Bolest

Aplastična anemija: što je to, simptomi i stadiji aplazije, uzroci, liječenje i prognoze života

Pin
+1
Send
Share
Send

Aplastična anemija
ICD-10D 60 60.-D 61 61.
ICD-10-cmD61.9, D61.2, D61.3, D61.8, D61.1 i D61.0
ICD-9284 284
ICD-9-CM284.9 i 284.8
OMIM609135
DiseasesDB866
MedlinePlus000554
portalu emed / 162
uhvatiti u mrežuD000741
Wikimedia Commons Media Files

Aplastična anemija - bolest hematopoetskog sustava, karakterizira inhibicija hematopoetske funkcije koštane srži i očituje se nedovoljnim stvaranjem crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita (panhemocitopenija) ili samo crvenim krvnim stanicama (djelomična hipoplastična anemija, sinonimi: aplastična anemija, regenerativna anemija, hemoragična aleukia, mijelopareza, mijeloftis, panmyeloftis, progresivna hipotemija). Aplastičnu anemiju karakterizira teška pancitopenija - anemija, leukopenija, trombocitopenija i limfopenija.

Povijest medicine

Ovu bolest prvi je opisao Paul Erlich 1888. godine kod 21-godišnje žene. Izraz "aplastična anemija" predložio je Chowford 1904. godine. Aplastična anemija jedan je od najtežih poremećaja hematopoeze. Bez liječenja, pacijenti s teškom aplastičnom anemijom umiru u roku od nekoliko mjeseci. Uz pravovremeno adekvatno liječenje, prognoza je prilično dobra. Dugo je razdoblje aplastična (hipoplastična) anemija smatrana sindromom koji kombinira patološka stanja koštane srži koja se javljaju s ozbiljnom hipoplazijom hematopoeze. Suvremena medicina povezuje aplastičnu anemiju s regenerativnim tipom anemije (hipo-, aplastična anemija).

Etiologija

Uzroci aplastične anemije mogu biti:

  1. Kemijske tvari (arsen, aromatski ugljikovodici, posebno benzen, soli teških metala).
  2. Ionizirajuće zračenje (vidi Maria Skłodowska-Curie)
  3. Lijekovi (NSAID, citostatici, merkazolil, analgin, kloramfenikol).
  4. Zarazni uzročnici (virusi, m / v).
  5. Autoimuni procesi (SLE, Sjogrenov sindrom).

Patogeneza

Aplastična anemija može se razviti pod utjecajem niza mijelotoksičnih čimbenika: ionizirajuće zračenje, kemikalije - benzen, zlatne soli, arsen, lijekovi - kloramfenikol (kloramfenikol), fenilbutazon (butadion), klorpromazin (aminazin), meprobamat, dilantin, 6, antimetabolit , metotreksat), alkiliranje (ciklofosfamid, klorobutin) i neka druga sredstva. Mijelotoksični učinak od utjecaja nekih čimbenika (ionizirajuće zračenje, antimetaboliti) uvijek se javlja s dovoljno velikom dozom, drugih - očituje se pojedinačno. Razlog osjetljivosti pojedinca, posebno na određene lijekove, nije uvijek jasan, ali može biti povezan s genetskim oštećenjima u stanicama hematopoeze. Ovo se odnosi, na primjer, na kloramfenikol i fenilbutazon koji uzrokuju supresiju (ovisno o dozi) eritropoeze s učestalošću od 1: 24000, odnosno 1: 40 000, onih koji ih uzimaju. Nasljedna priroda individualne osjetljivosti eritropoetskih stanica na ove ljekovite tvari potvrđuje se razvojem aplazije koštane srži kod različitih članova iste obitelji i kod identičnih blizanaca. U drugim je slučajevima vjerojatno da je inhibicija hematopoeze izazvana lijekovima povezana s imunološkim mehanizmima pojavom antitijela na crvene krvne stanice. Opisani su slučajevi pojave aplastične anemije nakon akutnog virusnog hepatitisa (moguće zbog sposobnosti virusa hepatitisa da mijenja kariotip stanica, što je praćeno kulturom leukocita), prenesene infekcije virusom Epstein-Barr, parvovirusom.

Postoji i nasljedni oblik aplastične anemije - Fanconijeva anemija.

Više od polovice pacijenata ne uspije identificirati uzročne čimbenike - to je takozvana idiopatska aplastična anemija. Mehanizmi koji stoje na osnovi idiopatskog oblika anemije nisu jasni. Mogući je autoimuni mehanizam povezan s djelovanjem autoantitijela na stanice koštane srži uz sudjelovanje imunoloških limfocita. Pokazano je da limfociti (T-supresori) bolesnika inhibiraju stvaranje eritrocitnih kolonija koštane srži davatelja i mogu poremetiti diferencijaciju i proliferaciju hematopoetskih prekursora.

Također se sugerira da osnova aplastične anemije može biti oštećenje (unutarnji defekt) matične stanice, o čemu svjedoči obnova hematopoeze u bolesnika nakon transplantacije alogene koštane srži koja sadrži normalne matične stanice. Postoje eksperimentalni podaci koji ukazuju na važnost za razvoj aplastičnog procesa i poremećaje u mikrookruženju - primarni defekt stanica stromalne koštane srži. Međutim, suština ovih staničnih oštećenja ostaje nejasna, kao i njihova primat. Moguće je da kod različitih oblika aplastične anemije patogenetski mehanizmi nisu isti.

Klinika

  1. Anemični sindrom (vrtoglavica, smanjena učinkovitost, umor, blijeda koža i sluznica, palpitacije, netolerancija na dugotrajni fizički napor itd.)
  2. Hemoragični sindrom (krvarenje, sklonost dijapedezi, krvarenje)
  3. Zarazne komplikacije.

Dijagnostika

Slika periferne krvi predstavljena je tricitopenijom. Pad hemoglobina je značajan i može dostići kritičnu razinu od 20-30 g / l. Indeks boja je obično jednak jedinstvu, ali u nekim slučajevima može doći do hiperkromije i makrocitoze crvenih krvnih stanica. Broj retikulocita oštro je smanjen. Izrazita leukopenija (agranulocitoza) je karakteristična. Apsolutni sadržaj limfocita se ne mijenja i ne smanjuje. Broj trombocita je uvijek smanjen, u nekim slučajevima ih nije moguće uopće otkriti. U većini slučajeva ESR raste (do 40 - 60 mm / sat).

Klinička slika bolesti omogućuje vam da formirate primarnu ideju o patologiji krvnog sustava. Polazna točka dijagnostičke pretrage je klinički test krvi koji broji broj retikulocita i trombocita. Otkrivanje bi- ili trikitopenije u ispitivanju periferne krvi služi kao osnova za morfološko istraživanje koštane srži.

Dijagnoza AA temelji se na tipičnoj histološkoj slici koštane srži dobivenoj trepanobiopsijom ilium grebena. Za dobivanje visokokvalitetnih (informativnih) uzoraka biopsije koriste se trefini proizvedeni industrijskom metodom (Sherwood medical).

Histološkim pregledom koštane srži otkriva se velika količina masnog tkiva, čiji sadržaj može doseći 90%. Među dominantnim masnim tkivom nalaze se stromalni i limfoidni elementi. Hematogene stanice su izuzetno oskudne: eritroidni i granulocitni prekursori nalaze se u malom broju. Megakariociti su odsutni.

Liječenje

Liječenje aplastične anemije vrlo je težak zadatak.

  1. Liječenje glukokortikoidima je učinkovito ako je bolest uzrokovana autoimunim mehanizmima, pojavom antitijela protiv krvnih stanica.
  2. Liječenje anaboličkim lijekovima potiče stvaranje krvi.
  3. Liječenje androgenima ima anabolički učinak i potiče eritropoezu.
  4. Liječenje citostaticima (imunosupresivi) - propisuje se samo u nedostatku učinka drugih metoda liječenja u bolesnika s autoimunim oblikom, uključujući djelomičnu aplaziju crvenih stanica.
  5. splenectomy
  6. Liječenje antilimfocitnim globulinom preporučuje se u nedostatku učinka splenektomije i drugih metoda liječenja.
  7. Liječenje ciklosporinom. Ciklosporin A (sandimmune) ima imunosupresivni učinak, selektivno inhibira transkripciju gena interleukin-2 u T limfocitima i inhibira proizvodnju gama interferona i faktora nekroze tumora alfa.
  8. Transplantacija koštane srži.

Glavna i jedina patogenetska metoda liječenja aplastične anemije koja omogućava računanje na spašavanju pacijentovog života je transplantacija koštane srži od kompatibilnog davatelja. Ako nije moguće odabrati davatelja, provodi se palijativna terapija. Imunosupresivni ciklosporin A koristi se kao osnovni lijek. U bolesnika s blagom aplastičnom anemijom upotreba ovog lijeka može računati na uspjeh u nekim slučajevima. Osim toga, upotreba ciklosporina A također je preporučljiva sa stajališta da glukokortikoidi, androgeni i anti-limfocitni globulin mogu poboljšati stanje hematopoeze u bolesnika s blagom aplastičnom anemijom, no, međutim, treba uzeti u obzir povećani rizik od naknadnog razvoja klonskih bolesti koštane srži. Primjena ciklosporina A minimizira ovaj rizik. Također treba napomenuti da se kod nekih bolesnika s blagom aplastičnom anemijom koji su prelazili prag preživljavanja od 6 mjeseci, može doći do spontanog poboljšanja čak i ako im nije dodijeljena imunosupresivna terapija. Učinak imunosupresivne terapije u bolesnika s teškom i izrazito teškom aplastičnom anemijom je dvojben.

  1. Liječenje faktorima koji stimuliraju koloniju ili mijeloidnim faktorima rasta - to su glikoproteini koji potiču proliferaciju i diferencijaciju različitih vrsta hematopoetskih staničnih prethodnika.
  2. Transfuzija crvenih krvnih stanica, indikacije: teška anemija, hipoksija mozga, hemodinamički poremećaji.

Svi bolesnici s aplastičnom anemijom zahtijevaju zamjensku transfuzijsku terapiju s eritrocitnom i / ili trombocitnom masom. Volumen transfuzijske terapije određuje se prema perifernoj krvi i kliničkim manifestacijama bolesti. Uz to, provodi se antibakterijska i mikostatska terapija radi sprečavanja ili liječenja zaraznih komplikacija.

Pogled

Remisija se može dobiti u oko polovice bolesnika. Prognoza je nešto bolja kod djece nego kod odraslih. Prisutnost velike količine masti u koštanoj srži ne ukazuje na nepovratnost procesa. Postoje slučajevi kada kod takvih bolesnika dolazi do potpune remisije i potpunog popravljanja hematopoeze koštane srži. Prognoza je bolja kada se povećava sadržaj retikulocita, kada je u koštanoj srži veća polimorfna slika, kada je lagano povećanje veličine slezene i barem mali, ali jasan učinak kortikosteroidnih hormona. U tim slučajevima splenektomija često ima dobar učinak do potpunog oporavka. U nekih bolesnika aplastični sindrom početak je akutne leukemije. Ponekad se znakovi hemoblastoze otkriju samo nekoliko godina nakon početka bolesti.

Uzimanje određenih lijekova

Umjetna inhibicija sinteze crvenih krvnih stanica i nezrelih stanica porijekla.

Rad koštane srži poremećen je skupinom lijekova. Citostatici, koji se aktivno koriste u liječenju tumora, osobito malignih, imaju takav učinak.

Imunosupresivi, antikonvulzivi, lijekovi za borbu protiv malarije, neki hormonalni lijekovi, kao i farmakološki nazivi za korekciju štitne žlijezde.

Na ovaj ili onaj način, nuspojava ne može dugo trajati, ali hipoplastična anemija je akutna, dovoljna je samo jedna epizoda da stvori velike rizike za život. Povlačenje lijekova prvi je korak ka oporavku.

Virusne lezije

Neke zarazne strukture također mogu inhibirati rad koštane srži. Konkretno, tu sposobnost posjeduju uzročnici hepatitisa, citomegalovirus i herpes soj četvrtog tipa (Epstein-Barr). Uključujući mikobakteriju tuberkulozu.

U akutnom tijeku ovih patologija aplastična anemija možda neće biti. Međutim, razvojni rizici u skoroj budućnosti naglo rastu.

Izloženost ionizirajućem zračenju

Zračenje u većoj mjeri utječe na stanje koštane srži što izaziva moguće krvarenje u oboljelih. S oporavkom, aplastična anemija postupno se povlači.

Spomenuti etiološki čimbenici su provokatori, oni su krivci za nastanak poremećaja.

Nadalje, odstupanje se kreće prema jednom provjerenom scenariju.

Inhibira se rad crvene koštane srži i proces stvaranja krvi. Prestaje stvarati nezrele stanice, prethodnike uniformnih, punokrvnih.

Otuda dolazi do smanjenja koncentracije crvenih krvnih stanica, a samim tim i hemoglobina, koji je uključen u kretanje kisika kroz tkiva i organe kroz krvotok. Postoji zamjena crvene koštane srži - žutom, što samo pogoršava aplaziju.

Nedovoljan transport kisika uzrokuje hipoksiju. Stanice ne mogu disati. Pogođena su sva tjelesna tkiva.

Koncentracija trombocita smanjuje se, povećava se fluidnost u krvi i povećava se rizik od smrtonosnog krvarenja.

Oporavak je riješiti se uzroka problema. To je jedini način računanja na lijek. Za kompetentan terapijski učinak morate znati točan mehanizam.

Klasifikacija

Tipizacija se provodi prema težini aplastične anemije. Prema ovom kriteriju razlikuju se tri glavna oblika bolesti.

  • Jednostavno. Praćeno minimalnim promjenama u sintezi stanica. Postoji prevelika proizvodnja određenih kemikalija. Međutim, u ovoj fazi osoba još ne primjećuje simptome.

U rijetkim slučajevima, stvaranje na koži malih čira, crvenih mrlja. Pored toga, javljaju se krvarenja iz nosa. Pronađeni su osnovni anemični simptomi: glavobolja, slabost, mučnina i drugi, uključujući smanjene performanse. Ovo je savršeno vrijeme za početak liječenja.

  • Srednjeg stupnja. Daje već izraženu kliniku, koju je teško ne primijetiti. Postoje potpune hemoragične i anemične manifestacije. Kvaliteta života ozbiljno opada. Uočeni su smrtonosni rizici, ali do sada relativno niski. Pokazatelji trombocita i granulocita su umjerenim padom.
  • Teški stupanj. Klinika je kompletna, postoje stvarni rizici smrti.
    Ovo je ekstremna faza, ona je i terminalna. Uočeni su masivni poremećaji u tijelu, a kritične komplikacije povlače za sobom smrt pacijenta. Ne uvijek učinak daje čak i cjelovitim terapijskim mjerama.

Druga metoda klasifikacije je po prirodi bolesti.

  • Kongenitalni oblik. Genetski nedostaci često se nalaze kao neposredni krivci u poremećaju. U djece i mladih mlađih od 25 godina najčešće se opaža manifestacija dijagnoze. Drugi vrh se javlja nakon 50, ali puno rjeđe.
  • Stečen oblik aplastične anemije. Javlja se u gotovo 80% slučajeva. Postaje posljedica bolesti. Uključujući onkološke, endokrine poremećaje i druge moguće.

Koristi se klasifikacija prema agresivnosti i prirodi predmeta:

  • Akutni oblik. Prati ga oštar pad broja oblikovanih krvnih stanica, izražen kliničkom slikom. Ova vrsta procesa se najčešće susreće. O njemu razgovaraju ako se simptomatski kompleks promatra do 1 mjeseca.
  • Subakutni oblik. Od 30 dana do šest mjeseci. Prati ga relativno spora klinička slika. Međutim, opasnost od toga ne postaje manja.
  • Kronični tip. Trajanje preko 6 mjeseci.

Konačno, bolest se može klasificirati po podrijetlu, etiologiji.

  • Primarni poremećaj. Zbog genetskih oštećenja. Prisutiti se s osobom izričito ili implicitno od rođenja.
  • Sekundarni oblik.Javlja se kao rezultat drugih odstupanja.

Ne uvijek liječnik u pokretu, pa čak i nakon temeljite dijagnoze može otkriti uzroke patološkog procesa, u ovoj situaciji oni govore o idiopatskoj aplastičnoj anemiji.

Daljnjim pregledom moguć je pregled dijagnoze. Ovisno o rezultatima dijagnoze.

Simptomi

Klinička slika određena je s dva glavna sindroma. Prva je zapravo anemična. Rezultat je nedovoljne prehrane tjelesnih tkiva, kao i gladovanja kisikom.

  • Slabost. Astenski fenomeni su simptomi aplastične anemije koji su prisutni kroz čitav tijek patološkog procesa. Oporavak je spontan.
  • Kratkoća daha. Nakon malo fizičkog napora. Također u stanju potpunog mirovanja.
  • Tahikardija. Povećanje otkucaja srca do 120-150 otkucaja u minuti. Bez obzira na trenutni položaj tijela, prirodu aktivnosti (ili njezinu odsutnost).
  • Mučnina, povraćanje. Privremene pojave. Teško je tolerirati pacijenta. Pojavite se povremeno.
  • Glavobolja. Intenzitet može biti vrlo različit. Lokalizacija. U pratnji drugih neuroloških manifestacija. Uključujući i od organa vida.
  • Trepereće muhe u očima. Photopsias. Lažni osjećaj svjetla na vidiku. Rezultat iritacije okcipitalnog režnja mozga, iritacija korteksa i nedovoljna opskrba kisikom.

  • Vrtoglavica. Kršenje normalne orijentacije u prostoru, također koordinacija pokreta.
  • Pospanost. Tijekom dana. Bez obzira na broj sati odmora dnevno. Suprotan učinak moguć je noću.
  • Općeniti pad performansi.
  • Kognitivno oštećenje. Pad kvalitete i brzine razmišljanja, pamćenja. Privremeni poremećaj.
  • Uvjeti onesviještenosti. Posebno nakon ustajanja i promjene položaja tijela u prostoru.

Drugi sindrom u sklopu dijagnoze je hemoragičan. Prate ga tipični znakovi:

  • Česte zarazne lezije. Kao rezultat poremećaja tjelesne obrane. Akutne respiratorne infekcije javljaju se redovito. Uz to, povećava se rizik od stjecanja opasnih poremećaja poput HIV-a i tuberkuloze. Otpor se značajno smanjuje.
  • Krvarenja iz nosa. Rezultat je smanjenje koncentracije trombocita koji su odgovorni za normalnu koagulaciju. Povećava se propusnost kapilara, njihova krhkost.

  • Menoragija. Poremećaj menstrualnog ciklusa. Obilna menstruacija javlja se kod svake druge bolesne žene. Uključujući moguće izvan cikličkih promjena. Spontano.
  • Stomatitis. Kršenja integriteta sluznice organa, usne šupljine, nosa. Nastanak čira, drugih oštećenja.

  • Povećanje veličine slezene. Do kritičnog stanja s rupturom organa, masovnim krvarenjem i potencijalnom vjerojatnošću pacijentove smrti od komplikacija. Sepsa.
  • Opće smanjenje imuniteta. Utječe na zarazne lezije, druga stanja.
  • Kožni osip. Petehije (male crvene mrlje), vaskularne zvijezde, hematomi, modrice karakteristični su znakovi aplastične anemije. Nastaju zbog niske koncentracije trombocita u krvi.

Aplazija koštane srži potencijalno je fatalan poremećaj, a simptomi se neprestano povećavaju kako napreduje patološki proces. Oporavak mora biti hitan.

Razlozi

Čimbenici postaju višestruki. Među neposrednim krivcima su:

  • Prošli zarazni poremećaji. Hepatitis raznih vrsta, tuberkuloza, poraz herpetičkim uzročnicima.
  • Uporaba određenih lijekova, kao što je već spomenuto.
  • Izloženost zračenju. Uključujući s produljenom izloženošću malim nekritičnim dozama. Ovom poremećaju posebno su podložni zaposlenici nuklearnih elektrana, zaposlenici podmornica i druge kategorije.
  • Kongenitalne genetske abnormalnosti.
  • Dokazana povezanost s trudnoćom. Međutim, stručnjaci još ne mogu reći je li gestacija izravan uzrok nastanka nenormalnih promjena u tijelu ili djeluje kao provokator manifestacije poremećaja.
  • Bolesti limfnog sustava.
  • Tumori, osobito zloćudni.

Unatoč učinkovitosti dijagnoze, uzroci se ne mogu uvijek otkriti. U oko 50% slučajeva, to je idiopatski oblik anemije. Kad je provokatora nemoguće naći. Barem u vrijeme dijagnoze i provjere.

Trebat će više od tjedan dana ili čak mjeseci rada u ovom smjeru, dinamično praćenje pacijentovog stanja.

Moguće komplikacije

Među posljedicama s kojima se susreću pacijenti:

  • Teška masovna krvarenja. Potencijalno fatalno.
  • Ruptura slezene.
  • Invalidnost, smrt.

U akutnom tijeku prognoze su mnogo gore, manje je vremena za odgovor, dijagnozu, pomoć. Rizici su veći.

Inhibicija hematopoeze koštane srži (aplazija) izaziva anemiju, kršenje opskrbe tjelesnih tkiva, kisikom. Pored toga, reološka svojstva krvi se mijenjaju i postoje stvarne prijetnje smrću od komplikacija.

Važno je provesti visokokvalitetno liječenje u bolničkim uvjetima. Glavni problem je mali arsenal tehnika oporavka, kustos.

Međutim, čak i bez mogućnosti trenutne transplantacije, sve su šanse za uklanjanje glavnih manifestacija bolesti, podržavajući tijelo. To vam omogućava da se “protežete” na izboru donatora i korekciju.

Mehanizam razvoja aplastične anemije

Kao što znate, hematopoezu osigurava posebna skupina stanica - hematopoetske matične stanice. Imaju sposobnost množenja i diferencijacije u različite klice hematopoeze iz kojih se kasnije formiraju zrele krvne stanice - crvena krvna zrnca, trombociti, bijele krvne stanice i drugi. Pod utjecajem niza vanjskih ili unutarnjih čimbenika mogući su sljedeći mehanizmi razvoja bolesti:

  • smanjuje se broj matičnih stanica hematopoetskih koštanih srži,
  • Funkcija matičnih stanica je poremećena, zbog čega se ne formiraju zreli elementi krvnih elemenata.

Oštećenje matičnih stanica u ovoj bolesti potvrđuje učinkovitost presađivanja koštane srži od sestara ili braće kompatibilnih sa HLA sustavom ili od identičnih blizanaca. Transplantirana koštana srž od identičnog blizanca ne uzima korijen u tijelu primatelja, ako potonji prethodno nije primio lijek koji suzbija imunitet. Ova činjenica potvrđuje imunološku prirodu aplastične anemije.

Znakovi bolesti

Kliničke manifestacije aplastične anemije vrlo su tipične. Pojava bolesti je obično akutna. Postoje 3 karakteristična sindroma koji ukazuju na inhibiciju jednog ili drugog klijanja u krvi:

  • anemična (znak je kršenja stvaranja crvenih krvnih stanica, pacijenti se žale na opću slabost, letargiju, pospanost, razdražljivost, umor, slab san i apetit, vrtoglavicu, zujanje u ušima, kratkoću daha, palpitacije, blijedu kožu),
  • hemoragični (znak smanjenja broja trombocita u krvi, točkasti krvarenja (petehije) i hematomi na koži, učestala krvarenja iz nosa i gingive, teška razdoblja kod žena, prisutnost krvi u mokraći, produljeno krvarenje čak i s najmanjim posjekotinama itd.),
  • sindrom leukocitopenije (znak smanjenog broja leukocita u krvi, posebno neutrofili, česte zarazne bolesti koje se javljaju dulje vrijeme i s komplikacijama, kronične žarišta infekcije na koži, u plućima i drugim organima, stomatitis, na prvi pogled nerazumno povećanje tjelesne temperature).

Uz auskultaciju (slušanje) srca, liječnik će utvrditi prisutnost buke, palpacijom (palpacijom) i perkusijom (tapkanje) trbuha - povećanje jetre i / ili slezene. Bolest se odvija na različite načine: u nekim slučajevima brzo napreduje, što dovodi do smrti za nekoliko mjeseci ili čak tjedana, u drugima traje dugo, s naizmjeničnim razdobljima pogoršanja i remisije.

Kojem liječniku se obratiti

Ako se pojave simptomi navedeni u članku, trebali biste se obratiti svom terapeutu i uzeti opću pretragu krvi. Ako se otkriju anemija i drugi poremećaji, pacijent će biti upućen na liječenje hematologu. Aplastičnu anemiju prate zarazne komplikacije, pa je često potrebno savjetovanje sa stručnjakom za zarazne bolesti. Krvarenje pomaže zaustaviti odgovarajuće liječnike - ginekologa, ENT liječnika, stomatologa.

Opće informacije

Aplastična (hipoplastična) anemija je teški poremećaj hematopoeze (najčešće njezinih dijelova), popraćen razvojem anemičnih, hemoragičnih sindroma i zaraznih komplikacija. Razvija se u prosjeku kod 2 osobe na 1 milijun ljudi godišnje. S približno istom učestalošću, patologija pogađa muškarce i žene. Vrhunski incidencija povezana s dobi javlja se u dobi od 10-25 godina i starijih od 50 godina. Ovom patologijom često se u koštanoj srži poremećuje stvaranje sve tri vrste staničnih elemenata krvi (crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita), ponekad samo crvenih krvnih zrnaca, ovisno o tome, istinska i djelomična aplastična anemija. U hematologiji ova vrsta anemije spada među potencijalno fatalne bolesti koje dovode do smrti 2/3 bolesnika.

Komplikacije

Smrtonosni ishod može biti uzrokovan krvarenjima u unutarnjim organima, masovnim krvarenjem, zaraznim komplikacijama, anemičnom komom. Najčešća hemoragična komplikacija je moždana hemoragija (hemoragični moždani udar). Pacijenti su skloni čestim i teškim virusnim i bakterijskim infekcijama respiratornog trakta. Značajan ili brz pad razine crvenih krvnih zrnaca može dovesti do anemične kome. S fulminantnim oblikom, izuzetno se brzo razvijaju teška anemija, imunodeficijencija, koagulopatija, koji imaju kobne posljedice.

Mehanizam anemije

Anemija je sindrom koji karakterizira oštar pad količine hemoglobina u krvi. Kao što znate, zahvaljujući hemoglobinu, kisik se prenosi iz pluća u tkiva. Hemoglobin je, pak, dio crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca, koje se sintetiziraju u koštanoj srži iz matičnih stanica hematopoeze.

Uz aplastičnu anemiju koštana srž zaustavlja proizvodnju novih crvenih krvnih stanica ili drastično smanjuje njihovu proizvodnju. To je zbog smanjenja broja matičnih stanica hematopoeze ili kršenja njihove funkcionalnosti.

Obično se smanjuje proizvodnja ne samo crvenih krvnih zrnaca, već i imunoloških stanica - leukocita, kao i trombocita odgovornih za koagulaciju krvi. Postoji stanje koje se naziva panhemocitopenija. Dakle, aplastičnom anemijom proizvodnja svih glavnih krvnih stanica se zaustavlja ili ozbiljno smanjuje, što predstavlja ozbiljnu opasnost za život. Uostalom, crvene krvne stanice žive u krvi samo tri mjeseca, trombociti - 1-2 tjedna, a bijela krvna zrnca - ne više od jednog dana.

Tvorba krvi

Prije karakterizacije kršenja hematopoetskog sustava, vrijedno je razumjeti kako stanice sazrijevaju.

Koštana srž je jedini organ koji stvara krv u tijelu. Smještena je u spužvastim kostima i epifizama cjevastih kostiju. Proliferacija (povećanje) broja stanica događa se mitozom, tj. Staničnom diobom s ujednačenom raspodjelom genetskog materijala.

Sazrijevanje stanica događa se između odjeljenja. U tome im pomažu razne tvari: hematopoetski faktori rasta, interferoni, limfokini, hemokini i drugi. Osim toga, oni aktiviraju i reguliraju imunološke reakcije. Postoji nekoliko hematopoetskih klica.

Nekoliko je koraka kako bi se zrela krvna stanica formirala iz matične stanice. Kao što se može vidjeti iz sheme 1, ova ćelija rađa druge, koji su zauzvrat prethodnici treće, i tako dalje. Blast ćelije omogućuju morfološkom prepoznavanju kojim putem proces diferencijacije ide. Kako sazrijeva funkcionalna zrelost, stanice gube sposobnost dijeljenja.

Završni stadij hematopoeze je izlaz zrelih funkcionalno aktivnih stanica u krvotok.

Prevalencija aplastične anemije

U prosjeku se 2 do 3 slučaja godišnje događaju u milijun ljudi. Postoji ovisnost o području - brojka je 2 puta veća na Dalekom istoku. Utrka nije bitna. Razlikuju se 2 vrha pojavnosti: kod mladih (14 - 25 godina) i starijih osoba (60 godina). Jednako se nalazi u muškaraca i žena.

Mehanizam razvoja patološkog procesa

Prisutnost oštećenja matičnih stanica ili smanjenje broja dovodi do njihove male proliferativne aktivnosti. Drugi mehanizam za razvoj aplastične anemije je kršenje regulacije procesa sazrijevanja krvnih stanica (hematopoeza) od strane imunokompetentnih stanica. Patologija mikrookoline jedan je od mogućih načina koji dovode do inhibicije sinteze krvnih stanica ili njihove potpune odsutnosti.

Moguća je kombinacija nekoliko mehanizama u razvoju aplastične anemije.

Fanconijeva anemija - kao zasebna vrsta

Fanconijeva anemija je nasljedni poremećaj s autosomno recesivnim uzorkom nasljeđivanja. Kao rezultat mutacija, nastaju proteini koji remete procese popravka DNK (strukturne obnove). To dovodi do velike osjetljivosti i oštećenja nukleinske kiseline, popraćeno je napredovanjem poremećaja hematopoeze koštane srži i povećanom vjerojatnošću razvoja tumora.

Kliničke manifestacije aplastične anemije

Svi glavni simptomi aplastične anemije nastaju zbog nedostatka krvnih stanica i kršenja njihove funkcije. Manjak trombocita dovodi do razvoja hemoragičnog sindroma, bijelih krvnih zrnaca (agranulocitoza) - smanjenog imuniteta, crvenih krvnih zrnaca - anemičnog sindroma.

Kao što je ranije napomenuto, mogući su akutni i kronični tijek aplastične anemije. U 15% bolesnika bolest je akutna i popraćena je groznicom, višestrukim krvarenjima. S kongenitalnim oblikom (Fanconijeva anemija) može doći do zaostajanja u rastu i razvoju, „kavnih“ mrlja na koži.

Anemični sindrom očituje se vrtoglavica, treperenje "muha" pred očima, slabost.

leykotsitopeniya - niska razina bijelih krvnih stanica prati dodavanje bakterijske infekcije.

Hemoragični sindrom - očituje se krvarenjem (nosna, gingivna, maternica), osipima na koži. Krvarenje u fundusu može se očitovati smanjenjem oštrine vida. Najčešće je to tipično za mlade ljude s teškim stupnjem aplastične anemije.

Remisija - laboratorijski kriteriji

Koncept remisije koristi se za evaluaciju terapije. Poboljšanje hematopoeze koštane srži - nepotpuna (djelomična) remisija, omogućuje pacijentu da izbjegne ovisnost o transfuziji krvi. Broj granulocita u krvi je veći od 0,5 * 109 / l, što smanjuje rizik od ozbiljnih zaraznih komplikacija. Kompletna remisija popraćena je nepostojanjem kliničkih manifestacija, razina hemoglobina vraća se u normalu, broj trombocita je veći od 100 * 109 / l, granulocitni leukociti - 1 * 109 / l.

Prevencija

Prevencija razvoja aplastične anemije jest ograničavanje utjecaja štetnih vanjskih čimbenika na organizam. Potrebno je pridržavati se sigurnosnih pravila prilikom rada s ionizirajućim zračenjem, benzenom, izbjegavati nekontrolirane lijekove, liječiti bolesti organa i sustava koje dovode do smanjenja hematopoeze, na primjer, patologije bubrega, ciroze jetre.

Uz potvrđenu aplastičnu anemiju potrebno je pratiti stanje bolesnika, stalno praćenje razine formiranih elemenata kako ne bi propustili relaps i moguće komplikacije.

Zaključak

Ukratko sve gore spomenuto treba obratiti pažnju na činjenicu da se aplastična anemija može neočekivano razviti bez ikakvog provokativnog učinka, dovesti do hemoragičnog, anemičnog sindroma i uzrokovati zarazne i upalne komplikacije. Međutim, pravovremena propisana terapija od strane nadležnog stručnjaka pomoći će izbjeći štetan ishod.

Uložili smo puno napora kako biste ovaj članak mogli pročitati, a radovat ćemo vaše povratne informacije u obliku procjene. Autoru će biti drago vidjeti da vas je ovaj materijal zanimao. Hvala!

Aplastična i hipoplastična anemija - u čemu je razlika?

Postoji niz razlika između aplastične i hipoplastične anemije, ali one nisu previše značajne. Stoga, ako liječnik vidi dijagnozu hipoplastične anemije u pacijentovoj kartici, to vidi kao "aplastičnu anemiju.

No, trebalo bi napraviti neka pojašnjenja:

Aplastična anemija razvija se kao posljedica poremećaja u strukturi matičnih stanica, a hipoplastična anemija očituje se na pozadini autoimunih patologija.

Uz aplastičnu anemiju jako je pogođena koštana srž, uslijed čega nije u stanju proizvesti nijednu stanicu. Hipoplastičnu anemiju karakterizira ne tako intenzivna inhibicija hematopoeze.

Mehanizam razvoja aplastične i hipoplastične anemije je različit.

Ako je liječenje odabrano ispravno, tada se hipoplastična anemija može unijeti u fazu remisije, koja će trajati prilično dugo. Dok je aplastičnu anemiju vrlo teško liječiti.

Prognoza za preživljavanje povoljnija je upravo s hipoplastičnom anemijom.

Prije nekog vremena hipoplastična i aplastična anemija smatrana je istim patološkim procesom, jednostavno su karakterizirali različite faze njegova razvoja. Iako do sada u znanstvenoj zajednici postoje neslaganja oko toga. U svakom slučaju, u članku će oba ova termina karakterizirati isto kršenje.

Terapija aplastične anemije težak je zadatak koji ni najbolji liječnici ne mogu uvijek riješiti. Mogući smjerovi u liječenju raspravljat će se kasnije.

Stečena aplastična anemija

Aplastična anemija steći će se kad se osoba rodi potpuno zdrava, ali njegova se bolest ipak očituje. Istodobno, slična kršenja nisu vidljiva u povijesti krvnih srodnika.

Vrste stečene aplastične anemije:

Idiopatska bolest, čiji se uzroci ne mogu utvrditi. Kao što pokazuje analiza statističkih podataka, ova vrsta anemije dijagnosticira se u 50-80% slučajeva.

Epstein-Barr virus, virusi hepatitisa i parvovirus B mogu uzrokovati virusnu anemiju19.

Autoimuna aplastična anemija nastaje kada stanice koštane srži napadaju tjelesna vlastita antitijela.

Prolazna aplastična anemija javlja se uglavnom u djetinjstvu. Među ostalim aplazijama koštane srži koje pogađaju djecu, ova vrsta anemije je najčešća. Najčešće, nakon 30-60 dana od početka patologije, dolazi do potpunog oporavka, ali samo ako je osigurana kvalitetna i pravovremena terapija.

Postoje 3 stupnja ozbiljnosti stečene aplastične anemije:

Teška anemija ima akutni tijek. Oporavak nije moguć.

Teški oblik aplastične anemije.

Blagi tijek bolesti karakterizira zadovoljavajuće blagostanje osobe.

Uzroci koji dovode do razvoja stečene aplastične anemije mogu biti različiti. O njima će biti govora u nastavku.

Kako liječiti aplastičnu anemiju?

Ako se osobi dijagnosticira aplastična anemija, tada treba odmah započeti liječenje. Nužno je eliminirati sve čimbenike koji utječu na tijelo, što bi moglo dovesti do razvoja ove patologije. Ako se to ne učini, onda će se bolest sigurno ponoviti, što će dovesti do pogoršanja dobrobiti ili smrti.

Prije toga, aplastična anemija liječena je androgenima i kortikosteroidnim hormonima. Moderna medicina odbija takvu terapiju ili dopunjuje primjenu Oxymetalona i Prednizolona imunosupresivima (Ciklosporin-A i ALH).

Također ranije uklonjeno uklanjanje slezene, što je omogućilo donekle reguliranje hematopoetske funkcije koštane srži. Iako suvremeni pogledi na problem liječenja aplastične anemije ne negiraju pozitivan učinak operacije, ipak se ova metoda smatra samo pomoćnom. Dodijelite operaciju samo bolesnicima s teškom anemijom koja nije podložna konzervativnom liječenju ili zahtijeva redovitu transfuziju trombotske mase.

Liječenje hematopoetinom također nije omogućilo značajniji uspjeh. Uporaba čimbenika koji stimuliraju koloniju i interleukina može privremeno povećati razinu leukocita, ali to ne utječe značajno na tijek bolesti.

Jedino učinkovito liječenje teške anemije je transplantacija koštane srži. Međutim, ovo je složena operacija, odabir donatora ozbiljna je prepreka za njegovu provedbu. Štoviše, postupak uključuje razne imunološke komplikacije. Vjerojatnost odbacivanja stranog organa hematopoeze i dalje je visoka.

Vrsta

Aplastična anemija dijeli se na kongenitalnu (stečenu rođenjem) i stečenu. Ako su uzroci aplastične anemije nepoznati, tada govorimo o idiopatskoj anemiji. Ova se situacija opaža kod polovice bolesnika. Ponekad se zaustavi samo sinteza novih crvenih krvnih stanica, a ostale krvne stanice sintetiziraju se u istom volumenu. Ova vrsta bolesti naziva se djelomična hipoplastična anemija.

Jedna vrsta kongenitalne aplastične anemije je Fanconijeva anemija. Manifestira se već u djetinjstvu i nastaje zbog genetskih abnormalnosti. Uz anemiju, djeca s takvim abnormalnostima pokazuju nerazvijenost ekstremiteta, mikrocefaliju, kratki rast, oštećenje sluha i druge nedostatke u razvoju. Ostale kongenitalne aplastične anemije su Eneren-Dameshek-anemija i Diamond-Blackfen-anemija.

Ovisno o trajanju tečaja, anemija se dijeli na akutni (do 1 mjesec), subakutni (1-6 mjeseci) i kronični (više od 6 mjeseci) oblika.

Nekoliko riječi o stečenoj aplastičnoj anemiji

Ova aplastična anemija češća je od urođene. Od ove užasne bolesti nitko nije siguran. Razloge za njezinu pojavu često nije moguće utvrditi. U drugim slučajevima, uzrok stečene anemije može biti trovanje toksinima, zračenjem.

Moguće je da autoimuni procesi stoje iza pojave stečene aplastične anemije. Na primjer, virusna infekcija uzrokuje da imunološke stanice napadaju stanice koštane srži umjesto virusa, što rezultira inhibicijom funkcija ovog organa. Neke studije krive ovaj proces na T-limfocite koji proizvode citokine (faktor nekroze tumora i gama interferoni) koji inhibiraju stvaranje krvi.

Transplantacija koštane srži

Ova metoda sastoji se u prikupljanju hematopoetskih matičnih stanica davatelja i njihovom dodavanju u krv pacijentu. Nakon toga migriraju u koštanu srž i počinju funkcionirati umjesto matičnih stanica domaćina.

Ova je metoda najučinkovitija, a udio remisija nakon transplantacije koštane srži je najveći (75-90%). Mlađi davatelj i primatelj, veća je vjerojatnost za uspjeh.

Za transplantaciju je potrebno odabrati davatelja čija bi tkiva prema genetskim pokazateljima bila kompatibilna s tkivima bolesnika s anemijom. U tu svrhu najbolje je koristiti koštanu srž identičnog blizanca. Donacijski materijal od obične braće i sestara je manje prikladan. Ako nema kompatibilnosti, može doći do odbacivanja presadnika.

Kako bi se to spriječilo, pacijentu protiv anemije prvo se propisuju imunosupresivni lijekovi. Također, prije transplantacije koštane srži potrebno je uništiti ostatke stare koštane srži zračenjem. Nakon operacije, pacijentu su također propisani imunosupresivni lijekovi.

Ponekad se nakon transplantacije pacijent može vratiti u normalan život. Međutim, relapsi bolesti nisu isključeni. Prosječno je vrijeme između transplantacije i relapsa 5 godina. Nedostatak transplantacije je visoka cijena postupka.

Znakovi aplastične anemije u djece

U djetinjstvu se češće opaža urođena patologija, prenosi se od roditelja ili se stječe tijekom fetalnog razvoja. Neki se znakovi takve patologije mogu odrediti čak i kod novorođenčeta, drugi se mogu pojaviti tek nakon nekoliko godina. Teški simptomi anemije u novorođenčadi uključuju:

  • anomalije u strukturi lica (trokutasto lice, male oči, snub nos, itd.),
  • anomalije ekstremiteta (nedostatak palca na rukama, odsutnost polumjera, šestoglavost itd.),
  • kratkog stasa
  • Značajke pigmentacije kože su grozdovi višestrukih mrlja svijetlo smeđe boje,
  • abnormalnosti unutarnjih organa, često genitourinarnog sustava,
  • deformacija i uništavanje noktiju,
  • mentalna retardacija,

Aplastična anemija u djece starijih od 1 godine u početku se određuje izgledom i ponašanjem. Bolesna djeca razlikuju se od svojih vršnjaka po blijedi kože i sluznica, imaju povećanje veličine limfnih čvorova, česta krvarenja iz nosa, desni, a krv se ujutro pojavljuje u mokraći. Njihovo ponašanje karakteriziraju česte promjene raspoloženja, razdražljivost, brzo se umaraju, gube apetit.

Pin
+1
Send
Share
Send

Pogledajte video: OVO JE RIJADOVA UTRKA ŽIVOTA, USPIO JE PRIJEĆI JEDNU PREPREKU 13 04 2016 (Veljača 2020).