem (crveno bojenje kože zbog širenja potkožnih kapilara) na licu u obliku leptira, mogući su i osipi različite lokalizacije.

Kožni eritem u sistemskom eritematskom lupusu.

• Oštećenje zglobova: artritis, obično mali zglobovi.
• Oštećenja krvnih žila: kapilara (upala malih žila) vrhova prstiju, manje potplata i dlanova.

Kapilarni sistemski eritematozni lupus.

• Oštećenja pluća: fibrozirajući alveolitis (uobičajeno oštećenje plućnog tkiva, praćeno ožiljcima), pleuris (upalna lezija pleure).
• Oštećenja srca: miokarditis (upala srednjeg sloja srca-miokarda), Liebman-Sachsov endokarditis (upala unutarnje obloge srca-endokardija), perikarditis (upala vanjske sluznice srca-perikardija).
• Oštećenje središnjeg živčanog sustava: lupus cerebrovasitis (bolest mozga povezana s patologijom krvnih žila).
• Oštećenje bubrega: lupusni nefritis.

Manifestacije lupusnog nefritisa izuzetno su raznolike i ovise o težini patološkog procesa. U skladu s težinom struje razlikuju se:

Aktivni oblici žada: brzo napreduje i polako napreduje s nefrotskim sindromom (stanje karakterizirano oslobađanjem velike količine proteina u urinu, smanjenjem koncentracije proteina u krvi, poremećenim metabolizmom masti, razvojem i širenjem edema sve do nakupljanja tekućine u tjelesnim šupljinama: trbušne, prsne, perikardne šupljine) ili jakog urinarnog sindroma (pojačana povećana količina proteina i krvi u mokraći u nedostatku vanjskih manifestacija bolesti),

Neaktivni oblici žada: s minimalnim urinarnim sindromom ili umjerenom proteinurijom (pojava bjelančevina u urinu. Uobičajeno, nema bjelančevina u urinu).

Brzo progresivna žada To je životno opasno stanje, a karakterizira ga maligni tijek s brzim razvojem bubrežnog zatajenja. Ovu bolest karakterizira teški nefrotski sindrom, hematurija (krv u urinu), pojava teške arterijske hipertenzije, koju je, u pravilu, teško liječiti. Često se brzo napredujući nefritis javlja s DIC-sindromom (kritično stanje koje se temelji na kršenju zgrušavanja krvi). Ovaj oblik lupusnog nefritisa očituje se u prvoj godini sistemskog eritematoznog lupusa. Utvrđeno je da petogodišnje preživljavanje ovih bolesnika, unatoč liječenju, iznosi samo 29%.

Jade polako napreduje s nefrotskim sindromom karakterizira pojava proteina u urinu, arterijska hipertenzija. S lupusnim nefritisom masivna proteinurija se ne otkriva, kao što je na primjer, amiloidoza, i kao rezultat toga, nema izraženog edematoznog sindroma. Ovaj oblik bolesti javlja se u otprilike 40% slučajeva lupusnog nefritisa.

Polako napredujući nefritis s jakim urinarnim sindromom karakterizira proteinurija, hematurija, u nekim slučajevima pojava bijelih krvnih zrnaca u urinu. U pravilu su proteinurija i hematurija rijetki u izolaciji. Povećanje broja bijelih krvnih stanica u mokraći ukazuje na pojavu sekundarne upale (na primjer, pijelonefritis). Polovina bolesnika ima i arterijsku hipertenziju, ali karakterizira je blaži tijek i u pravilu se kontrolira lijekovima. Ali porast tlaka sam po sebi štetno utječe na krvne žile, što također doprinosi stvaranju zatajenja bubrega. Stoga adekvatna kontrola krvnog tlaka igra veliku ulogu u predviđanju tijeka bolesti.

Desetgodišnja stopa preživljavanja u bolesnika s nefrotskim sindromom bez arterijske hipertenzije iznosi 60-70%. U prisutnosti urinarnog sindroma, prognoza tijeka bolesti je povoljnija. Lupusnim nefritisom s minimalnim urinarnim sindromom dijagnosticira se koncentracija bjelančevina u urinu manju od 0,5 g / dan, odsutnost hematurije, leukocita u mokraći i arterijska hipertenzija. Rad bubrega je normalan ili lagano smanjen. Izvana se otkrivaju znakovi oštećenja drugih organa karakterističnih za sistemski eritematozni lupus.

Dijagnoza lupusnog nefritisa

Lupusni nefritis dijagnosticira se na temelju kliničkih i laboratorijskih podataka. U pravilu se bolest razvija kod mladih žena pod utjecajem predisponirajućih čimbenika, a očituje se groznicom, bolovima u zglobovima i osipima na koži, obično na licu. U laboratorijskim analizama ubrzanje brzine sedimentacije eritrocita, smanjenje broja leukocita poprima samu sebe.

Bolest prolazi s periodičnim egzacerbacijama i periodima odsutnosti vanjskih manifestacija. I, u pravilu, 1-2 mjeseca nakon jednog takvog pogoršanja, ispitivanjem se utvrđuju proteini i / ili crvene krvne stanice u mokraći, što karakterizira razvoj nefritisa.

Najpouzdaniji znakovi sistemskog eritematoznog lupusa su određivanje LE stanica i antitijela na DNA u krvnim testovima. Stoga su ovi testovi potrebni za otkrivanje izolirane proteinurije.

Liječenje lupusnog nefritisa

Terapeutske taktike ovise o obliku bolesti. Lijekovi izbora su hormonski lijekovi (deksametazon) i citostatici (ciklosporin). Njihova kombinirana uporaba je učinkovita. Za brzo progresivni nefritis preporučuje se pulsna terapija - uporaba maksimalnih doza lijekova u kratkom vremenu, obično tri dana, uz ponovljeno liječenje nakon nekoliko mjeseci.

U terminalnom bubrežnom zatajenju sesije hemodijalize naznačene su kao zamjenska terapija. Transplantacija bubrega (transplantacija) je metoda izbora za liječenje bolesti, ali ona se mora izvoditi samo uz smanjenje aktivnosti imunološke upale. Inače, postoji velika vjerojatnost oštećenja bubrega davatelja cirkulacijom imunoloških kompleksa.

Značajke klinike i tečaja

Klinička slika oštećenja bubrega s lupusom izuzetno je raznolika. Njegova ozbiljnost može varirati od minimalne proteinurije, koja ne utječe na opće stanje pacijenata, do teškog nefritisa s visokim brojem krvnog tlaka, edematoznim sindromom i zatajivanjem bubrega.

Ovisno o prirodi patološkog procesa, težini i karakteristikama tijeka u kliničkoj praksi, razlikuju se sljedeće varijante lupusnog nefritisa:

  • aktivno brzo napredovanje,
  • aktivno sporo napreduje (s nefrotskim ili jakim urinarnim sindromom),
  • neaktivan (s minimalnim promjenama sedimenta mokraće).

Brzo progresivna varijanta bolesti otkriva se u 10-15% bolesnika. Razvija se prvih nekoliko godina nakon početka žada, obično s visokom imunološkom aktivnošću. Prema kliničkom tečaju, odgovara malignom nefritisu. Karakteristično je za njega:

  • teška prognoza
  • brzo povećanje simptoma
  • nefrotski sindrom
  • hematurija,
  • arterijska hipertenzija
  • brzi razvoj zatajenja bubrega
  • pojačano krvarenje i DIC
  • kombinacija s oštećenjem srca i središnjeg živčanog sustava.

U trećine bolesnika, nefritis s lupusom ima sporo napredujući tijek s nefrotskim sindromom. Takva se bolest često bilježi kod mladih žena. Njegova odlika je masivna proteinurija. U većini slučajeva kombinira se s visokim krvnim tlakom i pojavom krvi u urinu.

Također, u 30% slučajeva oštećenje bubrega kod SLE nastaje s jakim urinarnim sindromom. U ovom slučaju otkrivaju se:

  • leucocyturia,
  • hematurija,
  • proteinurija do 3 g / dan.

U kliničkoj slici prevladavaju ekstrarenalne lezije (serozne membrane, koža, zglobovi).

Lupusni nefritis s minimalnim promjenama u urinu odvija se s normalnom funkcijom bubrega i proteinurijom manjom od 0,5 g / dan. Za njega to nije tipično:

  • visok krvni tlak
  • leucocyturia,
  • hematurija (krv u urinu).

Uz bilo koju varijantu nefritisa, prognoza dodavanja arterijske hipertenzije i razvoj zatajenja bubrega značajno komplicira prognozu. Visoki krvni tlak ima negativan učinak ne samo na bubrege, već i na srčani mišić, krvne žile i mozak.

Treba napomenuti da, pored lupusnog nefritisa, razvoj bubrežnog zatajenja često potiče:

  • DIC,
  • bubrežna vaskularna mikroangiopatija sa antifosfolipidnim sindromom,
  • sekundarne bakterijske komplikacije,
  • uzimanje određenih lijekova.

Osnove liječenja

Svim bolesnicima s lupusnim nefritisom preporučuje se:

  • smanjenje psihoemocionalnog i fizičkog stresa,
  • prestati pušiti
  • u prisutnosti arterijske hipertenzije i edema - dijeta s malim unosom soli,
  • kod zatajenja bubrega, ograničenje upotrebe životinjskih proteina.

Taktika upravljanja ovisi o kliničkoj i morfološkoj varijanti bolesti. Osnova liječenja je kombinacija kortikosteroida s citostaticima. Režimi liječenja mogu biti različiti. Od korištenih citostatika:

  • ciklofosfamid,
  • azatioprin,
  • Mikofenolat mofetil,
  • Ciklosporin A (klinička upotreba je ograničena zbog nefrotoksičnosti).

S velikom aktivnošću patološkog procesa, propisani su glukokortikoidi u visokim dozama. Metoda pulsne terapije (uvođenje šok doza prednizona) doprinosi brzom postizanju učinka i smanjuje vjerojatnost nuspojava hormona. Da bi se održao dugotrajni učinak, unos ovih lijekova se nastavlja, ali u manjim dozama.

Nakon postizanja remisije, pacijenti trebaju dugotrajnu terapiju održavanja. U ovom slučaju, smanjenje doze hormona i citostatika provodi se vrlo sporo pod nadzorom liječnika. Indikacija za ukidanje takvog liječenja je nedostatak aktivnosti patološkog procesa tijekom 2 godine.

U slučajevima s razvojem otpornosti na imunosupresivnu terapiju propisan je γ-globulin.

Kompleksna terapija teških oblika lupusnog nefritisa uključuje:

Pored imunosupresivne terapije za lupus nefritis, liječenje je također usmjereno na poboljšanje rada bubrega. U tu svrhu su dodijeljeni:

  • ACE inhibitori
  • blokatori receptora angiotenzina,
  • lijekovi za snižavanje lipida (statini).

Pogled

Prognoza bolesti određuje pravodobnost imenovanja imunosupresiva i odgovor tijela na ovaj tretman. Glavni čimbenici u nepovoljnom tijeku nefritisa su visoka razina kreatinina u početku bolesti i arterijska hipertenzija. Smrtnost s lupusnim nefritisom može dovesti do:

  • zatajenje bubrega
  • tromboembolijske, kardiovaskularne i infektivne komplikacije.

Pathomorphology lupus eritematosus i lupusni nefritis

Morfološku sliku lupusnog nefritisa karakterizira značajan polimorfizam. Uz histološke promjene svojstvene glomerulonefritisu općenito (proliferacija glomerularnih stanica, širenje mesangijuma, promjene na bazalnim membranama kapilara, lezije tubula i intersticija), posebni (iako nisu patognomonični) morfološki znakovi primjećeni su posebno za lupusni nefritis: smrt fibrinoidne ćelije, kapilarna smrt stanica jezgre (karioreksija i kariopicnoza), oštro žarišno zadebljanje bazalnih membrana glomerularnih kapilara u obliku "žičanih petlji", hijalinskih tromba tijela hematoksilina.

Imunohistokemijska studija glomerula otkriva naslage IgG, često u kombinaciji s IgM i IgA, kao i C3 komponentu komplementa i fibrina. Elektronskim mikroskopskim pregledom otkrivaju se naslage imunoloških kompleksa različite lokalizacije: subendotelnih, subepitelnih, intramembranskih i mesangijskih. Patognomonični znak lupusnog nefritisa su intra-endotelni inkluzije virusa nalik u glomerularne kapilare, nalik paramiksovirusima.

U 50% slučajeva, osim glomerularnih, primjećuju se i tubulointersticijske promjene (u obliku distrofije i atrofije tubularnog epitela, intersticijska infiltracija mononuklearnim stanicama, žarišna skleroza). U pravilu, ozbiljnost tubulointersticijskih promjena odgovara ozbiljnosti glomerularnih lezija, izolirane tubulointersticijske lezije su izuzetno rijetke. U 20-25% bolesnika otkrivaju se lezije malih žila bubrega.

Kliničke mogućnosti za lupusni nefritis

Suvremenu kliničku klasifikaciju lupusnog nefritisa predložio je I.E. Tareeva (1976). Ovisno o težini simptoma lupusnog nefritisa, prirodi tijeka, prognozi, može se razlikovati nekoliko varijanti lupusnog nefritisa, u kojima su potrebni različiti terapijski pristupi.

  • Aktivni žad.
    • Brzo progresivni lupusni nefritis.
    • Lupusni nefritis polako:
      • s nefrotskim sindromom,
      • s teškim urinarnim sindromom.
  • Neaktivni nefritis s minimalnim urinarnim sindromom ili subkliničkom proteinurijom.
  • Simptomi lupusnog nefritisa ovise o njegovoj morfološkoj varijanti.
  • Brzo progresivni lupusni nefritis razvija se u 10-15% bolesnika.
    • Prema kliničkoj slici, odgovara klasičnom subakutnom zloćudnom glomerulonefritisu, a karakterizira ga brzi porast zatajenja bubrega zbog aktivnosti bubrežnog procesa, kao i nefrotski sindrom, eritrocitirija i arterijska hipertenzija, uglavnom teškog tijeka.
    • Značajka brzo progresivnog lupusnog nefritisa je čest (kod više od 30% bolesnika) razvoj DIC sindroma, koji se klinički očituje krvarenjem (kožni hemoragični sindrom, nos, maternica, gastrointestinalno krvarenje) i trombozom, a karakteriziraju ga laboratorijski znakovi poput pojave ili povećanja trombocitopenije, anemije i dr. pad sadržaja fibrinogena u krvi, porast koncentracije produkata razgradnje fibrina u krvi.
    • Često se brzo progresivni lupusni nefritis kombinira s oštećenjem srca i središnjeg živčanog sustava.
    • Morfološki, ova varijanta često odgovara difuznom proliferativnom lupusnom nefritisu (klasa IV), često s polumjesecima.
    • Raspodjela ovog oblika bolesti je zbog teške prognoze, sličnosti kliničke slike s drugim brzo napredujućim nefritisom, potrebe korištenja najaktivnije terapije.
  • Aktivni lupusni nefritis s nefrotskim sindromom razvija se kod 30-40% bolesnika.

, , , , , , , , ,

Lupus žad

Lupusni nefritis jedan je od najčešćih uzroka nefrotskog sindroma u mladih žena. Značajke lupusnog nefrotskog sindroma uključuju rijetkost vrlo visoke proteinurije (kao što je uočeno, na primjer, s bubrežnom amiloidozom) i, prema tome, manje izraženu hipoproteinemiju i hipoalbuminemiju, česte kombinacije s arterijskom hipertenzijom i hematurijom, manje sklone recidivima nego kod kroničnog glomerulona. Većina pacijenata ima hipergammaglobulinemiju, ponekad tešku, i za razliku od bolesnika s drugom etiologijom nefrotskog sindroma, umjereno povišenu razinu2-globulini i kolesterol. Morfološka studija obično otkriva difuzni ili žarišni proliferativni lupusni nefritis, rjeđe membranski (III, IV i V razred).

  • Aktivni lupusni nefritis s jakim urinarnim sindromom, karakteriziran proteinurijom od 0,5 do 3 g / dan, eritrocitirijom,
    leukocyturia, opažena u otprilike 30% bolesnika.
    • Hematurija je važan kriterij aktivnosti lupus nefritisa. Kod većine bolesnika otkrivena je izražena i perzistentna mikrohematurija, obično u kombinaciji s proteinurijom, a makrohematurija se primjećuje u 2-5% slučajeva. Izolirana hematurija (hematurni nefritis) je rijetka.
    • Leukociturija može biti posljedica i lupusnog procesa u samom bubregu, i dodavanja sekundarne infekcije mokraćnog sustava. Da biste razlikovali ove procese (kako bi se riješilo pitanje pravodobnog početka antibiotske terapije), preporučljivo je proučiti leukocitnu formulu sedimenta urina: u slučaju pogoršanja lupusnog nefritisa otkrivaju se limfociturija (limfociti više od 20%), a neutrofili prevladavaju u sedimentu urina (više od 80%) ,
    • Arterijska hipertenzija primjećena je u više od 50% bolesnika s ovim oblikom lupusnog nefritisa.
    • Morfološka slika jednako je često zastupljena proliferativnim lupusnim nefritisom i mesangijalnim oblicima bolesti (klase II, III, IV).
    • Ako u bolesnika s brzo progresivnim lupusnim nefritisom i aktivnim lupusnim nefritisom s nefrotskim sindromom, u kliničkoj slici prevladavaju znakovi oštećenja bubrega, tada u bolesnika s jakim urinarnim sindromom dolazi do izvanrenalnih lezija (kože, zglobova, seroznih membrana, pluća).
  • Lupusni nefritis s minimalnim urinarnim sindromom karakterizira proteinurija manja od 0,5 g / dan (subklinička proteinurija) bez leukociturije i, što je najvažnije, bez eritrocitirije. Bolest se nastavlja očuvanjem bubrežne funkcije u normi i bez arterijske hipertenzije. Izolacija ove vrste žada važna je za odabir terapije, dok intenzitet liječenja određuje lezija drugih organa. Morfološke promjene odgovaraju klasi I ili II, iako ih ponekad prate tubulointersticijska i fibroplastična komponenta.

Klinički simptomi lupusnog nefritisa, poput zatajenja bubrega i arterijske hipertenzije, imaju ozbiljnu prognostičku vrijednost.

  • Zatajenje bubrega glavni je simptom brzog progresivnog lupusnog nefritisa. Stopa porasta koncentracije kreatinina u krvi važna je za dijagnozu: udvostručenje sadržaja kreatinina u manje od 3 mjeseca služi kao kriterij za brzo napredovanje. U malom dijelu bolesnika s lupusnim nefritisom (5-10%) primjećuje se akutno zatajenje bubrega, koje uz visoku aktivnost nefritisa može uzrokovati DIC, trombotska mikroangiopatija intrarenalnih žila s antifosfolipidnim sindromom (vidjeti „Oštećenje bubrega s antifosfolipidnim sindromom“), pridruživanje sekundarne infekcije, kao i oštećenja bubrega lijekovima kao posljedica antibakterijske terapije. Za razliku od jarkog žada, kod bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom, razvoj bubrežnog zatajenja ne znači odsustvo aktivnosti bolesti čak i ako postoje klinički znakovi uremije, u vezi s kojima neki pacijenti trebaju započeti imunosupresivnu terapiju nakon započinjanja hemodijalize.
  • Arterijska hipertenzija javlja se u prosjeku u 60-70% bolesnika s lupusnim nefritisom. Učestalost razvoja arterijske hipertenzije i stanje hemodinamike usko su povezani sa stupnjem aktivnosti nefritisa (na primjer, s nefritisom koji brzo napreduje, arterijska hipertenzija primjećuje se kod 93% bolesnika, a neaktivna - u 39%). Štetni učinci arterijske hipertenzije na bubrege, srce, mozak i krvne žile kod sistemskog eritematoznog lupusa pogoršavaju se autoimunim oštećenjem istih tih ciljnih organa. Arterijska hipertenzija pogoršava opći i bubrežni opstanak, povećava rizik od smrti od kardiovaskularnih komplikacija i razvoja kroničnog zatajenja bubrega. Normalizacija krvnog tlaka kada se postigne remisija lupusnog nefritisa također potvrđuje povezanost arterijske hipertenzije s lupusnim nefritisom s ozbiljnošću aktivnosti procesa. Nefroskleroza utječe na krvni tlak samo u onim slučajevima kada dostigne značajnu ozbiljnost. Uz umjerenu aktivnost lupusnog nefritisa i sistemskog eritematoznog lupusa općenito, antifosfolipidni sindrom igra posebnu ulogu kao uzrok arterijske hipertenzije. Rizik od razvoja "steroidne" arterijske hipertenzije u bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom iznosi 8-10%, a s oštećenjem bubrega - do 20%. Za razvoj "steroidne" arterijske hipertenzije važna je ne samo doza, već i trajanje liječenja glukokortikoidima.

Klasifikacija lupusnog eritematozusa i lupusnog nefritisa

Ovisno o prirodi početka, brzini napredovanja lupusnog eritematoza i lupusnog nefritisa, polisindroma procesa ubrizgava se akutni, subakutni i kronični tijek sistemskog lupusnog eritematoza (klasifikacija V.A. Nasonova, 1972).

  • U akutnom toku, bolest počinje iznenada visokom groznicom, poliartritisom, serozitisom, osipima na koži. Već u debiju bolesti ili u narednim mjesecima primjećuju se znakovi oštećenja vitalnih organa, uglavnom bubrega i središnjeg živčanog sustava.
  • S najčešćim, subakutnim tečajem, bolest se razvija sporije, valovito. Visceritis se ne pojavljuje istovremeno s oštećenjem kože, zglobova, seroznih membrana. Polisindromizam karakterističan za sistemski eritematozni lupus nastaje u roku od 2-3 godine.
  • Kronični tijek bolesti dugo se očituje u relapsima određenih sindroma: zglobni, Raynaud, Werlhof, visceralne lezije razvijaju se kasno.

Lupusni nefritis je najozbiljnija lezija organa kod sistemskog eritematoznog lupusa, koji se nalazi u 60% odraslih pacijenata i 80% djece, međutim, rani simptom lupusa, zajedno s artralgijom, oštećenjem kože i seroznim membranama, lupusni nefritis postoji samo u 25% bolesnika, među pacijentima s debitantom bolesti starijoj od 50 godina manje od 5%. Učestalost lupusnog nefritisa ovisi o prirodi tijeka i aktivnosti bolesti: najčešće su bubrezi pogođeni u akutnom i subakutnom toku, a puno rjeđe u kroničnom. Lupusni nefritis, u pravilu, razvija se u prvim godinama nakon pojave sistemskog eritematoznog lupusa, s visokom imunološkom aktivnošću, tijekom jednog od pogoršanja bolesti. U rijetkim je slučajevima ovo oštećenje bubrega prvi simptom lupusnog nefritisa, koji prethodi njegovim ekstrarenalnim manifestacijama („nefritična“ maska ​​sistemskog eritematoznog lupusa, koja se obično javlja s nefrotskim sindromom, a koja se kod nekih bolesnika može ponoviti nekoliko godina prije razvoja sistemskih manifestacija ili znakova imunološke aktivnosti bolesti ). Najaktualniji i najaktivniji oblici nefritisa razvijaju se uglavnom kod mladih bolesnika, kod starijih ljudi češće se otkriva smireniji tijek lupusnog nefritisa i sistemski lupusni eritematozus. Kako se trajanje bolesti povećava, povećava se učestalost lupusnog nefritisa.

Simptomi lupusnog nefritisa izuzetno su raznoliki: od trajne minimalne proteinurije, koja ne utječe na dobrobit pacijenata i praktički ne utječe na prognozu bolesti, do teškog subakutnog (brzo progresivnog) nefritisa s edemom, anasarkom, arterijskom hipertenzijom i zatajenjem bubrega. U 75% bolesnika oštećenje bubrega razvija se na pozadini razvijene kliničke slike bolesti ili u prisutnosti 1 ili 2 simptoma (češće artralgije, eritema ili poliserozitisa). U takvim slučajevima ponekad dodavanje znakova oštećenja bubrega omogućava postavljanje ispravne dijagnoze, unatoč odsutnosti bilo kakvih simptoma karakterističnih samo za lupusnu nefropatiju.

, , , , , , ,

Morfološka klasifikacija lupusnog eritematozusa i lupusnog nefritisa

Prema morfološkoj klasifikaciji domaćih autora, razlikuju se sljedeći oblici lupusnog nefritisa.

  • Fokalni lupus proliferativni nefritis.
  • Difuzni lupus proliferativni nefritis.
  • Membranozni.
  • Mesangioproliferativna.
  • Mesangiocapillary.
  • Fibroplastic.

Morfološka klasifikacija lupusnog nefritisa, koju je predložila WHO 1982., a 2004. odobrila Međunarodno društvo za nefrologiju, koja je dodala i usavršavala, uključuje 6 klasa promjena.

  • Stupanj I - minimalni mesangialni lupusni nefritis: svjetlosnom mikroskopijom glomeruli izgledaju normalno, a imunofluorescencijom - u mesangiji, otkrivaju se imunološke naslage.
  • II. Stupanj - mesangioproliferativni lupusni nefritis: laganom mikroskopijom primjećuje se mezangijalna hipercelularnost različitog stupnja ili ekspanzija mesangijalnog matriksa.
  • III klasa - žarišni lupusni nefritis: laganom mikroskopijom manje od 50% glomerula pokazuje aktivni ili neaktivni segmentni (lezija manja od 50% vaskularnog snopa) ili globalni (lezija više od 50% vaskularnog snopa) endokapilarni ili ekstrakapilarni glomerulonefritis, uključujući i mesangium.
  • Klasa IV - difuzni lupusni nefritis: pod svjetlosnom mikroskopijom više od 50% glomerula otkriva segmentni ili globalni endokapilarni ili ekstrakapilarni glomerulonefritis, uključujući nekrotizirajuće promjene, kao i uključenost mezangija. U ovom obliku obično se nalaze subendotelne naslage.
  • Klasa V - membranski lupusni nefritis karakterizira prisutnost subepitelnih imunoloških naslaga otkrivenih imunofluorescencijom ili elektronskom mikroskopijom i značajnim zadebljanjem stijenke kapilarne stijenke glomerula.
  • Klasa VI - sklerozirajući lupusni nefritis u kojem je više od 90% glomerula potpuno sklerozirano.

Usporedbom posljednje dvije klasifikacije može se otkriti njihova sličnost: klasa II prema klasifikaciji WHO-a bliska je mesangioproliferativnom glomerulonefritisu prema klasifikaciji V.V. Serova, klasa V prema klasifikaciji SZO u potpunosti je u skladu s membranskim žadom u domaćoj klasifikaciji, klasa VI je fibroplastična, međutim, klase III i IV prema klasifikaciji SZO širi su pojmovi od žarišnog i difuznog lupusnog nefritisa prema klasifikaciji V. V. Serova, budući da Pored fokalnog i difuznog proliferativnog lupusnog nefritisa, uključuju niz slučajeva mesangioproliferativnog i mesangiokapilarnog glomerulonefritisa prema ruskoj klasifikaciji. Morfološki tip bolesti je u osnovi izbora optimalnog liječenja lupusnog nefritisa.

Opće informacije o bolesti

Patologija je glomerulonefritis, razvija se kao komplikacija sistemskog eritematoznog lupusa. Ova bolest ima mehanizam autoimunog razvoja, kao i osnovnu patologiju.

Lupusni nefritis dijagnosticira se u gotovo polovice bolesnika koji pate od ove patologije. Iz tog razloga važno je da pacijenti znaju kako se bolest pojavljuje kako bi je prepoznali na vrijeme.

Uzroci pojave

Jedini razlog za razvoj lupusnog nefritisa je autoimuna upala koja je uzrokovala sistemski eritematozni lupus.

Kompleksi doprinose uništavanju vezivnog tkiva tijela, utječu na krvne žile i bubrege. To je zbog stalnog razvoja i nakupljanja patoloških struktura koje se postupno naseljavaju na tkivima unutarnjih organa, uzrokujući njihovu upalu.

Bubrežni glomeruli su nekrotični, normalno tkivo zamijenjeno je vezivnim tkivom, koje nije u stanju obavljati odgovarajuće funkcije.

Postoji kršenje strukture žila bubrega, tubula, organskih vlakana. Komponente prolaze nekrozu, mijenja se njihova struktura, što također utječe na funkcioniranje. Važno je napomenuti da se tijekom razvoja lupusnog nefritisa često stvaraju krvni ugrušci u lumenu krvnih žila.

Manifestacija simptoma

U početnim fazama lupusnog nefritisa pacijenti ne pokazuju nikakve pritužbe, jer nema specifičnih simptoma, samo u općoj analizi urina postoji povećani udio proteina.

Kako patološki proces napreduje, pojavljuje se hematurija (nečistoća krvi u mokraći), a povećava se i broj bijelih krvnih stanica u analizi.

Postupno se u bolesnika počinje oblikovati slika nefrotskog i mokraćnog sindroma. Uz pojavu proteina i crvenih krvnih stanica, u općoj se analizi urina primjećuje i prisustvo cilindara, leukocita, bakterija, oksalata i urata.

Količina izlučene tekućine može se smanjiti i povećati, nagon za mokrenjem može poremetiti samo noću, sam proces često je popraćen bolom.

Pacijenti razvijaju edeme različite težine. U biokemijskom testu krvi količina proteina se smanjuje, pokazatelj kolesterola raste.

Pacijenti imaju pritužbe na slabost, žeđ, glavobolju. U lumbalnom dijelu postoji osjećaj težine, koža postaje blijeda.

Višak tekućine može se nakupljati u različitim šupljinama tijela (trbušna šupljina, perikard, pluća), što dovodi do povećanja volumena u trbuhu, poremećaja ritma i respiracijske težine.

Bolest je često komplicirana arterijskom hipertenzijom, trombozom, a ponekad - sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije. Lupusni nefritis u malom broju slučajeva može dovesti do akutnog zatajenja bubrega, ali najčešće se razvija kronični proces.

Znakovi u različitim fazama

U fazi kompenziranog nefritisa kliničke manifestacije su odsutne, pacijenti se ne žale. Tada se oteklina postupno počinje zabrinjavati, otkrivaju se promjene u testovima, ponekad raste krvni tlak.

Nakon dekompenzacije pojavljuju se svi znakovi nefrotskog i mokraćnog sindroma, opće se stanje pacijenta pogoršava, postoje karakteristične laboratorijske promjene.

Dekompenzacija dovodi do zatajenja bubrega, čija je najteža manifestacija uremija. Organi nisu u stanju izvršavati svoje funkcije, pacijentovo je stanje izuzetno ozbiljno, potrebna je hitna hospitalizacija.

Kome se obratiti i kako dijagnosticirati

U dijagnozi je uključen i reumatolog, u savjetovanju su uključeni i urolozi i nefrolozi. Liječnik provodi pregled, prikuplja anamnezu. Sljedeće vrste studija se provode na pacijentu:

  1. Opći test krvi koji može pokazati prisutnost ili odsutnost upale u tijelu.
  2. Opća analiza urina, o promjenama koje su spomenute gore, je povećanje količine proteina, cilindara, crvenih krvnih zrnaca, raznih soli.
  3. Potreban je biokemijski test krvi. S lupusnim nefritisom dolazi do smanjenja proteina, povećanja kolesterola. Pažnju privlače urea i kreatinin koji pružaju informacije o punom funkcioniranju bubrega.
  4. Analiza pokazatelja reumatoloških faktora, antitijela na lupus.
  5. Da bi se utvrdila priroda i ozbiljnost upalnog procesa, provodi se biopsija bubrega, nakon čega slijedi histološki pregled.

Također, pacijentima se može dodijeliti ultrazvučni pregled trbušne šupljine, srca, rendgen prsa, elektrokardiografija.

Lijekovi

Glavni smjer liječenja je imenovanje imunosupresiva. Shema se odabire pojedinačno, ali češće izgleda na sljedeći način:

  1. Pulzna terapija za koju se koristi ciklofosfamid. Lijek se daje 1 puta mjesečno tokom šest mjeseci. Tada se mnoštvo smanjuje. Ciklofosfamid se koristi 1 put u 3-6 mjeseci. Slična se shema slijedi 1-2 godine. Doziranje se odabire i prilagođava ovisno o dinamici bolesti i to samo od strane liječnika. Pored ciklofosfamida mogu se koristiti i drugi imunosupresivi - ciklosporin, mofetil mikofenolat, azatioprin.
  2. Ciklofosfamid se propisuje zajedno s prednizolonom. Doza lijeka ovisi o tjelesnoj težini pacijenta, izračunato u omjeru 1 μg lijeka na 1 kg težine. Lijek se daje intravenski, liječnik prati dinamiku pacijentovog stanja. Postupno se odabire doza održavanja prednizolona.
  3. U onim slučajevima kada je patologija teška i dijagnosticirano je zatajenje bubrega, pacijenti se podvrgavaju plazmaferezi. U prosjeku, broj sesija je 10 komada, tečaj se može ponoviti nakon nekog vremena.
  4. U posebno teškim situacijama može biti potrebna hemodijaliza i transplantacija bubrega.
  5. S arterijskom hipertenzijom treba odabrati antihipertenzivno liječenje. Najčešće se koriste ACE inhibitori (lizinopril, enalapril, perindopril), sartan (Losartan, Valsartan). Shema je uvijek individualna za svaku osobu.

Pravilno odabrana imunosupresivna terapija dovodi do smanjenja upalnog procesa i stavlja bolest u remisiju. Važno je napomenuti da lupusni nefritis često izaziva terminalnu fazu bubrežnog zatajenja. Transplantacija bubrega smanjuje vjerojatnost recidiva na minimum.

Narodna medicina

Metode tradicionalne medicine ne mogu utjecati na uzrok žada, mogu se koristiti samo kao dodatak glavnoj terapiji. Prije upotrebe važno je konzultirati se s liječnikom.

Možete piti ljekarničke biljne lijekove koji imaju antiseptički učinak na bubrege. Dopušteno je samo kuhanje.

Da biste to učinili, potrebno je samljeti jednake količine lišća breze, koprive i lanenih sjemenki i staviti u vodenu kupelj 15 minuta. Juha se hladi, a koristi se oralno prije jela 300-400 ml.

Možete pomiješati peršin, komorač, šparoge i celer u jednakim količinama, prelijte 2 šalice hladne vode. Smjesa se infuzira 6 sati, kuha 10 minuta, procijedi i pije u malim količinama tijekom dana.

Drugi recept je da pomiješate 30 g korijena pepela, 10 g listova jagoda, 5 g konusa hmelja, 10 g origana. Rezultirajuća masa se izlije vodom u količini od 1 litre, kuha se 30 minuta, filtrira. Trebate piti 100 ml tri puta dnevno, bez obzira na obrok.

Prevencija i prognoza

Prevencija se svodi na pravodobnu dijagnozu i liječenje započeto na vrijeme. Ti čimbenici utječu na prognozu lupusnog nefritisa. Oko 80% pacijenata prelazi petogodišnju barijeru preživljavanja. Na ovaj pokazatelj utječe i oblik bolesti, opće stanje samog pacijenta, popratne patologije.

Lupusni nefritis je ozbiljna komplikacija zbog lupus eritematozusa. Posljednjih godina primjećen je značajan napredak u liječenju bolesti, što pozitivno utječe na životni vijek pacijenta i tijek patologije.

Pacijenti sami trebaju pažljivo nadzirati sebe, slijediti sve preporuke liječnika, što je važan čimbenik učinkovite terapije.

Preporučeni ostali povezani članci

Razlozi i mehanizam razvoja

Suvremena medicina još nije utvrdila točne razloge zbog kojih se razvija SLE i lupusni nefritis, ali se ističu brojni predisponirajući faktori:

  • Nasljedni faktor igra vodeću ulogu u nastanku bolesti. Primjećuje se da se crnci češće razbole. Ako usporedimo opću populaciju, žene imaju 10 puta veću vjerojatnost da će umrijeti od komplikacija.
  • Povišena razina estrogena (ženskih spolnih hormona) može potisnuti imunitet. Žene reproduktivne dobi češće su bolesne, recidivi bolesti često se javljaju tijekom trudnoće. Patologija se može pojaviti kod žena s menopauzom koja su podvrgnuta estrogenskoj terapiji.
  • Ultraljubičasto zračenje je važan čimbenik. Produljeno izlaganje suncu dovodi do oštećenja kože, zbog čega se aktivira imunološki odgovor i razvija se upala.
  • Povijest bolesti virusne etologije i produljena upotreba određenih lijekova (izoniazid, metildopa).

Lupusni nefritis ima sljedeći mehanizam razvoja: pod utjecajem određenih čimbenika aktivira se imunitet B-stanica, što dovodi do stvaranja antitijela na organe i tkiva.

Autoantitijela počinju migrirati u cijelom tijelu. Nalazeći se na staničnim membranama oštećuju organ. Simptomi SLE ovise o tome koji je organ ili sustav oštećen.

S oštećenjem bubrežnih stanica razvija se lupusni nefritis.

Uobičajeni simptomi bolesti

  • Povišena tjelesna temperatura od subfebrilne do febrilne,
  • produljeno širenje kapilara dovodi do stvaranja crvene mrlje na koži lica u obliku leptira,
  • bolovi u zglobovima
  • stvaranje kapilara na vrhovima prstiju (ponekad na nogama ili dlanovima) je destruktivna upala vezivnog tkiva.

Lokalni simptomi

Ovisi o morfološkom tipu lupusnog nefritisa. Razlikuju se sljedeće varijante bolesti:

Podijeljen je na brzo progresivni i sporo progresivni tip.

Brzo napredujući nefritis karakterizira težak tijek, opsežno oticanje cijelog tijela (nefrotski sindrom), proteinurija (protein u mokraći), hematurija (krv u urinu), hipoproteinemija (malo proteina u krvi). Često se tekućina nakuplja u medijastinumu, trbušnoj šupljini.

Arterijska hipertenzija s ovom vrstom bolesti je vrlo teško liječiti. U 30% slučajeva razvija se DIC, koji se očituje krvarenjima na koži, maternici, crijevima, želucu, krvarenjima iz nosa, anemijom i stvaranjem velikog broja mikroklota.

Polako progresivni tip javlja se kod 40% bolesnika s lupusnim nefritisom i ima blaži tijek. Nefrotski sindrom je blag, edemi nisu toliko masivni, u krvi i urinu - umjerena količina proteina.

Leukocitoza ukazuje na pripajanje sekundarne infekcije. Arterijska hipertenzija se u većini slučajeva normalno kontrolira lijekovima. Desetogodišnje preživljavanje bez hipertenzije iznosi 60-70%.

Neaktivni (latentni) nefritis karakterizira umjerena ili slabo izražena proteinurija, hematurija, leukocitoza. Često uopće nema proteina ili krvi u mokraći. Bubrežna funkcija traje ili je malo smanjena.

Difuzni (žarišni) proliferativni nefritis Ima teški tijek, sličan brzo progresivnom tipu i ima nepovoljnu prognozu.Membranousni nefritis karakterizira mikrohematurija, izolirana proteinurija, arterijska hipertenzija.

Mesagipoproliferativni eritematozni lupus koji se očituje izoliranim urinarnim sindromom i nefrotskim sindromom. Glavni simptomi su vrtoglavica, mučnina, gubitak apetita, nakupljanje tekućine u peritoneumu i medijastinumu, proteinurija, anemija, bol u donjem dijelu leđa, nedostatak daha, tahikardija. Urin postaje prljavo zeleno-smeđe boje.

Mesangiokapilarni eritematozni lupus (lobularni) GN Rijetki oblik karakteriziran mokraćnim i nefrotskim sindromom. Fibroplastični (sklerozirajući) lupusni eritematozni glomerulonefritis. Manifestira se povišenim tlakom i smanjenom izlučujućom funkcijom bubrega.

Etiologija

Etiologija još uvijek nije poznata, stručnjaci primjećuju da prvim simptomima SLE-a prethode znakovi virusne bolesti.

Kao i kod mnogih autoimunih bolesti, dokazi govore da genetska predispozicija igra ulogu u razvoju SLE i lupusnog nefritisa. Geni, od kojih mnogi još nisu identificirani, posreduju u toj genetskoj predispoziciji.

SLE je češći kod rodbine prvog stupnja (majka, otac, braća i sestre), obiteljska prevalencija iznosi 10-12%, za monozigotske blizance - 24-58%, dizgotične - 2-5%. Ovo potvrđuje utjecaj genetskih čimbenika na razvoj SLE-a, ali činjenica da se oba blizanaca ne razbole od monozigotnog para u 100% slučajeva upućuje na to da se okolinski čimbenici također trebaju uzeti u obzir.

Početni odgovor autoantitijela potencijalno je usmjeren protiv nukleosoma koji nastaje iz apoptotskih stanica. U bolesnika sa SLE-om oštećeni su mehanizmi pročišćavanja iz "staničnih krhotina", što potiče plazmacitoidne dendritičke stanice da proizvode interferon-α - snažni induktor imunološkog sustava i autoimunosti.
B-limfociti se aktiviraju u SLE-u zbog neispravnosti homeostatskih mehanizama, što dovodi do sloma tolerancije i doprinosi proizvodnji protutijela. Otkrivena su i druga autoantitijela koja se pojavljuju s vremenom, od nekoliko mjeseci do nekoliko godina prije početka kliničkih manifestacija.

Patofiziologija

Glavni razlog je poraz glomerularnog aparata bubrega. Imunitet igra vodeću ulogu u patogenezi lupusnog nefritisa. Imunološki mehanizmi uključuju proizvodnju nefritogenih autoantitijela s stvaranjem intravaskularnih imunoloških kompleksa koji se talože u glomerule. Antitijela se mogu vezati na antigene bazalne membrane glomerula, formirajući in situ imunološke komplekse koji doprinose upalnom odgovoru. Upalne stanice su uključene u aktivaciju limfocita, makrofaga i neutrofila.

Histološki tip lupusnog nefritisa ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući antigenu specifičnost i druga svojstva autoantitijela, vrstu upalnog odgovora koji određuju drugi faktori tijela. U težim oblicima patologije proliferacija endotelnih, mezangijalnih i epitelijskih stanica i proizvodnja matriksnih proteina dovodi do fibroze.

Glomerularna tromboza je drugi mehanizam koji može igrati ulogu u patogenezi lupusnog nefritisa, uglavnom u bolesnika s antifosfolipidnim sindromom, što je odgovor na interakciju antitijela i negativno nabijenih kompleksa fosfolipidnih proteina. Neke studije dokazale su učinak crijevne mikroflore tipa Ruminococcus gnavus na patogen lupus nefritisa. U bolesnika sa SLE i zatajivanjem bubrega otkriveno je petostruko povećanje.

Laboratorijska dijagnostika

Laboratorijske studije uključuju:

• općenita analiza urina (povećane su bijele krvne stanice, povećavaju se crvene krvne stanice, proteinurija od blage do teške, cilindri),
• biokemija krvi (porast kreatinina, uree),
• analiza urina na koncentraciju kreatinina i proteina (norma: izlučivanje kreatinina je 1000 mg / 24 h / 1,75 m 2, izlučivanje proteina 150-200 mg / 24 h / 1,75 m 2, omjer bjelančevina i kreatinina u urinu je Autor Victoria Mishina

Simptomi lupusnog nefritisa: liječenje i prevencija

  • Ova patologija dovodi do ozbiljnih komplikacija, od kojih su neke nespojive sa životom.

Temeljna bolest ima karakteristična obilježja, ali pacijenti se trebaju stalno sjećati kako dolazi do oštećenja drugih organa, uključujući bubrege.

  • To će pomoći pravovremenoj dijagnozi i učinkovitom liječenju.

Patogeneza

Morfološka slika patologije karakterizira raznolikost. Pored histoloških promjena, postoje i specifični simptomi karakteristični za nefritis porijekla lupusa. Mehanizmi patološkog razvoja su da postoji kršenje prepoznavanja vlastitih organskih antigena, što rezultira aktivnom proizvodnjom autoantitijela.

U prisutnosti predisponirajućih čimbenika, aktiviraju se imunološke B stanice koje uzrokuju stvaranje antitijela. To dovodi do stvaranja imunoloških kompleksa koji kruže tijelom i, naseljavajući se raznim organima, oštećuju njihova tkiva.

Otuda je simptomatska raznolikost sistemskog eritematoznog lupusa, a nefritis samo jedna od njegovih mnogih istodobnih lezija.

Klasifikacija žlijezda lupusa (lupus erythematosus GN)

I. stupanj Mikroskopski pregled glomerula se ne mijenja Grade II Minimalni BN: proliferacija mesangijskih stanica. III-IV. Stupanj difuzne proliferacije (razmnožavanje) mesangije, stvaranje fibrinskih tromba u kapilarima, promjena na njihovim zidovima u obliku žičane petlje, nekroza nekih petlji, propadanje jezgre (propadanje jezgre) nakupljanje neutrofila. U tipu III, manje od polovice glomerula sudjeluje u patološkom procesu, u tipu IV, više od 50%. Klasa V. Membrana GN: difuzno grublje zidova kapilara, nedostatak proliferacije.

Aktuelna, prognoza lupusnog nefritisa

Aktivni lupusni nefritis obično se razvija u ranim godinama SLE bolesti, s visokom imunološkom aktivnošću, tijekom jednog od pogoršanja bolesti, češće s akutnim ili subakutnim (prema klasifikaciji V. A.

Nasalni) tečaj SLE-a, posebno za subakutni žad. Manje često se razvoj teškog oštećenja bubrega opaža nakon 5-6-te godine bolesti. U našim opažanjima Tareeva I.E., 1976. kod 79 od 164 pacijenta (tj.

u 48% slučajeva) aktivni nefritis razvio se u prve 2 godine SLE bolesti.

Drugi istraživači ističu još raniji razvoj nefritisa - kod 60-70% bolesnika tijekom prve godine SLE-a, Baldwin D. i sur., 1970., Estes D., Christian Ch., 1971. U doba prije masovne steroidne terapije pojava nefropatije u kasnim fazama Softer L. i sur., 1961, Rothfield N. i sur., 1963, SLE općenito smatrali malo vjerojatnim.

To postaje jasno ako uzmemo u obzir rasprostranjenost akutnih i subakutnih oblika SLE-a u tim godinama, a utvrdili su ih V. A. Nasonova i sur.

(1971) obrasci u vezi s vremenom zahvatanja bubrega i težinom lupus eritematoza: prema tim autorima, u akutnom tijeku bolesti razvoj nefritisa zabilježen je u prvoj godini lupusa, u subakutnom - u 3-4-oj, a u kroničnoj - 8-10 og.

Akutniji i aktivniji oblici nefritisa razvijaju se u mlađoj dobi, dok je smireniji tijek i nefritisa i SLE u cjelini karakterističan za stariju dob. To se odnosi i na kliničku i na morfološku varijantu. Dakle, prema D.

Cheatum i sur.

(1973), prosječna dob bolesnika s difuznim proliferativnim lupusnim nefritisom bila je pri prijamu 19,3 godine, dok je prosječna dob bolesnika s žarišnim, mezangijalnim i membranozni lupusnim nefritisom bila 32,2, 32 i 40,5 godina.

Oštećenje bubrega u gotovo 1/4 slučajeva prvi je znak bolesti, javlja se istodobno s artralgijom, kožnim lezijama, pleurijom ili čak i prethodi njima ("nefritičke maske", koje se obično javljaju s NS).

Promatrali smo 26 pacijenata (25 žena i 1 muškarac) kod kojih je SLE započeo s izoliranim oštećenjem bubrega, što je u početku dovelo do netočne dijagnoze neovisne bolesti bubrega.

Kod 25 pacijenata u jednoj ili drugoj fazi bolesti, oštećenje bubrega se odvijalo kao NS, kod 17 pacijenata razvilo se u prvih 6 mjeseci bolesti, tj. U stvari je SLE debitirao NS.

SLE je dijagnosticiran od 2 mjeseca do 10 godina nakon što su se pojavili prvi znakovi bubrežne bolesti, s razvojem sistemskih lezija ili otkrivanjem LE stanica. Većinu naših opažanja ranije je objavila Tareeva I.E., 1970, 1976. Navedimo jedno promatranje posljednjih godina.

Pacijent S., star 23 godine, razbolio se u veljači 1976. godine, kada se pojavila subfebrilna stanja, disurija, ESR 37 mm / h, proteinurija 1,5 g / dan. Kada je otkrivena kultura urina, rast E. coli je otkriven. Dijagnosticiran kroničnim pijelonefritisom. Tijekom sljedeće godine došlo je do povećanja ESR-a, male proteinurije. Travnja 1977

pronađena je proteinurija 3.3 g / dan, ESR 50 mm / h, LE stanice u velikom broju, antitijela u DNA u titru od 1: 160. Pažljivim ispitivanjem ustanovljeno je da pacijenta već 3 godine muče sitni bolovi u zglobovima. Dijagnosticirano SLE s oštećenjem bubrega. Biopsijom punkcije otkriven je membranski nefritis.

Nakon tretmana prednizonom (40 mg dnevno), proteinurija se smanjila na 0,3 ‰, LE stanice nestanu, a titar antitijela na DNK se smanji.

U studenom 1977. godine došlo je do pogoršanja, proteinurija 3 ‰, krvni tlak 180/100 mm. Hg. Čl., S ponovljenom biopsijom bubrega - ista slika. Tijekom sljedeće 2 godine, pacijent je stalno uzimao male doze prednizona (10-15 mg dnevno), proteinurija nije prelazila 0,3 ‰, krvni tlak 120/80 mm RT. Čl.

Od casuističnog interesa su promatranja praćena od početka bubrežnog procesa, u nedostatku imunoloških i morfoloških znakova SLE u prvim fazama nefritisa i njihova pojava u sljedećim godinama.

Pacijent P. imao je proteinuriju 1976. u dobi od 17 godina. U kliniku je primljen u rujnu 1977.

u vezi s kroničnim nefritisom nefrotskog tipa: anasarka, proteinurija 8,5 ‰, ukupni protein 42 g / l, albumin 21 t / l, kolesterol 18,2 mmol / l, kreatinin 0,2 mmol / l, LE test je bio negativan dva puta (proučava se kao normalan postupak kod svih bolesnih žena s NS). Nije obavljena biopsija bubrega.

Nakon tečaja prednizona od 30 mg dnevno, HC je nestao, proteinurija se smanjila na 2,6 ‰. Pacijent je uzimao CS sve do kolovoza 1978. U travnju 1979, pojavila se slabost, eritem u obliku "leptira". Uz hospitalizaciju, proteinurija 5,2 ‰, bez HC. Otkriven je veliki broj LE stanica, antitijela na DNA.

Biopsija bubrega: mesangiokapilarni nefritis s fibroplastičnom transformacijom. Započeto je liječenje azatioprinom (150 mg dnevno) i prednizonom (15 mg dnevno). Nakon pola mjeseca liječenja, eritem je nestao, nema LE stanica i antitijela na DNK, proteinurija 4 g / dan.

Tako su se kod pacijenta s teškim nefrotičnim nefritisom u 4. godini bolesti pojavili znakovi SLE. Dva slična slučaja spominje J. Cameron (1979), tri kod djece - Sh. Libit i sur.

(1976), U svim je slučajevima pažnja isključena zbog SLE-a u prvim fazama bolesti. Tumačenje takvih opažanja je komplicirano.

Najvjerojatnije govorimo o učestalosti pojavljivanja imunoloških pojava, iako nije isključena mogućnost složenijih patogenetskih mehanizama.

Unatoč uspjehu liječenja lijekovima, prognoza lupusnog nefritisa ostaje ozbiljna: 1/3 bolesnika umire od uremije.

U našim je promatranjima tijekom posljednjih 10 godina umrlo 53 od 148 bolesnika s aktivnim lupusnim nefritisom (s proteinurijom iznad 0,5 g / dan), 38 od uremije, 15 od drugih uzroka, uključujući 8 od infektivnih komplikacija.

Općenito, stopa 10-godišnjeg preživljavanja svih 148 pacijenata, izračunata metodom Cutler i Ederer, iznosila je 52% (vidi sliku 1), što je blizu podataka drugih autora, 56% prema opažanjima R. Nanra i P. Kincaid-Smith (1973. ).

Sl. 1. Preživljavanje bolesnika s lupusnim nefritisom

Tok tijeka lupusnih lezija bubrega ovisi i o kliničkim značajkama i o učestalosti i ozbiljnosti morfoloških promjena.

Karakterizira ga brz progresivan tijek, slabo podložan terapiji i dovodi do smrti većine bolesnika u prve 2 godine.

U našim opažanjima (1968.-1977.) Svih 27 bolesnika sa subakutnim lupusnim nefritisom umrlo je u roku od 5 godina od početka bolesti, a nefritis, njih 22 tijekom prve dvije godine, svi su imali zatajenje bubrega.

Prema studiji koja je provedena u SAD-u i koja je obuhvatila 1103 bolesnika sa SLE-om, Ginzler E. i sur., 1979., 5-godišnje preživljavanje bolesnika s razinom kreatinina u prvom liječenju premašilo je 0,264 mmol / L bilo je 29%.

Sljedeće je opažanje primjer galopirajućeg tijeka lupusnog nefritisa.

Pacijentica X., 24 godine. U siječnju 1974., na dispanzorskom pregledu, otkrivena je proteinurija. U ožujku 1974. - otkrivena je vrućica, artralgija, ESR 60 mm / h, proteinurija 11 g / dan, LE stanice. Dijagnosticirano SLE.

Propisao je prednizon u dozi od 60 mg dnevno, koju je pacijent uzeo kratko i nakon 2 mjeseca otkazao samostalno. U rujnu 1974. primljen je u bolnicu u teškom stanju: edem, ESR 55 mm / h, proteinurija 6 g / dan, ukupni protein 46 g / l, albumin 17 g / l, kreatinin 0,24 mmol / l, velika količina LE -stanicama.

HELL 190/130 mm RT. Čl. Propisan prednizon u postupno rastućoj dozi (do 120 mg dnevno), heparin 30 000 jedinica.

Pacijentovo se stanje nastavilo pogoršavati, a zatajenje bubrega povećavalo se. Nakon 1 mjeseca, kreatinin 1,08 mmol / L, glomerularna filtracija 6,7 ​​ml / min, Nb 38 g / L, ESR 88 mm / h, BP 220/120 mm Hg. Čl. 10 mjeseci nakon pojave prvih znakova SLE nastupila je smrt. Histološkim pregledom bubrega otkriveni su difuzni proliferativni lupus eritematozus GN.

S drugim varijantama aktivnog lupusnog nefritisa, u nedostatku ranog zatajenja bubrega, prognoza je mnogo povoljnija, zatajenje bubrega obično se razvija u prilično kasnog datuma. U našim je promatranjima 10-godišnja stopa preživljavanja 121 bolesnika s aktivnim lupusnim nefritisom (bez subakutnog nefritisa) iznosila 68%.

Od kliničkih pokazatelja, najozbiljnija u prognostičkim uvjetima je privrženost hipertenziji.

Stopa desetogodišnjeg preživljavanja 53 pacijenta koji nisu patili od hipertenzije bila je 80%, a stopa preživljavanja 68 bolesnika s hipertenzijom bila je 59%.

Analiza preživljavanja bolesnika s izdvajanjem subakutne nefritisne skupine dovela nas je do preispitivanja tvrdnje da razvoj NS značajno pogoršava prognozu lupusnog nefritisa.

Prema našim promatranjima, 10-godišnja stopa preživljavanja 55 bolesnika s NS-om (ako se ne radi o subakutnom nefritisu s ranom hipertenzijom i zatajenjem bubrega) bila je čak viša od stope preživljavanja 66 bolesnika u kojih nije bilo NS-a - 74 odnosno 66%. Sličan obrazac primijetio je J. Cameron (1979): 10-godišnje preživljavanje 42 pacijenta koji su imali HC na početku bolesti bilo je 70%, a 29 pacijenata koji nisu imali ovaj sindrom bilo je 48%.

Sl. 2. Preživljavanje bolesnika s kroničnim aktivnim lupusnim nefritisom, ovisno o prisutnosti ili odsutnosti hipertenzije. 1 - pacijenti bez hipertenzije, 2 - pacijenti koji pate od hipertenzije.

Sl. 3. Preživljavanje bolesnika s kroničnim aktivnim lupusnim nefritisom, ovisno o prisutnosti ili odsutnosti NS. 1 - pacijenti s NS, 2 - pacijenti bez ovog sindroma.

Sljedeće promatranje ilustrira povoljan tijek lupusnog nefritisa s NS.

Pacijent P., 45 godina. 1967. godine postojala je slabost, umor, artralgija, urtikarija nakon antibiotika, proteinurija 1 ‰, ESR 45 mm / h. Dijagnosticirano SLE. 1968. godine proteinurija se povećala na 13 ‰, pojavila se masivna oteklina, krvni tlak 150/100 mm RT.

Čl. Liječene su male doze prednizolona. U travnju 1970. primljena je na kliniku za terapiju i profesionalne bolesti I MMI sa slikom NS (proteinurija 15 g / dan, alkartin difuznog lupusnog nefritisa. Leukeran je dodan u umjerenim dozama prednizolona.

Tijekom sljedećih 9 godina, pacijent je gotovo uvijek uzimao umjerene doze prednizolona, ​​na osnovu kojih je periodično provodio dugotrajne (2-7 mjeseci) tečajeve liječenja citostaticima.

Aktivni žad s NS ostaje cijele godine (proteinurija 5–8 g / dan, albumin 29–30 g / l). S ponovljenom biopsijom bubrega 1973. godine uočava se ista slika difuznog lupusnog nefritisa. Bubrežna funkcija ostala je normalna cijelo vrijeme. U ožujku 1979

prvo je otkriven porast kreatinina u serumu na 0,17 mmol / L.

U praktičnom smislu važno je da je prognoza u bolesnika s lupusnim eritematozusom bolja nego s banalnim nefritisom s NS Tareeva I.E. et al., 1979.

To se može objasniti, s jedne strane, većom ozbiljnošću imunoloških mehanizama i, sukladno tome, većom učinkovitošću imunosupresivne terapije i upornošću u njezinoj primjeni, a s druge strane, neke značajke NS u lupusnom nefritisu mogu igrati ulogu: manja sklonost recidivu, manja stabilnost hipertenzije.

Od ostalih kliničkih znakova koji imaju prognostičku vrijednost, valja napomenuti dob bolesnika (teži tijek kod mladih), razdoblje od prvih znakova SLE-a do početka nefritisa (lošije od prognoze za "rani" žad).

Strani autori, proučavajući preživljavanje bolesnika s lupusnim nefritisom, fokusiraju se uglavnom na morfološke kriterije. Najbolja prognoza za žarišni eritematozni lupus i membranski nefritis, kada su brojke 10-godišnje preživljavanja 60-70% Pollak V. i sur., 1973, Baldwin D. i sur., 1977.

Uz difuzni proliferativni lupusni nefritis, 10-godišnje preživljavanje kreće se od 22 Poliak V. i sur., 1973 - 29% Baldwin D. i sur., 1977 do 75 Morel-Maroger L. i sur., 1976 - 77% Epstein W., Grausz H., 1974. Takva je razlika očito povezana s različitim kriterijima odabira za ovaj morfološki oblik.

U našim je promatranjima 5-godišnja stopa preživljavanja bolesnika kod kojih je biopsijom otkriven difuzni lupusni nefritis iznosila 37%.

Što se tiče prognostičke vrijednosti pojedinih morfoloških likova, s našeg stajališta difuzne nekrotične promjene i prisustvo polumjeseca su najozbiljnije. L. Morel-Maroger i sur.

(1976) smatraju da je ozbiljnost sklerotičnih promjena na prvoj biopsiji najgori prognostički znak. Nasuprot podacima E. Grishmana i sur.

(1963) otkriće subendotelnih naslaga, prema našim opažanjima, ne ukazuje na lošu prognozu.

Tareev E.M., Serov V.V., Kupriyanova L.A.

Opće informacije

Klinički znakovi lupusnog glomerulonefritisa određuju se u gotovo polovice bolesnika s utvrđenom dijagnozom SLE. Sudeći prema rezultatima biopsije, prevalenca bubrežne patologije s lupusom može prelaziti 90%. Bolest podjednako često pogađa žene i muškarce koji pate od lupusa, međutim, u muškaraca, lupus nefritis ima raniji početak, težak i agresivan tijek. Ako se pojavi stariji od 40 godina, glomerulonefritis ima manje aktivnosti i povoljniji je. Značaj pravovremene dijagnoze nefrološke patologije u bolesnika sa SLE-om nastaje zbog pogoršanja opće prognoze za autoimuno oštećenje bubrega. Aktivni lupusni nefritis ostaje drugi najčešći uzrok smrti od lupusa i čini do 23% u strukturi smrtnosti od ove bolesti.

Komplikacije

Bolest često dovodi do stvaranja ili pogoršanja kardiovaskularne bolesti. Najčešće komplikacije lupusnog nefritisa, koji se razvijaju kao posljedica oštećenja krvožilnog sustava u simptomatskoj arterijskoj hipertenziji s dislipidemijom, jesu koronarna bolest srca, moždani udari. Kod produljenog liječenja kortikosteroidima i citostaticima pacijenti mogu doživjeti ozbiljne zarazne procese (sepsu, neizlječive pneumonije, tuberkulozu) povezane s naglim padom imuniteta. Nefritis s lupusom povećava rizik od zloćudne transformacije stanica, posebno leukocita, s razvojem B-staničnih limfoma. Zatajenje bubrega kao posljedica lupusnog glomerulonefritisa nalazi se u 10-15% bolesnika. U 36% bolesnika s brzo progresivnom bolešću opaža se DIC.

Pin
+1
Send
Share
Send

Pogledajte video: Salamat Dok: The plight of Karen Zamora (Veljača 2020).