Bolest

Nadbubrežni tumor kortikosteroma: manifestacije i liječenje

Pin
+1
Send
Share
Send

Feminizirajući tumori, kao i virizujući, mogu doseći velike veličine, ali češće je njihova masa do 50-100 g. U pravilu su maligni sa svim morfološkim značajkama karakterističnim za takve kortikalne tumore, s različitim kliničkim i biokemijskim manifestacijama. Feminizirajući tumori imaju izražen ekspanzivni rast i infiltriraju perinefrična vlakna te krvne i limfne žile prilično rano.

Treba naglasiti da nije moguće morfološki identificirati različite hormonske varijante kortikalnih tumora, osobito među zloćudnim. S istom strukturom mogu proizvesti različite kortikosteroide, a morfološki različiti tumori često proizvode istu klasu hormona.
Klinički je ovaj tumor kod muškaraca karakteriziran pojavom bilateralne ginekomastije, feminizacijom tjelesne građe, a ponekad i teškom hipotrofijom testisa.

Dugo je eksperimentalno dokazano da značajnu količinu estrogena izlučuju glukosteromi, kao i androsteromi (uglavnom maligni). Mnogi estrogeni u urinu nalaze se i kod raka nadbubrežne žlijezde. No, očito, s ovim tumorima, proizvodnja androgena eliminira manifestacije estrogene aktivnosti u kliničkoj slici.

Jedan od najranijih znakova treba smatrati bilateralnom ginekomastijom, oko koje su neki naši pacijenti operirani 2-3 godine prije otkrića nadbubrežnog tumora. Stoga bi trebalo provoditi i hormonske studije u slučajevima bilateralne ginekomastije kod muškaraca u odrasloj dobi. Kortikosteroidi, koji se manifestiraju samo čistom feminizacijom (estroma), vrlo su rijetki. Većina bolesnika ima, iako blago izražene, znakove povećane proizvodnje gluko- i mineralokortikoida - pretilost, umjerenu arterijsku hipertenziju, slabost, piodermiju i istezanje.

Mješoviti tumori nadbubrežne kore. Klinički se razumiju kada postoje znakovi prekomjerne proizvodnje različitih hormona. Glukoandrosteromi su češći od ostalih. U bolesnika s takvim tumorom, zajedno sa simptomima glukokortikoidnog hiperkortizma (Cushingov sindrom), izraženi su i znakovi virilizacije.

Omjer simptoma povećane proizvodnje određenih hormona u svakom je slučaju različit. Ova raznolikost kliničkih značajki, kao i početni sadržaj hormona u biološkim tekućinama, trebaju se uzeti u obzir za pravilnu predoperativnu pripremu i postoperativno liječenje bolesnika. Tako, na primjer, pacijenti s izraženijim karakteristikama virusa bolje podnose samu operaciju i u manjoj mjeri trebaju zamjensku terapiju nakon nje, a postupak smanjenja doze i otkazivanja kortikosteroida im je lakši.

Topična dijagnoza kortikosterom. Zbog činjenice da je njihovo liječenje isključivo kirurško, u posljednjim fazama pregleda ovih bolesnika od posebnog su značaja metode topičke dijagnoze tumora koje bi trebale odgovoriti na pitanje o strani nadbubrežne lezije, veličini neoplazme, omjeru sa susjednim organima. Važno je unaprijed razjasniti ova pitanja za izbor kirurškog pristupa, kao i pojasniti opseg kirurške intervencije. Uz to, lokalna dijagnoza tumora često zamjenjuje diferencijalnu dijagnozu, jer je ponekad nemoguće odrediti prirodu hiperkortizma (bolest ili Itsenko-Cushingov sindrom) s drugim metodama ispitivanja.

Najraširenije su različite radiološke metode. Konvencionalna ciljana radiografija nadbubrežne žlijezde otkriva njihovu kalcifikaciju. Uz pomoć ekskretorne urografije, u nekim je slučajevima moguće otkriti neoplazmu, uglavnom velike veličine, kada postoji značajan pomak bubrega ili odstupanje uretera (neizravni znak). Metoda retroperitonealne tomografije široko se koristila u uvjetima pneumoretroperitoneuma - 1.500-3.000 cm kisika ili dušikovog oksida ubrizgava se presakralno u retroperitonealno tkivo (ovisno o pacijentovoj visini i tjelesnoj težini).

Nakon 45 minuta provodi se tomografija nadbubrežne žlijezde. Metoda vam omogućuje vizualizaciju tumora promjera najmanje 2 cm, sa sadržajem informacija od oko 80%. Na taj je način teže otkriti male (promjera 3-5 cm) glukosterome u kojima su zbog masnih naslaga mogući lažno pozitivni rezultati.

Oksigensuprarenoentgenografija (retro-pneumoperitoneum) manje je pogodna za dijagnozu aldostera, budući da se u veličini promjera 1-1,5 cm ovi tumori nalaze unutar nadbubrežne žlijezde bez promjene njezine vanjske konture. Izvođenje retro-pneumoperitoneuma teško je kod teških bolesnika s glukoznim steroidima s teškom osteoporozom, frakturom kralježnice i prisutnošću kardiovaskularnog zatajenja. Međutim, usprkos nesavršenosti i dostupnosti modernijih tehnika u medicini, nije potrebno potpuno napustiti retro-pneumoperitoneum.

Razvojem metoda angiografije (posebno selektivne) počele su se koristiti za topičku dijagnozu nadbubrežnih bolesti. Aortografija može otkriti tumore dovoljne veličine (3-4 cm) uz dobru opskrbu krvlju. Ali s obzirom na činjenicu da se malovaskularizirani tumori često nalaze među glukoima i androsterima, a aldosteromi su obično mali, ova metoda nije široko rasprostranjena. Slika tumora na angiogramima dobiva se u otprilike 70% studija, tako da je ova metoda inferiorna u sadržaju informacija suprarenoentgenografije.

Venovavagrafija (posebno selektivna venografija nadbubrežnih vena) značajno nadopunjuje podatke o tumorima nadbubrežne žlijezde, njihovom omjeru s velikim žilama i ponekad može riješiti pitanje operabilnosti. Moguće je odrediti mjesto tumora i odrediti njegovu prirodu uz pomoć složenih studija: venografije i kateterizacije nadbubrežnih vena selektivnim uzorkovanjem krvi za kvantificiranje hormona, koji, međutim, ne daju uvijek pozitivne rezultate. Korištenje angiografije, kao i svaka invazivna metoda, nepoželjno je kod bolesnika s potpunim hiperkortizmom zbog rizika od hemoragičnih i gnojnih komplikacija.

Zbog embolizacije središnje nadbubrežne vene može doći do akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

Scintigrafija nadbubrežne žlijezde s kolesterolom označenim radioaktivnim jodom (jodni kolesterol) daje visok postotak određivanja strane lezije u glukosteromima i, posebno, u aldosteromima (do 85%). Lažni negativni rezultati mogu se dobiti malim androsteromima, jer u tim slučajevima ne dolazi do atrofije korteksa kontralateralne nadbubrežne žlijezde, a nakupljanje lijeka dolazi s obje strane. Nedostatak metode skeniranja nadbubrežne žlijezde je nemogućnost utvrđivanja točne veličine tumora s njegovom značajnom veličinom (promjerom više od 4-5 cm), kao i lokacijom neoplazme u odnosu na susjedne organe (bubrezi, velike žile). Najpouzdaniji rezultati vizualizacije nadbubrežne žlijezde na ovaj način dobivaju se s aldosteromima, posebno ako se istraživanje provodi nakon primjene deksametazona (2 dana, 16 mg svaki).

Računalna tomografija u topičkoj dijagnozi svih vrsta tumora nadbubrežne kore je, naravno, jedna od najmodernijih metoda. Dijagnostička točnost kada se koristi doseže 90-100%. Moguće je utvrditi veličinu tumora, njegovu gustoću, strukturu, omjer sa susjednim organima, žilama.

Ista pouzdana metoda je istraživanje pomoću magnetskog resonatora.

Ehografija, iako ima nekoliko prednosti, metoda nije invazivna, oprema je relativno jeftina, studija ne daje opterećenje zračenjem, a u dijagnostičkoj je točnosti nešto inferiornija od računalne tomografije. Poteškoće nastaju s visokim stupnjem pretilosti, ali s poznatim iskustvom istraživača, metodu treba pripisati jednom od onih koji obećavaju.

Koristeći dvije, a u slučajevima teške za dijagnozu, tri gore navedene studije, moguće je razjasniti prije operacije i stranu lokalizacije tumora i rasprostranjenost procesa.

Što je kortikosteroma

Kortikosteroma je tumor smješten u kortikalnom sloju nadbubrežne žlijezde i intenzivno proizvodi kortizol., Kao rezultat toga, dolazi do endogenog (unutarnjeg) viška hormona, koji se očituje Itsenko-Cushingovim sindromom. Prema stupnju zloćudnosti, kortikosteromi mogu biti benigni adenomi i neoplazme s znakovima kancerogene degeneracije - adenokarcinoma ili kortioblastoma.

U djece i mladih bolesnika prevladavaju maligni oblici, a u starijoj dobi češće se nalaze mali adenomi. Žene se razbole pet puta češće od muškaraca. Kortikosteroma je uzrok cushingoid sindroma u svakih 4 bolesnika.

Nadbubrežna kortikosteroma

Većina tumora nalazi se u snopu kore jedne od nadbubrežnih žlijezda. Postoji i raspored tumorskih stanica izvan nadbubrežne žlijezde - zahvaćeni su bubrezi ili jajnici. Adenomi ne prelaze 15 cm, a težina im je od 2 g do 200 g, na vrhu imaju kapsulu od gustih vlakana vezivnog tkiva, intenzivno se opskrbljuju krvlju.

Karcinom tumora može doseći izuzetno velike veličine, a njegova težina prelazi 1 kg (ponekad i više od 3 kg), Površina je bezglava, nema jasnih granica, postoje žarišta razaranja i krvarenja, što neoplazmi daje karakterističnu žuto-crvenu boju. S rastom prelazi u vlakno koje okružuje bubrege, preraste u krvne žile.

Slika zloćudne nadbubrežne kortikosterome

Metastazira u limfne čvorove iza peritoneuma i oko tkiva aorte, pluća i bubrega. Karakteristična značajka metastaza je sposobnost stvaranja kortizola. To uzrokuje hormonalne poremećaje nakon uklanjanja temeljnog tumora.

A ovdje je više o ultrazvuku nadbubrežne žlijezde.

Uzroci pojave

Kao i svi tumori, kortikosteroma nije dobro razumljiva. Mogući čimbenici rizika uključuju:

  • genetska predispozicija
  • nekontrolirana uporaba hormonskih lijekova, anaboličkih steroida,
  • izlaganje
  • pušenje,
  • kontakt s otrovnim tvarima
  • rad u opasnim industrijama,
  • zagađenje okoliša.
hiperaldosteronizma

Kortikosterom uglavnom formira kortizol, a kortikosteron, aldosteron i androgeni se manje sintetiziraju. Višak hormona inhibira proizvodnju hipofize adrenokortikotropnog hormona (ACTH). Stoga preostalo (nevoljeno) tkivo smanjuje svoju aktivnost, atrofira.

Pokrivanje kože

U tipičnim slučajevima koža se podvrgava sljedećim promjenama:

  • petehije (točkasti krvarenja),
  • ljubičasta streama
  • pustularni osip, upala u području folikula dlake,
  • žarišta zamračenja na nogama i trofični čir,
  • suha, zadebljana koža
  • gljivične lezije noktiju i stopala.

Reproduktivni sustav

U gotovo svim ženama mijenja se tamni ton glasa (grublja), povećavaju se vanjske genitalije, dlake ispadaju na glavi i intenzivno rastu na licu i udovima. Menstruacija postaje rijetka i oskudna ili se potpuno zaustavlja. Ako žene imaju muške sekundarne seksualne karakteristike (maskulinizacija), tada kod muškaraca hiperkortikanizam izaziva suprotnu reakciju:

  • smanjenje testisa i penisa,
  • povećanje grudi,
  • niska potencija i slab seksualni nagon.
Ginekomastija kod muškaraca

Mišićno-koštani sustav

Uništavanje koštanog tkiva dovodi do osteoporoze i njegovih manifestacija:

  • patološki prijelomi rebara, kralježnice,
  • bol u kostima i zglobovima,
  • ispiranje soli iz kostiju i taloženje u bubrezima.

Mišićna vlakna u udovima atrofiraju, javlja se miastenija gravis (mišićna slabost). Svi ti čimbenici ograničavaju motoričku aktivnost bolesnika.

Mokrenje

Urin postaje slabo koncentriran, uočavaju se česta i obilna mokrenja. Na pozadini pojačanog izlučivanja urina i viška glukoze u krvi, pacijenti osjećaju stalnu snažnu žeđ.

Taloženje kalcijevih soli dovodi do urolitijaze s bubrežnom kolikom, moguća je blokada uretera. Kronični pijelonefritis postaje komplikacija oštećenja bubrežnog tkiva kalcifikacijama.

Opće informacije

Tumori nadbubrežne žlijezde - benigni ili maligni žarišni rast nadbubrežnih stanica. Oni mogu potjecati iz kortikalnog ili moždanog sloja, imaju različite histološke, morfološke strukture i kliničke manifestacije. Često se manifestiraju paroksizmalno u obliku nadbubrežne krize: podrhtavanje mišića, povišeni krvni tlak, tahikardija, uznemirenost, osjećaj straha od smrti, bol u trbuhu i prsima i obilno izlučivanje urina. U budućnosti razvoj dijabetesa, oslabljena bubrežna funkcija, oslabljena seksualna funkcija. Liječenje je uvijek brzo.

Klasifikacija

Prema lokalizaciji, neoplazme nadbubrežne žlijezde podijeljene su u dvije velike skupine koje su međusobno bitno različite: tumori nadbubrežne kore i tumori nadbubrežne medule. Rijetko se opažaju tumori vanjskog kortikalnog sloja nadbubrežne žlijezde - aldosteroma, kortikosteroma, kortikoestroma, androsteroma i miješani oblici. Tumori kromafina ili živčanog tkiva dolaze iz unutarnje nadbubrežne medule: feokromocitom (češće se razvija) i ganglioneuroma. Adrenalni tumori koji potječu iz medule i kore mogu biti benigni ili zloćudni.

Benigne novotvorine nadbubrežne žlijezde u pravilu su male veličine, bez izraženih kliničkih manifestacija i slučajni su nalazi tijekom pregleda. Uz zloćudne tumore nadbubrežne žlijezde, opaža se naglo povećanje veličine novotvorina i teški simptomi intoksikacije. Postoje primarni zloćudni tumori nadbubrežne žlijezde koji potječu od vlastitih elemenata organa, a sekundarni metastatski iz drugih lokalizacija.

Pored toga, primarni nadbubrežni tumori mogu biti neaktivni hormoni (incidentaloma ili "klinički tihi" tumori) ili stvarati bilo koji nadbubrežni hormon u višku, to jest hormonski aktivan.

  1. Neaktivni hormon nadbubrežne neoplazme često su dobroćudne (lipoma, fibroma, miom), s jednakom učestalošću se razvijaju kod žena i muškaraca bilo koje dobne skupine, obično praćene tijekom pretilosti, hipertenzije, dijabetes melitusa. Manje su uobičajeni zloćudni hormonski neaktivni tumori nadbubrežne tekućine (melanom, teratom, pirogeni karcinom).
  2. hormonski aktivni tumori nadbubrežnog kortikalnog sloja su aldosteroma, androsteroma, kortikoestroma i kortikosteroma, moždani sloj - feokromocitom. Prema patofiziološkom kriteriju, nadbubrežni tumori se dijele na:
  • izaziva poremećaje u metabolizmu vode i soli - aldosteromi,
  • uzrokuje metaboličke poremećaje - kortikosteroidi,
  • neoplazme koje imaju maskulinizirajući učinak - androsteromas,
  • neoplazme koje imaju feminizirajući učinak - kortikoestromi,
  • neoplazme s miješanim simptomima razmjene virusa - kortikoandrosteromi.

Najveći klinički značaj imaju tumori nadbubrežne žlijezde koji luče hormone.

Simptomi tumora nadbubrežne žlijezde

Tumori nadbubrežne žlijezde koji nastaju bez pojava hiperaldosteronizma, hiperkortikalizma, feminizacije ili virilizacije, vegetativne krize razvijaju se asimptomatski. U pravilu se otkrivaju slučajno tijekom MRI, CT pregleda bubrega ili ultrazvuka trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora, provedenih za druge bolesti.

Aldosteronoma

Tumor aldosterona koji stvara nadbubrežnu žlijezdu potječe iz glomerularne kore i uzrokuje razvoj primarnog aldosteronizma (Connov sindrom). Aldosteron u tijelu regulira metabolizam mineralno-soli. Prekomjerni aldosteron uzrokuje hipertenziju, mišićnu slabost, alkalozu (alkalizaciju krvi i tkiva) i hipokalemiju. Aldosteromi mogu biti pojedinačni (u 70-90% slučajeva) i višestruki (10-15%), pojedinačni ili bilateralni. Maligni aldosteromi javljaju se u 2-4% bolesnika.

Aldosteromi se očituju u tri skupine simptoma: kardiovaskularni, bubrežni i neuromuskularni. Primjećuju se trajna arterijska hipertenzija, koja nije podložna antihipertenzivnoj terapiji, glavobolja, kratkoća daha, zatajenje srca, hipertrofija i zatim distrofija miokarda. Perzistentna hipertenzija dovodi do promjena u fundusu (od angiospazma do retinopatije, krvarenja, degenerativnih promjena i oticanja glave optičkog živca).

S oštrim oslobađanjem aldosterona može se razviti kriza, koja se očituje povraćanjem, jakom glavoboljom, oštrom miopatijom, površnim dišnim pokretima, oštećenjem vida, moguće - razvojem lepršave paralize ili napadom tetanije. Komplikacija krize može biti akutna koronarna insuficijencija, moždani udar. Bubrežni simptomi aldosteroma razvijaju se s izraženom hipokalemijom: pojavljuju se žeđ, poliurija, nokturija, alkalna reakcija urina.

Neuromuskularne manifestacije aldosteroma: slabost mišića različite težine, parestezije i grčevi uzrokovani su hipokalemijom, razvojem unutarćelijske acidoze i distrofijom mišićnog i živčanog tkiva. Asimptomatski tijek aldosteroma javlja se u 6-10% bolesnika s ovom vrstom nadbubrežnog tumora.

Glyukosteroma

Glukosteroma ili kortikosteroma je tumor nadbubrežne žlijezde koji stvara glukokortikoide i potječe iz snopa kore i uzrokuje razvoj Itsenko-Cushingovog sindroma (pretilost, hipertenzija, rani pubertet u djece i rano izumiranje puberteta kod odraslih). Kortikosteromi mogu imati benigni tijek (adenomi) i maligni (adenokarcinomi, kortioblastomi). Kortikosteroidi su najčešći tumor kore nadbubrežne žlijezde.

Klinika za kortikosterom odgovara manifestacijama hiperkortizma (Itsenko-Cushingov sindrom). Razvijaju se pretilost, kushingoidni tip, hipertenzija, glavobolja, pojačana slabost mišića i umor, steroidni dijabetes i seksualna disfunkcija. Na abdomenu se pojavljuju mliječne žlijezde, unutarnja bedra, strije i petehijalna krvarenja. Kod muškaraca se razvijaju znakovi feminizacije - ginekomastija, hipoplazija testisa, smanjena potencija, kod žena, naprotiv, znakovi virilizacije - muški tip rasta kose, smanjen glasni tempom, hipertrofija klitorisa.

Razvijanje osteoporoze uzrokuje kompresijski prijelom tijela kralješaka. U četvrtini bolesnika s tim nadbubrežni tumor otkrivaju se pielonefritis i urolitijaza. Često postoji kršenje mentalnih funkcija: depresija ili uznemirenost.

Kortikoesteroma

Tumor nadbubrežne žlijezde koji proizvodi estrogen i proizlazi iz snopa i mrežnice korteksa i uzrokuje razvoj estrogen-genitalnog sindroma (feminizacija i seksualna slabost kod muškaraca). Rijetko se razvija, obično kod mladića, često ima zloćudnu prirodu i izražen ekspanzivan rast.

Manifestacije kortikoesteroma u djevojčica povezane su s ubrzanim fizičkim i seksualnim razvojem (uvećanje vanjskih genitalija i mliječnih žlijezda, rast dlaka na stidnicima, ubrzani rast i prerano sazrijevanje kostura, vaginalno krvarenje), a kod dječaka sa zakašnjelim seksualnim razvojem. U odraslih muškaraca razvijaju se znakovi feminizacije - bilateralna ginekomastija, atrofija penisa i testisa, nedostatak rasta dlaka na licu, visok tember glasa, raspodjela masti u ženskom tijelu, oligospermija, smanjena ili izgubljena potencija. U bolesnica se taj tumor nadbubrežne žlijezde ne manifestira ni na koji način te je popraćen samo povećanjem koncentracije estrogena u krvi. Čisto feminizirajući tumori nadbubrežne žlijezde su prilično rijetki, češće se miješaju.

Androsteroma

Tumor nadbubrežne žlijezde koji proizvodi androgen, a koji proizlazi iz neto područja korteksa ili ektopičnog nadbubrežnog tkiva (retroperitonealno masno tkivo, jajnici, širok ligament maternice, spermatična vrpca itd.) I uzrokuje razvoj androgen-genitalnog sindroma (rani pubertet kod djevojčica, pseudohermafroditizam virilizacija kod žena). U polovici slučajeva androsteromi su maligni, metastaziraju se u pluća, jetru, retroperitonealne limfne čvorove. U žena se razvija 2 puta češće, obično u dobnom rasponu od 20 do 40 godina. Androsteromi su rijetka patologija i čine od 1 do 3% svih tumora.

Androsteromi, karakterizirani prekomjernom proizvodnjom androgena od strane tumorskih stanica (testosteron, androstenedion, dehidroepiandrosteron, itd.), Uzrokuju razvoj anaboličkog i virusnog sindroma. Uz pomoć androsteroma, djeca su ubrzala fizički i seksualni razvoj - brzi rast i razvoj mišića, grubost glasa, pojava akni na prtljažniku i licu. S razvojem androsteroma kod žena pojavljuju se znakovi virilizacije - prestanak menstruacije, hirzutizam, smanjen tembre glasa, hipotrofija maternice i mliječnih žlijezda, hipertrofija klitorisa, smanjenje potkožnog masnog sloja, porast libida. Kod muškaraca su manifestacije virilizma slabije izražene, pa su ti tumori nadbubrežne žlijezde često slučajni nalazi. Moguće je izlučivanje androsteroma i glukokortikoida, što se očituje u klinici hiperkortizma.

Pheochromocytoma

Tumor nadbubrežne žlijezde koji proizvodi kateholamin nastao iz kromafinskih stanica tkiva nadbubrežne moždine (90%) ili neuroendokrinog sustava (simpatički pleksusi i ganglije, solarni pleksus itd.) I praćen vegetativnim krizama. Morfološki češće feokromocitom ima benigni tijek, njegova malignost se opaža u 10% bolesnika, obično s ekstra-nadbubrežnom lokalizacijom tumora. Feokromocitom je češći kod žena, uglavnom u dobi od 30 do 50 godina. 10% ove vrste nadbubrežnih tumora su obiteljske.

Razvoj feokromocitoma popraćen je opasnim hemodinamičkim poremećajima i može se pojaviti u tri oblika: paroksizmalni, trajni i miješani. Tok najčešćeg paroksizmalnog oblika (od 35 do 85%) očituje se iznenadnom, pretjerano visokom arterijskom hipertenzijom (do 300 i više mmHg) vrtoglavicom, glavoboljom, mramornim ili blijedošću kože, palpitacijama, znojenjem, bolovima u prsima, povraćanjem , drhtanje, panika, poliurija, groznica. Napad paroksizma izaziva fizički stres, palpacija tumora, obilna hrana, alkohol, mokrenje, stresne situacije (ozljede, operacije, porođaj itd.).

Paroksizmalna kriza može trajati i do nekoliko sati, ponavljanje krize - od 1 do nekoliko mjeseci do nekoliko dnevno. Kriza brzo i iznenada prestaje, krvni tlak dolazi do svoje izvorne vrijednosti, blijedost se zamjenjuje crvenilom kože, opaža se obilno znojenje i izlučivanje sline. Uz stalan oblik feokromocitoma primjećuje se trajno povišen krvni tlak. Uz miješani oblik ovog nadbubrežnog tumora, nastaju krize feokromocitoma na pozadini stalne arterijske hipertenzije.

Patološka anatomija

Neoplazma je obično sferna ili ovalna, tamno smeđa, lokalizirana u jednoj od nadbubrežnih žlijezda (vidi), bilateralni tumori su izuzetno rijetki. I benigna i zloćudna kortikoestroma prekrivena je kapsulom vezivnog tkiva, na površini roja postoji mreža zadebljanih i iskrivljenih žila. Težina tumora kreće se od nekoliko grama do 1 kg. Prolivanje kapsule i rast infiltracije uočeni su kod velikih malignih tumora. Mikroskopska slika predstavljena je nakupljanjem pretežno tamnih stanica koje po strukturi i položaju podsećaju na mrežaste zone nadbubrežne kore. Maligni K. karakterizira stanični atipizam i polimorfizam, obilje mitoza, prisutnost džinovskih multi-nuklearnih stanica, invazija tumorskih stanica u krvne žile i kapsulu, metastaza u retroperitonealne limfne čvorove, jetru i pluća.

Klinička slika

Klinička slika je uzrokovana pretjeranom proizvodnjom estrogena (vidi), koji uzrokuju pojave feminizacije kod muškaraca (vidjeti .. Feminizacija). Ozbiljnost klina, simptomi ovise o hormonskoj aktivnosti K. i nisu uvijek povezani s veličinom neoplazme i trajanjem bolesti. Bolesnike karakterizira pojava bilateralne ginekomastije (vidi), preraspodjela masnog tkiva po ženskom tipu, gubitak kose na prsima, trbuhu i udovima, hipotrofija testisa, a ponekad i penisa na pozadini progresivne impotencije. Neki pacijenti imaju simptome karakteristične za Cushingov sindrom (vidi Cushingov sindrom). To je zato što tumor zajedno s estrogenima može proizvesti glukokortikoide, androgene i druge kortikosteroidne hormone (vidjeti Kortikosteroidi).

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na temelju klina, znakova feminizacije u kombinaciji s visokim sadržajem estrogena u dnevnoj mokraći. Da bi se utvrdila lokalizacija tumora i razjasnila njegova topografija, koristi se tomografija (vidi) nadbubrežne žlijezde u uvjetima pneumoretroperitoneuma (vidi), adrenalna angiografija može se postaviti za postavljanje topičke dijagnoze.

Diferencijalna dijagnoza treba ga provoditi s bolestima popraćenim bilateralnom ginekomastijom (vidjeti Hermafroditizam, Hipogonadizam, Gonad disgeneza, Klinefelterov sindrom). Treba imati na umu da bez bolesti popraćene ginekomastijom izlučivanje estrogena nikada ne dosegne razinu koja se opaža kod bolesnika s K. ako dnevna izlučivanje estrogena kod muškaraca s ginekomastijom prelazi 100-150 µg / 24 sata ( metoda Brown), tada dijagnoza K. praktički ne izaziva sumnje.

Liječenje

Kirurško liječenje. Kod utvrđene lokalizacije tumora primjenjuje se adrenalektomija tumora (vidi) ekstraperitonealni lumbalni pristup. U slučajevima kada nije postavljena topička dijagnoza, preporučljivo je obaviti laparotomiju, koja omogućuje oba nadbubrežne žlijezde istovremeno. U postoperativnom razdoblju, ako pacijent nema znakove hiperprodukcije glukokortikoida, zamjenska terapija kortikosteroidnim lijekovima nije indicirana, jer netaknuta nadbubrežna žlijezda, u pravilu, ne atrofira. U prisutnosti Cushingovog sindroma vjerojatna je atrofija suprotne nadbubrežne žlijezde, stoga je nakon operacije potrebna hormonska nadomjesna terapija prema shemi preporučenoj nakon uklanjanja kortikosteroma (vidjeti).

Pogled

Pravovremeno uklanjanje tumora dovodi do povoljnog ishoda ne samo kod benignih, već u nekim slučajevima i kod zloćudnih K. Pacijenti nestaju znakove feminizacije, vraća se potencija, a mliječne žlijezde se smanjuju. Međutim, čak i uz ranu kiruršku intervenciju, udaljene metastaze zloćudnih bolesti, koje se obično razvijaju tijekom prve i pol godine bolesti, ne mogu se u potpunosti isključiti.

Bibliografija: Nikolaev O. V. i Tarakanov E.I. Hormonski aktivni tumori nadbubrežne kore, M., 1963, bibliogr., Gabrilove J. L. a. o. Fenominiranje adrenokortikalnog karcinoma u muškarca, Rak, v. 25, str. 153, 1970, Udžbenik endokrinologije, ur. napisao R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

Komplikacije

Među komplikacijama benignih nadbubrežnih tumora pojavljuje se njihova malignost. Maligni tumori nadbubrežne žlijezde metastaziraju u pluća, jetru i kosti. U teškim slučajevima, kriza feokromocitoma komplicirana je kateholamin šokom - nekontroliranom hemodinamikom, neredovitom promjenom pokazatelja visokog i niskog krvnog tlaka koji ne podliježu konzervativnoj terapiji. Kateholamin šok razvija se u 10% slučajeva, češće u pedijatrijskih bolesnika.

Dijagnostika

Suvremena endokrinologija ima takve dijagnostičke metode koje ne samo da vam omogućuju dijagnosticiranje tumora nadbubrežne žlijezde, već i utvrđuju njihovu vrstu i mjesto. Funkcionalna aktivnost tumora nadbubrežne žlijezde određena je sadržajem aldosterona u dnevnom urinu, slobodnog kortizola, kateholamina, homovanilične i vanililne umne kiseline.

Ako se posumnja u pojavu feokromocitoma i krizu, urin i krv uzimaju se kateholaminima odmah nakon napada ili tijekom njega. Posebni testovi za tumore nadbubrežne žlijezde uključuju uzimanje krvi za hormone prije i nakon uzimanja lijeka (uzorak s kaptoprilom itd.) Ili mjerenje krvnog tlaka prije i nakon uzimanja lijeka (uzorci s klonidinom, tiraminom i tropafenom).

Hormonska aktivnost nadbubrežnog tumora može se procijeniti selektivnom nadbubrežnom venografijom - rentgenskom kontrastnom kateterizacijom nadbubrežnih vena nakon čega slijedi uzorkovanje krvi i određivanje razine hormona u njoj. Studija je kontraindicirana kod feokromocitoma, jer može izazvati razvoj krize. Veličina i lokalizacija tumora nadbubrežne žlijezde, prisutnost udaljenih metastaza ocjenjuju se ultrazvukom nadbubrežne žlijezde, CT ili MRI. Ovim dijagnostičkim metodama mogu se otkriti incidentaloma tumori promjera 0,5 do 6 cm.

Prevencija

Budući da razlozi za razvoj nadbubrežnih tumora nisu u potpunosti utvrđeni, prevencija se svodi na sprječavanje relapsa udaljenih tumora i mogućih komplikacija. Nakon adrenalektomije, ponovni pregledi pacijenata od strane endokrinologa nužni su jednom u 6 mjeseci. s naknadnom korekcijom terapije ovisno o dobrobiti i rezultatima istraživanja.

Pacijentima nakon adrenalektomije zbog nadbubrežnih tumora kontraindiciran je fizički i mentalni stres, upotreba tableta za spavanje i alkohol.

Imuni sustav

Hormoni nadbubrežne kore smanjuju sposobnost suzbijanja virusnih i bakterijskih infekcija. Pacijenti su skloni čestim prehladama, gnojnim komplikacijama, crijevnim bolestima. Svaki upalni proces postaje kroničan, neprestano se ponavlja, primjećuje se slaba reakcija na antibiotsku terapiju. Rane i traumatične ozljede polako zacjeljuju.

Metabolizam ugljikohidrata

Kortizol djeluje suprotno smanjenju šećera u krvi inzulinom. Kao rezultat toga, tolerancija na glukozu, njezin unos u tkiva i steroidni dijabetes melitus javljaju se u 90% bolesnika. Višak glukoze u krvi uništava zidove krvnih žila, što dovodi do oštećenja vida (retinopatija), bubrežne funkcije (nefropatija) i živčanog sustava (polineuropatija).

Uklanjanje kao jedini tretman

Ako se otkrije kortikosteroma, svi bolesnici trebaju njegovo brzo uklanjanje. Konzervativna terapija nije propisana, jer se njezina učinkovitost približava nuli. Za pripremu se preporučuje obnavljanje sadržaja kalcija, kalija, natrija u krvi, glukoze i kolesterola, normalizacija krvnog tlaka i pokazatelja srčane aktivnosti.

Za uklanjanje nadbubrežne žlijezde u nedostatku znakova malignosti tumora mogu se koristiti manje traumatične endoskopske operacije. U drugim se slučajevima adrenalektomija izvodi na tradicionalni otvoreni način.

Budući da druga nadbubrežna žlijezda atrofira i nije u mogućnosti nadoknaditi svojim radom pravu količinu hormona, hidrokortizon je propisan za zamjensku terapiju.

Važno je odabrati pojedinačnu dozu tako da ne postoji adrenalna insuficijencija i visoka koncentracija koja suzbija ACTH. Normalna razina adrenokortikotropnog hormona pomaže obnoviti preostalu nadbubrežnu žlijezdu.

Ako se nakon histološkog pregleda otkriju maligne stanice tumora, tada se dodatno ukazuje i kemoterapija i zračenje, posebno kad se otkriju metastaze.

Pogledajte video o adrenalnim bolestima i njihovom liječenju:

ICD kôd 10

Međunarodnom klasifikacijom bolesti 10 (ICD-10) zloćudne novotvorine nadbubrežne žlijezde klasificiraju se kao C74 i dalje se dijele po lokalizaciji:

  • C74.0. Nadbubrežna kora
  • C74.1. Nadbubrežna medula
  • C74.9. Nadbubrežna žlijezda, neodređena

Benigne formacije ovog područja klasificiraju se kao D35.0 i E24 - Itsenko-Cushingov sindrom.

Karakterizacija kortikosteroma

Vjerojatnost da je tumor benigni izravno je proporcionalna dobi i obrnuto je proporcionalna njegovoj veličini. Veličina adenoma je od 1 do 15 cm, a težina od 2 do 200 g. Benigni tumor ima gustu kapsulu vezivnog tkiva, u kojoj ima puno krvnih žila.

Maligni tumori često imaju impresivne dimenzije s težinom do 1 kg i više. Karakterizira ih gusta gomoljasta površina, obilje krvnih žila. Boja varira od žute do tamne trešnje. Formacije brzo rastu u susjedna tkiva. Oblikujte metastaze tijekom stanične migracije kroz limfni i krvožilni sustav.

Primarno, primarna formacija utječe na jednu nadbubrežnu žlijezdu. Zbog pretjeranog lučenja hormona, druga atrofira. To komplicira postoperativno liječenje i zahtijeva imenovanje hormonske nadomjesne terapije.

Najčešća lokalizacija sekundarnih žarišta su retroperitonealni i paraaortalni limfni čvorovi. Oni također imaju hormonalnu aktivnost, tako da nakon operacije simptomi ne nestaju uvijek. Potonji ukazuje na napredovanje bolesti.

Uzroci i patogeneza kortikosteroma

Čimbenici rizika za pojavu neoplazme nisu u potpunosti poznati. Među uzrocima koji ukazuju na nasljednost su učinci okoline ili droga.

Hormonska aktivnost ovisi o proizvedenom hormonu. Kada tumorske stanice sintetiziraju mineralokortikoide ili androgene, to je mnogo manje izraženo nego kada se stvaraju glukokortikoidi. Uz višak potonjeg, proizvodnja ACTH-a od strane hipofize smanjuje se zbog čega dolazi do atrofičnih promjena netaknutih tkiva nadbubrežne žlijezde.

Bolest na staničnoj razini negativno utječe na mišićno, koštano i vezivno tkivo. Dovodi do degenerativnih procesa. Postoji neravnoteža u metabolizmu ugljikohidrata, masti i elektrolita. To dovodi do razvoja bolesti poput pretilosti, steroidnog dijabetesa, zatajenja srca, smanjenog broja otkucaja srca, povišenog krvnog tlaka.

Zbog visoke razine steroidnih hormona u tijelu, imunološki sustav ne radi, zbog čega se često događaju infekcije, a proces ozdravljenja znatno kasni.

Simptomi kortikosterome

Kliničke manifestacije bolesti uključuju:

  • povišen krvni tlak (popraćen zatajenjem srca i edemom),
  • mišićna slabost
  • umor,
  • poremećen metabolizam ugljikohidrata (steroidni dijabetes),
  • pretilost (jedan od glavnih simptoma, naime, značajan porast tjelesne težine na koji se većina pacijenata žali;)
  • strije na bokovima i trbuhu (vidi fotografiju iznad),
  • seksualni poremećaji
  • točkasto krvarenja,
  • osteoporoza (lomljive kosti).

Bolest prati neravnoteža u tekućini i elektrolitima, što se očituje nezasitnom žeđi i čestim mokrenjem s povećanjem ukupnog volumena urina.

Masne naslage nakupljaju se na licu, vratu, trbuhu donjeg dijela leđa, dok udovi ostaju tanki.

Kod muškaraca se opaža razvoj ženskih sekundarnih seksualnih karakteristika - ginekomastija (povećanje mliječnih žlijezda).

To je često praćeno smanjenjem veličine penisa, hipertrofijom testisa i smanjenjem seksualne funkcije.

U žena bolest često prati grubost glasa, pojavu kose na neuobičajenim mjestima, povećani klitoris, menstrualne nepravilnosti (amenoreja i dismenoreja).

Može doći do psiho-emocionalnih poremećaja. Pacijenti imaju emocionalne poremećaje, depresiju, često bolest prati gubitak pamćenja.

Akne ili folikuli u velikim količinama, pretjerana suhoća, mrlja na licu mjesta, osip i fleksibilni nokti mogu se naći na koži.

U području nogu mogu se oblikovati trofični ulkusi ili područja hiperpigmentacije. Specifična težina urina se mijenja zbog stalnog pijenja. Trećina bolesnika razvije kronični pijelonefritis ili urolitijazu.

Uz zloćudnu prirodu tumora, promatraju se simptomi opće intoksikacije.

Adrenalna kortikosteroma: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje i prognoza

Endokrini sustav obavlja najvažnije funkcije u našem tijelu, odgovoran je za hormonalnu sekreciju i uključuje mnoge organe poput nadbubrežne žlijezde, štitnjače, gušterače itd. Kada se u tim organima razviju tumori, narušava se organska aktivnost.

U medicinskoj praksi nadbubrežni tumori s hormonalnom aktivnošću nisu rijetkost. Kortikosteromi, najkompliciraniji endokrinološki benigni ili zloćudni tumorski procesi, također pripadaju takvim formacijama.

Koncept kortikosteroma

Kortikosteroma je hormonalno aktivan tumor nadbubrežne žlijezde koji proizvodi kortikosteroidne hormone.

Prema statistikama, oko 70% takvih formacija je dobroćudne prirode, međutim, trećina bolesnika ima maligne kortikosterome. Glukosteromi, kako se ovi tumori nazivaju i obično se otkrivaju kod žena (5 puta češće), iako se javljaju i kod muškaraca.

U djece su kortikosteroidi obično zloćudni. Glukosteromi su tumorske tvorbe koje potječu iz nadbubrežne medule.

Ti tumori proizvode kortikosteroidne hormone, posebno kortizol. U maloj mjeri može postojati višak hormona poput androgena ili aldosterona.

Glukosteromu obično prate simptomi Itsenko-Cushingova sindroma ili hiperkortika endogenog tipa.

U endokrinološkoj praksi nalaze se i maligne i benigne varijante procesa kortikosteroida u tumoru. Štoviše, niži su parametri obrazovanja i što je starija pacijentova dob, vjerojatnije je da je tumor dobroćudne prirode.

Benigni glukosteromi težine manje od 200 g, a njihov promjer nije veći od 15 cm. Takvi tumori su smješteni u gustu kapsulu vezivnog tkiva s obilnom i dobro razvijenom cirkulacijskom mrežom (vaskularizacija).

Maligni kortikosteromi mogu narasti do 0,8-1,2 kg. Razlikuju se u gomoljastoj površini i sastoje se od mnogih mrtvih mjesta i zona krvarenja.

Maligni tumori obično su predstavljeni kortioblastomima i adenokarcinomima, a razlikuju se u hematogenim i limfogenim metastazama. Metastatske lezije također proizvode hormone, čak i nakon uklanjanja zahvaćene nadbubrežne žlijezde i primarnog tumora.

Uzroci patologije

Endokrinolozi se među najvjerojatnijim provocirajućim čimbenicima nazivaju:

  • Agresivno okruženje
  • Nasljedna predispozicija
  • Ljekovito djelovanje lijekova.
  • Tipično, hormonalna aktivnost glukosteroma je prekomjerna sinteza glukokortikoida, što dovodi do atrofičnih promjena nadbubrežne žlijezde.
  • Hiperkortika se očituje kataboličkim učinkom na strukture mišića, kostiju i vezivnog tkiva, što dovodi do sistemskih distrofičnih promjena.
  • Postoji kršenje metabolizma elektrolita, masti, ugljikohidrata, što izaziva razvoj dijabetesa steroidnog tipa, arterijske hipertenzije, aritmije, pretilosti, insuficijencije miokarda itd.
  • A budući da glukokortikoidi imaju imunosupresivni učinak, pacijent ima sklonost zaraznim patologijama.

Adrenalni tumor kod žena: vrste, simptomi (aldosteroma, androsteroma, kortikosteroma), dijagnoza, liječenje, prevencija

U posljednje vrijeme pacijenti različite dobi sve više pronalaze neoplazme na unutarnjim organima. Najčešće su to benigni tumori koji, u nedostatku učinkovitog liječenja, mogu prerasti u karcinom.

Kada liječnici otkriju tumor nadbubrežne žlijezde kod žene čiji se simptomi gotovo ne manifestiraju, ne žurite s panikom. To može značiti da je bolest u početnoj fazi razvoja i brzo se možete riješiti.

Kako prepoznati tumor nadbubrežne žlijezde na vrijeme? Liječnici savjetuju da prate svoje zdravlje, obratite pozornost na atipične manifestacije i redovito prolaze sveobuhvatni pregled cijelog tijela.

Zašto žene imaju tumor nadbubrežne žlijezde? Nadbubrežna žlijezda sastoji se od nekoliko slojeva i sastavni je dio endokrinog sustava. U kortikalnom sloju stvaraju se hormoni. Mnogi liječnici vjeruju da je hormonska neravnoteža glavni razlog nastanka novotvorina. Međutim, nemoguće je točno odrediti provocirajući faktor.

U procesu dijagnoze liječnik će moći otkriti koji hormon nedostaje u tijelu ili se proizvodi u višku. Ako je tumor mali, pacijentu je propisana hormonska terapija. Velike neoplazme moraju se ukloniti kirurškim putem. Rizik od razvoja takve bolesti povećava se kod određene skupine bolesnika, i to:

  • U prisutnosti urođenih poremećaja u strukturi ili formiranju nadbubrežne žlijezde ili drugih organa endokrinog sustava.
  • Pacijenti čiji su rođaci imali rak pluća ili dojke.
  • Uz hipertenziju, naslijeđen od roditelja.
  • Ljudi koji pate od kroničnih patologija jetre, bubrega.
  • Nakon teške ozljede unutarnjih organa.
  • Pacijenti skloni čestim stresnim situacijama i emocionalnom preopterećenju.

Vrste tumora

Medicinski stručnjaci razlikuju nekoliko vrsta neoplazme nadbubrežne žlijezde. Učinkovitost terapije ovisit će o ispravnoj dijagnozi i pravodobnom otkrivanju patologije.

Tumor se može lokalizirati u različitim dijelovima organa, naime:

  • U nadbubrežnoj kore.
  • Neoplazme u meduli.

Benigni tumori rastu polako, za razliku od onkoloških. Simptomi s takvom bolešću su rijetki, tek u kasnoj fazi razvoja bolesti. Neoplazma se češće otkriva u procesu preventivne dijagnoze.

U medicini, nadbubrežni tumori su podijeljeni u nekoliko vrsta:

Neoplazma može utjecati na bilo koje tkivo - vezivno, epitelno, mozak ili više slojeva istovremeno. Napredovanje bolesti narušava metabolizam, ravnotežu vode i soli, pojavu u ženi znakova karakterističnih za jači spol. Znakovi tumora nadbubrežne žlijezde kod muškaraca mogu se pojaviti u obliku povećanja grudnog koša, promjena u deblu glasa.

Treći tip

Treća vrsta kortikostera je tumor pretežno tamnih stanica u kojima su jezgre ekscentrično smještene. Tumorske stanice trećeg tipa su u kontaktu s velikim sinusnim kapilarima i tvore trabekule.

Podjela ovih stanica događa se na amitotski način.

Ultrastrukturalna ispitivanja pokazuju prisutnost značajnog broja mitohondrija u stanicama s razbijenom tubularnom strukturom, kao i dobro razvijen agranularni endoplazmatski retikulum.

Maligni tumori

Maligni kortikoster karakterizira nepostojanje jasnih granica tumora, najčešće imaju gomoljastu gustu površinu i obilje krvnih žila. Rezom se uočavaju žarišta nekroze i krvarenja. Boja tumora može biti od žute do tamne trešnje.

U procesu aktivnog rasta, takve neoplazme mogu klijati u perinefričnom tkivu i obližnjim organima. Tipično, takvi tumori metastaziraju kroz hematogene i limfogene puteve, utječući na blizu aortne i retroperitonealne limfne čvorove i prodire na zidove velikih žila. Česti su slučajevi metastaziranja na jetri i plućima.

Kortikosteromske metastaze mogu pokazati svoje hormonsko djelovanje čak i kada se tumor ukloni.

Nadbubrežni tumor - liječite bubrege

Tumori nadbubrežne žlijezde u većini su slučajeva benigne novotvorine, koje su proliferacija staničnih struktura ovih organa. Oni se međusobno razlikuju u načinu pojave, strukturi i mnogim drugim čimbenicima. Potonji određuju prirodu manifestacija simptoma tumora nadbubrežne žlijezde kod žena.

Nadbubrežne žlijezde imaju prilično složenu strukturu, sastoje se od vanjskog, kortikalnog, unutarnjeg i moždanog sloja i dio su endokrinog sustava tijela. Sinteza hormona koji provociraju pojavu neoplazmi provodi se u korteksu organa. Istodobno, još nije točno utvrđeno iz kojeg razloga se pojavljuju takvi tumori.

Dijagnoza patologije uključuje otpuštanje glavnog hormona, što je izazvalo pojavu dotične bolesti. Uz tumore nadbubrežne žlijezde, kirurzi su obično uključeni u liječenje, iako su u nekim slučajevima (o kojima ćemo raspravljati u nastavku) liječnici ograničeni na korektivnu hormonsku terapiju.

Hormonske aktivne formacije

Aldosteroma, koja potječe iz glomerularne zone nadbubrežne žlijezde, proizvodi istoimeni hormon. Ova neoplazma izaziva razvoj bolesti kao što je Conn sindrom. Aldosteron je odgovoran za regulaciju ravnoteže vode i soli u ljudskom tijelu. Prema tome, pojava aldosteroma izaziva njezino kršenje. Ovakve vrste obrazovanja su:

  • pojedinačno (pronađeno u 70-90% bolesnika),
  • višestruki (10-15% bolesnika).

Glukosteroma, ili kortikosteroma, razvija se iz zone snopa. Provocira pojavu Itsenko-Cushingovog sindroma, kojeg karakterizira pojava pretilosti, ranog puberteta i drugih patologija. Pojavljuje se prilično rijetko i uglavnom pogađa mlade ljude.

Androsteroma nastaje iz mreže mreže. Proizvodi androgene, čiji broj izravno određuje seksualni razvoj osobe.

U otprilike 50% bolesnika kojima je dijagnosticirana androsteroma ima malignu prirodu, metastazira u pluća, jetru i limfocite smještene u retroperitonealnom dijelu.

Najčešće se tumor pojavljuje u ženskoj polovici stanovništva u dobi od 20-40 godina. Istodobno, androsteroma je prilično rijetka pojava. Otkriva se samo u 1-3% oboljelih od karcinoma.

Pheochromocytoma karakterizira razvoj autonomnih kriza. U osnovi se formira kao benigna formacija. Stanice raka razvijaju se samo u 10% bolesnika u dobi od 30-50 godina. Također, u oko 10% slučajeva feokromocitom nastaje kao nasljedni faktor.

Faze razvoja

Prognoza razvoja bolesti izravno ovisi o trenutnoj fazi njenog razvoja:

  1. U prvoj fazi veličina formacije ne prelazi 5 mm. U ovom slučaju obično je to benigni tumor, koji je asimptomatski. Problem se prepozna slučajno tijekom pregleda organa gastrointestinalnog trakta.
  2. U drugom stupnju neoplazma se povećava u veličini za više od 5 mm. Istodobno, regionalni limfni čvorovi ostaju nepromijenjeni.
  3. U trećem stupnju nastaju tumori, čiji promjer može doseći 5 cm. U potonjem slučaju govorimo o malignim formacijama koje počinju metastazirati u obližnja tkiva.
  4. U posljednjem stadiju metastaze prodiru u druge organe.

Opći simptomi

Uobičajeni simptomi karakteristični za većinu vrsta nadbubrežne žlijezde dijele se na:

Pojavljuju se u obliku:

  • poremećaji provođenja živaca u tjelesnim tkivima,
  • porast krvnog tlaka, razvoj uporne hipertenzije,
  • živčano uzbuđenje
  • panika uzrokovana strahom od smrti
  • bol u prsima i trbušnoj šupljini, koji su tlačni,
  • učestalo mokrenje.

Za sekundarne znakove karakteristična je pojava sljedećih patologija:

  • bubrežna disfunkcija
  • dijabetes melitus
  • kršenje seksualne funkcije.

Značajke androsteroma i uzroci njegovog pojavljivanja

U žena se otkriva 2 puta češće, što može biti povezano s velikim brojem simptoma hormonskih poremećaja. Kod muškaraca je tijek skriven, nalikuje "tihim tumorima", obično su mali i otkrivaju se slučajno.

Prema kliničkim svojstvima, neoplazma je benigna i zloćudna. U potonjem slučaju, raste vrlo brzo i može doseći težinu od 1 kg. Rane metastaze u retroperitonealnim limfnim čvorovima, jetri i plućnom tkivu. Pored nadbubrežne žlijezde, stanice primarnog tumora mogu se nalaziti i u jajniku, širokom ligamentu maternice.

Točan uzrok nastanka tumora nije poznat. Vjerojatno uključeni u njegov razvoj:

  • genetska predispozicija
  • nepovoljni uvjeti okoliša
  • naprezanja,
  • izlaganje
  • izloženost fetusu tijekom razdoblja fetalnog razvoja zaraznih bolesti majke, pušenja, alkohola, lijekova, trovanja, hormonalne neravnoteže, šećerne bolesti.

Preporučujemo čitanje članka o adenomu nadbubrežne žlijezde kod muškaraca. Iz nje ćete naučiti što je adenom, njegove vrste, uzroke pojave kod muškaraca, kao i simptome adenoma desne i lijeve nadbubrežne žlijezde, metode dijagnosticiranja i liječenja adenoma nadbubrežne žlijezde kod muškaraca.

I ovdje je više o dijagnozi adrenalnog adenoma.

Simptomi kod žena i muškaraca

Manifestacije bolesti nastaju stvaranjem tumorskih stanica testosterona, dehidroepiandrosterona i androstenediona. Ovi hormoni imaju sposobnost poticanja sinteze proteina što uzrokuje oba spola:

  • rani pubertet,
  • povećani rast tijela i mišića,
  • ranije zatvaranje zona rasta u kostima, tako da djeca prvo brzo rastu, a zatim znatno zaostaju za svojim vršnjacima i ostanu zaostala za život.

Kod dječaka razvoj se odvija prema muškom tipu. Penis se ubrzano povećava, kosa se pojavljuje na licu i u pazuhu, perineumu, a glas je hrapav. Testisi su u ovom slučaju normalne veličine ili se čak skupljaju.

To je zbog prisutnosti velikog broja androgena adrenalnog podrijetla. Djeluju na hipofizu, inhibirajući u njoj proizvodnju gonadotropina koji stimuliraju žlijezde. Stoga funkcija testisa izblijedi.

Androsteroma u odraslih muškaraca često je asimptomatska.

U djevojčica i žena muški spolni hormoni inhibiraju žensku aktivnost. U ranoj dobi formiranje velikog klitorisa, smanjenje mliječnih žlijezda. Maternica i vagina zadržavaju svoju veličinu, struktura im je obična. Tijekom puberteta primjećuje se:

  • razvoj mišića ramenog pojasa, uskih kukova,
  • rast kose prema muškom tipu - brada, brkovi, brkovi, duž bijele linije trbuha, na nogama i rukama, leđima,
  • uobičajene akne, prekomjerna masna koža,
  • grub ton glasa
  • gubitak kose na glavi sa mrljama ćelavosti, posebno u sljepoočnicama,
  • povećani seksualni nagon,
  • smanjenje debljine potkožne masti.

Menstruacija započinje kasno, malo, menstrualni ciklus je obično duži od 28 dana. Ako se androsteroma razvije u odrasloj dobi, tada se mjesečno krvarenje smanjuje u volumenu, postaje rjeđe, ne dolazi do ovulacije, pa su žene neplodne.

S rastom tumora, pacijent je primijetio bol u trbuhu i lumbalnoj regiji, povećavajući slabost, iscrpljenost. Gubitak tjelesne težine ubrzava se kod zloćudnih tumora. Kliničke manifestacije uključuju vrućicu, gubitak apetita, mučninu i povraćanje.

Ako se androsteroma kombinira s kortikosteromom, tada pacijenti imaju:

  • uporne glavobolje
  • povećanje pritiska
  • depresivni i mentalni poremećaji,
  • emocionalna nestabilnost.

Kortikosteroma (glukosteroma)

Među svim hormonalno aktivnim tumorima nadbubrežne žlijezde najčešći je glukosteroma koja čini gotovo trećinu slučajeva. U 70% neoplazma se odvija dobroćudno, ali kod trećine bolesnika karakterizira maligni tijek. Češće se dijagnosticira kod žena nego kod muškaraca. Javlja se i kod djece, a kod ove kategorije bolesnika tumor je obično zloćudan.

Glukosteroma je tumor nadbubrežne medule koji uzrokuje porast razine steroidnih hormona, prije svega kortizola, u krvi. U određenoj mjeri može se povećati sadržaj u krvi i drugim hormonima: aldosteronu i androgenima.

Pathomorphology of glucosteroma

Povećanje razine steroidnih hormona u krvi događa se bez obzira na središte njegove regulacije, hipotalamičko-hipofizni sustav. Međutim, njihova povećana sekrecija inhibira oslobađanje ACTH adenohypophysis principom povratne informacije (tj. Mozak prepoznaje da je razina kortikosteroida u tijelu dovoljna i ne stvara tajnu koja potiče njihovu izlučivanje). Kao rezultat toga, samo tumorsko tkivo proizvodi hormone, a zdrave stanice nadbubrežne žlijezde, ne primajući signal od mozga, naglo usporavaju svoj rad i prije ili kasnije atrofiraju. Te promjene često utječu ne samo na nadbubrežnu žlijezdu u regiji u kojoj je tumor lokaliziran, već i na suprotni, zdravi organ.

Glukosteroma može biti benigne ili zloćudne prirode, a visoka stopa napredovanja bolesti i pacijentovo ozbiljno stanje svjedoče u prilog njenom zloćudnom obliku.

Benigni kortikosterom karakterizira u pravilu jednostranom, rjeđe bilateralnom lokalizacijom i ima oblik zaobljene formacije promjera 2-6 cm, s glatkom površinom, često prekrivenom posudama kapsule vezivnog tkiva. Preostala nadbubrežna žlijezda obično je atrofirana i predstavlja traku tkiva koja se nalazi na tumoru.

Maligna kortikosteroma može dostići vrlo impresivne vrijednosti: do 30 cm u promjeru i do 3 kg težine. Površina neoplazme je neravna, gomoljasta, s konglomeratima čvorova spojenih zajedno.

Kliničke manifestacije glukosteroma

Klinički se tumor ovog tipa očituje složenim simptomima, kombiniranim pod imenom Itsenko-Cushingov sindrom. Razlikuje se od istoimene bolesti po tome što je uzrokovana patologijom same nadbubrežne žlijezde, ali nema hipofize.

Itsenko-Cushingov sindrom kombinira niz drugih simptomskih kompleksa, o kojima ćemo govoriti u nastavku.

  1. Displastična pretilost. Karakteriziraju ga obilježja taloženja masnoća: na licu (tzv. „Mjesečevo lice“), u ramenom pojasu, donjem dijelu leđa i na trbuhu. Prekomjerna masnoća u predjelu VII vratnog kralješka dovodi do stvaranja "klimakterijske grba", čiji je drugi naziv "grba bika". U nekim se slučajevima tjelesna težina pacijenta ne povećava, ali dolazi do preraspodjele masnog tkiva prema muškom tipu (u žena).
  2. Hipertenzivni sindrom. Javlja se kod gotovo svakog pacijenta koji pati od kortikosteroma. Povezan je s produljenim porastom razine kortizona, koji pojačava učinke kateholamina, adrenalina i norepinefrina, kao i s hipokalemijom. Visoki krvni tlak prati snažna glavobolja, često praćena aritmijama. U kasnijim fazama bolesti nastaje zatajenje srca s karakterističnim manifestacijama - ascitesom (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini) i edemima.
  3. Heteroseksualni sindrom, sekundarni hipogonadizam. Kršenje seksualne funkcije također je jedan od čestih i ranih simptoma, javlja se u oko 80-95% bolesnika. Kod muškaraca se smanjuje seksualna želja i potencija, atrofija testisa, kod žena se formira sindrom virusa: poremećen je menstrualni ciklus do amenoreje, mliječne žlijezde su smanjene u veličini, vanjske genitalije su hipertrofirane (klitoris se povećava u veličini) i primjećuje se pretjerani rast dlake (hirzutizam).
  4. Miopatija. Karakterizira ih oštra atrofija mišićnog tkiva, to je posebno vidljivo u udovima: zbog miopatije izgledaju oštro stanjivani.
  5. Sistemska osteoporoza. Razvija se pri produljenom izlaganju koštanom tkivu povišene razine kortizona: demineralizira. Pacijenti se žale na stalne bolove u kostima i sklonost čestim lomovima koji dugo ne liječe. Manjak kalcija dobro se vizualizira na radiografskim snimcima.
  6. Trofične promjene na koži. Pronađeno je u više od 75% pacijenata, zbog prekomjernog hormona kortizola. Predstavlja višestruke strije (protežu trake ljubičaste ili ljubičaste kože) na području mliječnih žlijezda, donjeg dijela trbuha, unutarnje površine ramena i kukova. Koža je prorijeđena, vrlo suha, na njoj se prikazuju brojni osipi pustularne prirode i precizna krvarenja. Moguće je stvaranje trofičnih ulkusa na nogama, kao i gljivičnih lezija kože i noktiju. U ovoj se kategoriji također može primijetiti simptom koji se naziva hirzutizam: to je pretjerani rast dlačica atipičnih područja kože. A na tipičnim mjestima, posebno na glavi, kosa, naprotiv, postaje dosadnija, tanja i ispada.
  7. Encefalopatija, asteno-depresivni sindrom. Manifestira se u obliku oslabljenog pamćenja i sna, stalne letargije, naglih promjena raspoloženja, emocionalne labilnosti, depresivnih stanja sve do razvoja psihoza.
  8. Sekundarna imunodeficijencija. Javlja se kod oko 2/3 bolesnika, očituje se kao povećana sklonost raznim infekcijama i spori oporavak.
  9. Poremećaji metabolizma ugljikohidrata. Javljaju se u 80% bolesnika s kortikosteromom. Karakterizira ih povećanje glukoze u krvi, prolazno i ​​stabilno (steroidni dijabetes). Ketoacidotski uvjeti u ovom se slučaju razvijaju izuzetno rijetko.

Kortikosteroma (glukosteroma) kod djece očituje iste simptome kao i kod odraslih, ali pretilost kod ove kategorije bolesnika češće se generalizira, poremećaji metabolizma ugljikohidrata su izraženiji, a osteoporoza manja. Kršenja u genitalnom području očituju se ubrzanim pubertetom, a i dječaci i djevojčice razvijaju se prema muškom tipu.

Kliničke manifestacije androsteroma

U žena, tumor ovog tipa očituje se formiranjem viril sindroma:

  • mišićni je okvir obnovljen prema muškom tipu, tj. razvijaju se mišići gornjih ekstremiteta,
  • potkožna masnoća se preraspodijeljuje, smanjuje se u lumbalnom predjelu i kukovima: lik postaje sličan muškom,
  • smanjuje se tember glasa
  • mliječne žlijezde su smanjene, a vanjske genitalije su, naprotiv, proširene,
  • dlaka na glavi otpada i na područjima atipičnim za njihov rast intenzivno rastu,
  • menstrualni ciklus se prekida do amenoreje, javlja se neplodnost.

Ako se androsteroma pojavi kod djeteta, to se očituje preuranjenim muškim seksualnim razvojem kod dječaka i djevojčica, kao i intenzivnim rastom mišićnog tkiva i naglim porastom pacijenta.

Kortikoestroma

Ovo je rijetka, visoko maligna bolest, koja se očituje znakovima feminizacije (pojava u muškaraca ženskih sekundarnih seksualnih karakteristika). Češće se dijagnosticira kod muškaraca.

Ova patologija povezana je s proizvodnjom hormona estradiola i estrona u tumorskim stanicama. Normalno se stvaraju u kortikalnom sloju nadbubrežne žlijezde u samo maloj količini, a njihov učinak u muškaraca izravnava visok nivo muških spolnih hormona, androgena. U slučaju tumora, proizvodnja estrogena naglo se povećava, što se kod muškaraca očituje razvojem sekundarnih ženskih spolnih karakteristika.

U pravilu, za kortikoestrome su karakteristične male dimenzije, tumorska masa obično ne prelazi 100 g. Međutim, dijagnosticiraju se i slučajevi velikih tumora, ali oni su rjeđi. Kao što je gore spomenuto, kortikoestromi su maligne novotvorine. Njihova značajka je rana infiltracija perinefričnih vlakana i žila koje prolaze tim područjem.

Kliničke manifestacije kortikoestroma

U velikoj većini slučajeva tumor ove vrste dijagnosticira se kod muškaraca. A očituje se u promjeni strukture muškog tijela prema ženskom tipu:

  • najtipičniji znak ovog tumora je ginekomastija (povećanje mliječnih žlijezda u kojoj se palpira žljezdano tkivo tipično za žensku dojku),
  • u kasnijoj fazi razvoja tumora uočava se preraspodjela masnog tkiva (taloženje masti u bokovima i zdjelici),
  • smanjenje vanjskih genitalija - atrofija,
  • ,
  • linija kose je značajno smanjena,
  • tembre glasa se mijenjaju u viši, ženski,
  • u nekim slučajevima pacijenti primjećuju porast krvnog tlaka, hipertenziju.

Kojem liječniku se obratiti

Hormonski aktivni tumori nadbubrežne regije zanimljivo su područje endokrinologa. Međutim, često se pacijenti prvi put obraćaju kardiologu s pritužbama na visoki krvni tlak ili ginekologu s problemima amenoreje i neplodnosti. Ti stručnjaci također mogu posumnjati na oštećenje nadbubrežne žlijezde i uputiti pacijenta endokrinologu. U slučaju osteoporoze indicirano je savjetovanje reumatologa. Kada se pojave prijelomi, liječi ih traumatolog.

Savjetovanje endokrinologa

Stručnjaci Endokrinološkog centra sjeverozapadne Europe provode dijagnostiku i liječenje bolesti endokrinog sustava. Endokrinolozi centra u svom radu temelje se na preporukama Europskog udruženja endokrinologa i Američkog udruženja kliničkih endokrinologa. Suvremene dijagnostičke i medicinske tehnologije daju optimalan rezultat liječenja.

Hormonski aktivne novotvorine

Neki tumori samo rastu, dok drugi potiču proizvodnju hormona. Neoplazme ove vrste nazivaju se proizvodima hormona ili hormonalno aktivnima. Hormonski aktivni nadbubrežni tumori uključuju:

  • aldosteronoma,
  • kortikoestroma,
  • pheochromocytoma,
  • androsteroma,
  • corticosteroma.

Preporučuje se pročitati fibroadenomatoza dojke: što je to i kako se liječiti

Najčešće se hormonalne neoplazme prikazuju u obliku zloćudnih tumora i imaju povećanu aktivnost, mada neke neoplazme benigne prirode mogu u jednom ili drugom stupnju pridonijeti proizvodnji hormona u sloju u kojem su se formirale. Benigne uključuju: miom, lipom, fibrom. Maligni su: teratom, melanom, pirogeni karcinom.

Koji su faktori rizika?

Faktor rizika je svaka okolnost koja povećava rizik od nastanka raka. Prisutnost faktora rizika ne znači da ćete sigurno dobiti rak, odsutnost faktora rizika ne znači da nikada nećete dobiti rak. Ako mislite da ste u opasnosti, obratite se stručnjaku. Neke nasljedne bolesti povećavaju rizik od razvoja nadbubrežnog tumora.

Čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja raka nadbubrežne žlijezde uključuju sljedeće nasljedne bolesti:

  • Lee-Fraumenijev sindrom,
  • Beckwith-Wiedemannov sindrom,
  • Carney sindrom.

Profesor Moshe Inbar

Onkolog, 45 godina iskustva

Zakažite sastanak

Voditelj Odjela za onkologiju MC Ihilov-Surasky

Hirurška intervencija

Operacija se mora izvesti ako je tumor hormonski aktivan i u količini ne većoj od tri centimetra. Maligne novotvorine također se uklanjaju kirurški. Operacija se može izvesti na dva načina:

  1. Otvoreni pristup (abdominalna kirurgija),
  2. Laporaskopska metoda (pristup kroz nekoliko punkcija u trbušnoj šupljini).

Tijekom operacije uklanja se tumor zajedno s zahvaćenom nadbubrežnom žlijezdom. Ako je neoplazma zloćudna, tada liječnik izlučuje i regionalne limfne čvorove. Kada su pogođene metastaze najbližih organa, također se podliježu uklanjanju.

Najteže je ukloniti feokromocitom, jer to može značajno poremetiti hemodinamiku. Kako bi se spriječila adrenalinska kriza, pacijent se pažljivo priprema za operaciju pomoću posebnih lijekova. Ako se kriza dogodila tijekom uklanjanja tumora, a pacijent je započeo kahetaminski šok, praćen skokom krvnog tlaka na kritične razine i drugim opasnim stanjima, tada liječnici pribjegavaju hitnoj operaciji.

Konzervativno liječenje

Zajedno s operacijom (prije i poslije) za zloćudne novotvorine, koristi se zračenje i kemijska terapija, pomoću kojih možete smanjiti tumor i ubiti njegove ostatke, sprječavajući recidiv. Također, ove metode mogu djelovati kao neovisno liječenje u slučajevima kada je operacija kontraindicirana. U postoperativnom razdoblju pacijentu se propisuju lijekovi koji doprinose normalizaciji vode-soli i sprečavaju mineralnu homeostazu. Obvezna je hormonska nadomjesna terapija, koja bi trebala trajati cijeli život. Neki simptomi nakon operacije mogu ostati, što zahtijeva stalan liječnički nadzor.

Pin
+1
Send
Share
Send

Pogledajte video: telesni simptomi i kako ih se resiti (Veljača 2020).