Bolest

Amiloidoza - simptomi, liječenje

Pin
+1
Send
Share
Send

amiloidoza- rijetka bolest u kojoj se nenormalni protein (protein) nazvan amiloidni protein nakuplja u pacijentovim organima i tkivima.

Kao rezultat taloženja ovog proteina, narušava se struktura i funkcije pogođenih tkiva.

Amiloidoza je ozbiljna zdravstvena prijetnja koja može dovesti do zatajenja vitalnih organa i do smrti pacijenta.

Vrste amiloidoze.

Mnoge vrste proteina mogu dovesti do stvaranja amiloidnih naslaga, ali samo je nekoliko njih povezano s teškim oštećenjima organa. Vrsta amiloidnog proteina i njegovo mjesto određuju vrstu amiloidoze od koje je osoba bolesna.

Depoziti amiloida mogu se pojaviti u pojedinim organima ili u cijelom tijelu.

Sljedeće vrste amiloidoze su:

1. Primarna (sistemska AL) amiloidoza. Bolest se javlja iz nekog razloga, ali se često opaža kod bolesnika s multiplim mijelomom (karcinomom krvi). Ovo je najčešći oblik amiloidoze. Izraz "sistemska" znači da amiloidoza utječe na cijelo tijelo. Najčešće su pogođeni bubrezi, srce, jetra, crijeva i neki živci. Obrazac AL naziva se tzv „Amiloid lakog lanca“ (vrsta proteina).

2. Sekundarna (sistemska AA) amiloidoza. Ova vrsta posljedica je drugih kroničnih bolesti poput reumatoidnog artritisa, lupusa, tuberkuloze, Crohnove bolesti, ulceroznog kolitisa i nekih vrsta raka. Najčešće utječe na slezenu, bubrege, jetru, nadbubrežne žlijezde i limfne čvorove. AA je vrsta proteina koji uzrokuje bolest.

3. Obiteljska, ili nasljedna ATTR-amiloidoza (AF). Ovaj rijetki oblik bolesti je nasljedan. ATTR znači "amiloidni transtiretinski protein", koji je odgovoran za pojavu porodične amiloidoze.

Neki oblici amiloidnih naslaga, kako pokazuju moderne zapadnjačke studije, također su povezani s Alzheimerovom bolešću. Međutim, mozak je rijetko pogođen amiloidozom.

Čimbenici rizika za amiloidozu.

Utvrđeno je da muškarci pate od amiloidoze češće od žena. Rizik od amiloidoze povećava se kako osoba stari.

Amiloidoza se često razvija kod bolesnika s posljednjim stadijem bolesti bubrega koji su na dijalizi dulje vrijeme. Ovaj fenomen je uzrokovan nakupljanjem beta-2-mikroglobulina u krvi. Amiloidoza izazvana dijalizom češća je u odraslih pacijenata koji su na dijalizi više od 5 godina.

Simptomi amiloidoze.

Simptome amiloidoze često je teško odrediti. Oni mogu biti vrlo različiti, ovisno o vrsti amiloidnog proteina i gdje se taloži u tijelu. Važno je da se simptomi u nastavku mogu pojaviti i kod mnogih drugih bolesti. Diferenciranje amiloidoze nije lak zadatak za kvalificirane liječnike.

Simptomi amiloidoze mogu obuhvaćati:

1. Promjene boje kože.
2. Bojenje gline u stolici.
3. Povećani umor.
4. Opća slabost.
5. Osjećaj težine u želucu.
6. Bol u zglobovima.
7. Anemija.
8. Kratkoća daha.
9. Oticanje jezika.
10. Smrtnost udova.
11. Slaba kompresija ruke.
12. Gubitak kilograma

Amiloidni protein se taloži u srčanom mišiću. To narušava elastičnost tkiva, slabi srčane kontrakcije i utječe na ritam srca.

Bolest se očituje kao zatajenje srca (HF) - srce nije sposobno ispumpati volumen krvi potreban za normalno opskrbu krvi u tijelu.

Ovaj oblik amiloidoze očituje se sljedećim simptomima:

1. Kratkoća daha, čak i u mirovanju.
2. Nepravilan rad srca (aritmija).
3. Znakovi zatajenja srca - oticanje, slabost, mučnina itd.

Bubrezi bi trebali filtrirati toksine iz krvi. Amiloidne naslage u bubrezima narušavaju rad bubrega.Kada sposobnost filtriranja bubrega opadne, u tijelu se nakupljaju tekućina i opasni toksini (zatajenje bubrega).

Uz bubrežnu amiloidozu mogu postojati takvi simptomi:

1. Oticanje uzrokovano nakupljanjem tekućine.
2. Visoka razina proteina u mokraći (proteinurija).

Amiloidni protein se nakuplja u gastrointestinalnom traktu, usporavajući mišićne kontrakcije i rad crijeva. Poremećava probavu.

Ako se amiloid nakuplja u gastrointestinalnom traktu, to se može očitovati sljedećim simptomima:

1. Loš apetit.
2. Proljev (proljev).
3. Mučnina i povraćanje.
4. Bol u trbuhu.
5. Gubitak kilograma

Uključenost jetre može dovesti do povećanja jetre, nakupljanja tekućine u tijelu i do nenormalnih promjena u testovima jetre.

Amiloidna neuropatija.

Amiloid može oštetiti živce od leđne moždine i mozga do organa (perifernih živaca). Periferni živci nose signal iz središnjeg živčanog sustava u različite dijelove tijela. Na primjer, periferni živci omogućuju osjetiti svrbež na vrhu prsta ili opekotinu dlana.

Ako amiloidoza utječe na periferne živce, to se očituje sljedećim simptomima:

1. Problemi s ravnotežom.
2. Kršenje kontrole nad mokrenjem i defekacijom.
3. Kršenje znoja.
4. Trnci i slabost u mišićima.
5. Vrtoglavica u stojećem položaju uzrokovana problemima s regulacijom krvnog tlaka.

Pored svega navedenog, amiloidoza može zahvatiti i pluća, kožu, slezinu i druge organe, uzrokujući odgovarajuće simptome.

Dijagnoza amiloidoze.

Liječnik treba obaviti temeljit fizički pregled i proučiti povijest bolesti kako bi uočio sumnjive znakove koji mogu ukazivati ​​na amiloidozu. Kao što je već spomenuto, ti znakovi nisu specifični i mogu govoriti o mnogim drugim bolestima.

Ne postoji određeni test krvi koji može otkriti amiloidozu. Suptilna laboratorijska tehnika nazvana elektroforeza lakog lanca otkriva rane znakove nekih amiloidnih proteina.

Nepotrebno je reći da li su sve medicinske ustanove sposobne provesti takve testove?

Biopsija je potrebna kako bi se potvrdila dijagnoza i utvrdila specifična vrsta amiloidnog proteina koji je uzrokovao bolest. Uzorak tkiva može se uzeti iz usta, rektuma, unutarnjih organa.

Ako postoji sumnja na prisutnost obiteljske (nasljedne) amiloidoze, liječnik može propisati genetsku analizu. Liječenje nasljedne amiloidoze ovisit će o karakteristikama bolesti.

Također, liječnik može propisati mnoge pretrage krvi, pretrage urina, pretragu tijela kako bi se utvrdilo oštećenje određenih organa i tkiva kao rezultat bolesti.

Liječenje amiloidoze.

Ne postoji radikalan lijek za amiloidozu.

Liječnik može propisati liječenje za suzbijanje proizvodnje amiloidnog proteina, kao i terapiju održavanja za normalizaciju funkcija oštećenih organa. Ako je amiloidoza povezana s drugom bolešću, tada liječenje treba biti usmjereno na ovu bolest.

Specifični režim liječenja ovisit će o vrsti amiloidoze i organima koji su uključeni u patološki proces.

Moguće mogućnosti liječenja:

1. Terapija matičnim ćelijama pomaže u uklanjanju tvari koje dovode do nakupljanja amiloida u bolesnika s primarnom AL amiloidozom u kojima nisu oštećena više od dva važna organa.

2. Kemoterapijska sredstva koriste se za liječenje preostalih bolesnika s primarnom amiloidozom AL-a.

3. Snažni protuupalni lijekovi (kortikosteroidi) koriste se za liječenje sekundarne amiloidoze AA.

4. Transplantacija jetre može zaustaviti bolest u bolesnika s nasljednim oblikom amiloidoze.

5. Transplantacija bubrega i srca može se preporučiti za ozbiljna oštećenja ovih vitalnih organa.

Ostale metode borbe protiv simptoma amiloidoze mogu uključivati:

1.Diuretici za uklanjanje viška tekućine iz tijela.
2. Kompresijske čarape za olakšavanje oticanja donjih ekstremiteta.
3. Posebna prehrana, posebno za gastrointestinalnu amiloidozu.

Prognoza amiloidoze.

Amiloidoza može biti fatalna, posebno u slučaju oštećenja bubrega ili srca. Rana dijagnoza i pravilno liječenje vrlo su važni za povećanje preživljavanja. Ako se ne liječi, mnogi pacijenti umiru u roku od dvije godine od dijagnoze.

Istraživači nastavljaju proučavati zašto neke vrste uzrokuju bolest i kako zaustaviti stvaranje amiloidnih proteina. U tijeku je opsežni znanstveni rad na stvaranju novih lijekova za amiloidozu.

Na zapadu će mnogi naizgled beznadni pacijenti moći sudjelovati u kliničkim ispitivanjima najnovijih lijekova, a mnogi od njih pomažu produljenju života takvih bolesnika.

Konstantin Mokanov: magistar farmacije i profesionalni medicinski prevoditelj

Opće informacije

Amiloidoza je bolest iz skupine sistemskih disproteinoza koja nastaje stvaranjem i nakupljanjem u tkivima složenog proteinsko-polisaharidnog spoja - amiloida. Prevalencija amiloidoze u svijetu uvelike je geografski određena: na primjer, periodična bolest je češća u zemljama mediteranskog bazena, amiloidna polineuropatija - u Japanu, Italiji, Švedskoj, Portugalu itd. Prosječna učestalost amiloidoze u populaciji je 1 slučaj na 50 tisuća ljudi , Bolest se obično razvija kod ljudi starijih od 50-60 godina. S obzirom na činjenicu da su gotovo svi organski sustavi pogođeni amiloidozom, bolest se proučava u različitim medicinskim disciplinama: reumatologija, urologija, kardiologija, gastroenterologija, neurologija itd.

Uzroci amiloidoze

Etiologija primarne amiloidoze nije do kraja proučena. Istodobno, poznato je da je sekundarna amiloidoza obično povezana s kroničnim zaraznim (tuberkuloza, sifilis, aktinomikoza) i gnojno-upalnim bolestima (osteomijelitis, bronhiektatička bolest, bakterijski endokarditis itd.), Rjeđe, tumorskim procesima (limfogranulomatoza, leukemija, leukemija) vlasti). Reaktivna amiloidoza može se razviti kod bolesnika s aterosklerozom, psorijazom, reumatologijom (reumatoidni artritis, ankilozirajući spondilitis), kroničnom upalom (ulcerozni kolitis, Crohnova bolest), multisistemskim lezijama (Whippleova bolest, sarkoidoza). Među čimbenicima koji pridonose razvoju amiloidoze, hiperglobulinemija, oslabljeno funkcioniranje stanične imunosti, genetska predispozicija i drugi su najvažniji.

Patogeneza

Među brojnim verzijama amiloidogeneze, najveći broj pristaša ima teorija disproteinoze, lokalna stanična geneza, imunološke i mutacijske teorije. Teorija lokalne stanične geneze uzima u obzir samo procese koji se odvijaju na staničnoj razini (stvaranje makrofagnih prekursora fibrilarnih amiloida), dok se stvaranje i akumulacija amiloida odvija izvan stanice. Stoga se teorija lokalne stanične geneze ne može smatrati iscrpnom.

Prema teoriji disproteinoze, amiloid je proizvod abnormalnog metabolizma proteina. Glavne su veze u patogenezi amiloidoze - disproteinemija i hiperfibrinogenemija doprinose nakupljanju u plazmi grubih frakcija proteina i paraproteina. Imunološka teorija o podrijetlu amiloidoze povezuje stvaranje amiloida s reakcijom antigen-antitijelo, u kojoj strani proteini ili produkti razgradnje vlastitih tkiva djeluju kao antigeni. Pri tome se taloženje amiloida događa uglavnom na mjestima stvaranja antitijela i viška antigena.Najviše univerzalna je mutacijska teorija o amiloidozi koja uzima u obzir ogromnu mnoštvo mutagenih čimbenika koji mogu izazvati abnormalnu sintezu proteina.

Amiloid je složen glikoprotein, koji se sastoji od fibrilarnih i globularnih proteina, usko povezanih s polisaharidima. Amiloidne naslage nakupljaju se u intimi i adventitiji krvnih žila, strome parenhimskih organa, žlijezdanih struktura itd. S manjim naslagama amiloida promjene se otkrivaju samo na mikroskopskoj razini i ne dovode do funkcionalnih poremećaja. Izraženo nakupljanje amiloida popraćeno je makroskopskim promjenama na zahvaćenom organu (povećanje volumena, masni ili voštani izgled). U ishodu amiloidoze razvija se stromalna skleroza i atrofija parenhima organa, njihovo klinički značajno funkcionalno zatajenje.

Klasifikacija

U skladu s razlozima razlikuju se primarna (idiopatska), sekundarna (reaktivna, stečena), nasljedna (obiteljska, genetska) i senilna amiloidoza. Javljaju se različiti oblici nasljedne amiloidoze: mediteranska groznica ili periodična bolest (toplotni napadi, bolovi u trbuhu, zatvor, proljev, plevritis, artritis, kožni osipi), portugalska neuropatska amiloidoza (periferna polineuropatija, impotencija, poremećaji srčane provodljivosti), finski tip ( atrofija rožnice, kranijalna neuropatija), danska varijanta (kardiopatska amiloidoza) i mnoge druge. et al.

Ovisno o prevladavajućem oštećenju organa i sustava, nefropatska (bubrežna amiloidoza), kardiopatska (amiloidoza srca), neuropatska (amiloidoza živčanog sustava), hepatopatska (amiloidoza jetre), epinefropska (adrenalna amiloidoza), ARUD-miješana kožna bolest i amiloidoza kože, , Osim toga, u međunarodnoj praksi je uobičajeno razlikovati lokalnu i generaliziranu (sistemsku) amiloidozu. Amiloidoza kod Alzheimerove bolesti, dijabetes melitus tipa 2, endokrini tumori, tumori kože, mokraćni mjehur itd. Spadaju u lokalizirane oblike, u pravilu se razvijaju kod starijih osoba. Ovisno o biokemijskom sastavu amiloidnih fibrila, razlikuju se sljedeći sistemski oblici amiloidoze: vrste:

  • AL - Ig laki lanci u fibrilima (s Waldenstromovom bolešću, mijelomom, zloćudnim limfomima),
  • AA - u sastavu vlakana, a-globulin seruma akutne faze, koji je po karakteristikama sličan C-reaktivnom proteinu (za tumorske i reumatske bolesti, periodične bolesti, itd.),
  • Aβ2M- β2-mikroglobulin u fibrilima (u slučaju kroničnog zatajenja bubrega u bolesnika koji su podvrgnuti hemodijalizi),
  • ATTR - kao dio fibrila, transportni protein transtiretin (za porodično nasljedne i senilne oblike amiloidoze).

Primarna amiloidoza

Ova vrsta bolesti ima idiopatsku prirodu. Drugim riječima, razvija se iz nepoznatih razloga i ne postoji način da ih se uspostavi. Ali često se otkriva u bolesnika koji pate od multiplog mijeloma.

U ovom se slučaju, govoreći o sustavnom oštećenju, podrazumijeva kršenje aktivnosti cijelog organizma. Najčešće, bolest utječe na jetru, srce, gastrointestinalni trakt, određene skupine živaca, bubrege.

Amiloidoza AL nastaje kada se amiloidi lakih lanaca nakupljaju u tkivima tijela.

Sekundarna amiloidoza

Razlozi za razvoj ove vrste amiloidoze uključuju:

  • sistemski eritematozni lupus,
  • reumatoidni artritis,
  • tuberkuloza,
  • upalna bolest crijeva,
  • neke vrste zloćudne onkologije.

Najčešće, s ovom vrstom bolesti, pogođena su tkiva slezene, bubrega, jetre, nadbubrežne žlijezde i limfni čvorovi.

Amiloidoza ATTR i 2-beta

Razlozi razvoja ovih bolesti mogu biti u:

  • taloženje beta-2-mikroglobulina u krvi,
  • hemodijalizi više od 5 godina,
  • zatajenje bubrega.

Najviše od ove vrste bolesti pate zglobovi, kosti i tetive.

Amiloidoza srca

Srčana amiloidoza se očituje:

  • aritmija,
  • kardiomcgalijc,
  • progresivno zatajenje srca.

S prelaskom patologije u kasne faze razvoja, čak i manji fizički napor može izazvati pojavu kratkoće daha. Progresivno zatajenje srca može dovesti do:

  • perikardni izljev,
  • ascites,
  • efuzijski pleuris.

Amiloidoza gastrointestinalnog trakta

Kada lokalizirate amiloidne naslage u tkivima probavnog trakta, prije svega, nenormalno povećanje jezika treba obratiti pažnju na sebe. Pored toga, pacijenti imaju izgled:

  • mučnina,
  • gorušica
  • zatvor, koji može biti praćen proljevom,
  • sindrom malapsorpcije,
  • gastrointestinalno krvarenje.

Uz patološku leziju gušterače, amiloidoza se prikriva kao kronični pankreatitis. Ako su amiloidne naslage lokalizirane u jetri, pacijent razvija kolestazu, hepatomegaliju, portalnu hipertenziju.

Amiloidoza CNS-a

Amiloidoza, koja utječe na živčani sustav, prilično je teška i prati je:

  • uporna cefalgija,
  • demencije,
  • vrtoglavica,
  • hiperhidroza,
  • ortostatski kolapsi,
  • paraliza ili pareza nogu,
  • polineuropatija.

Posljedice i komplikacije

Na pozadini amiloidoze razvijaju se različita akutna patološka stanja koja mogu uzrokovati smrt pacijenta. Najčešće i najopasnije komplikacije bolesti uključuju:

  1. Infarkt miokarda. Trajno povećanje krvnog tlaka s nefrotskim sindromom i zatajivanjem bubrega dovodi do povećanja opterećenja na srčani mišić. Taloženje amiloida u tkivima organa dovodi do ozbiljnog poremećaja njegove aktivnosti. Kao rezultat toga, postoji neravnoteža između potrošnje kisika i njegove isporuke. Njegov nedostatak posebno je akutan tijekom fizičkog napora ili emocionalnog šoka. Ako smrt nije nastupila (nažalost, to se najčešće događa), tada se u predjelu srčanog udara formira ožiljak, koji samo pogoršava ionako kompliciranu srčanu aktivnost. Rezultat ovog ožiljaka je razvoj kroničnog zatajenja srca.
  2. Moždani udar je patološko stanje u kojem dolazi do kršenja opskrbe krvi tkivom mozga. Za amiloidozu je karakterističan razvoj hemoragičnog udara - bolest u kojoj se krvarenje otvara kroz zid krvne žile koja je podvrgnuta deformaciji. Kao rezultat toga, živčane stanice su zasićene krvlju, nakon čega umiru. Takav se poremećaj očituje različitim simptomima, ali najopasnija posljedica je smrt pacijenta.
  3. Tromboza bubrežnih vena. Ovaj proces nastaje zbog nakupljanja fibrinogena i njihovog taloženja na stijenkama bubrežnih vena. Na pozadini opstrukcije lumena krvnih žila razvija se zatajenje bubrega. Bolest se razvija kada s nefrotskim sindromom bubrezi „propuste“ veliku količinu proteina plazme albumina. Istodobno se fibrinogen nigdje ne uklanja iz tijela, njegova razina raste i on se počinje taložiti na zidovima krvnih žila u obliku krvnih ugrušaka.
  4. Razvoj zaraznih bolesti. Imunološki sustav pacijenta s amiloidozom praktički je neaktivan zbog zatajenja više organa i aktivnog uklanjanja proteina iz krvi. Najčešće se pacijentima dijagnosticira pneumonija, glomerulonefritis, pijelonefritis. Često pate i kožni dlaci, meka tkiva i gastrointestinalni trakt (toksikoinfekcije hrane). Povrh toga, pojedinci s amiloidozom vrlo su osjetljivi na virusne infekcije. Često razvijaju zaušnjake, patologije virusa herpesa itd.

Opis

Amiloidoza je bolest koja prati kršenje metabolizma proteina i funkcioniranja imunološkog sustava.Posljedica takvih kršenja je amiloid - međućelijsko taloženje homogenih proteinskih masa u svim organima tijela i njegovim tkivima, bez iznimke. Napredujući, istiskuje i zamjenjuje zdrave stanice pogođenog organa, uzrokujući gubitak tjelesne neaktivnosti, što često izaziva razvoj distrofije. Ako se amiloidoza ne liječi, to pridonosi stvaranju zatajenja više organa, nakon čega može nastupiti smrt.

Medicinski znanstvenici otkrili su da amiloidoza zabrinjava oko 1% svjetske populacije. U ovom se slučaju sekundarna amiloidoza javlja nekoliko puta češće od primarne. Ova se bolest može naslijediti. Takvi slučajevi zabilježeni su među predstavnicima armenske i židovske nacionalnosti, kao i u mediteranskim zemljama.

Postoje dva glavna oblika amiloidoze:

  • sistemski (zahvaćena su tkiva većine organa),
  • lokalno (oštećenje tkiva u bilo kojem organu: u bubrezima, srcu, koži itd.)

Zanimljiva činjenica: muškarci pate od amiloidoze dvostruko češće od žena.

  • Primarna (idiopatska) amiloidoza. Njeni uzroci nisu uvijek poznati. Studija je otkrila da su amiloidni vlakna posljedica imunoglobulinskih lanaca zvanih paramiloidoza. Simptomi primarne amiloidoze mogu biti:
    • miastenija gravis, što povlači atrofiju mišića,
    • bol u trbušnoj šupljini, praćen proljevom i dispepsijom,
    • kršenje genitourinarnog sustava i menopauze,
    • bolesti organa vida (retinitis, periarteritis itd.)
  • Sekundarna (opća) amiloidoza. Javlja se u okruženju drugih bolesti, poput tuberkuloze, bronhitisa, osteomijelitisa, malarije, sifilisa, to jest na pozadini kroničnih bolesti i infekcija. Opća amiloidoza popraćena je raspadom tkiva i suppuracijom organa. Lezije crijeva, jetre, slezine i bubrega su najčešće. Sekundarna amiloidoza dugo vremena prolazi nezapaženo. Blaga slabost i smanjena aktivnost pojavljuju se kada su bubrezi pogođeni. Kasnije u analizi, protein se pojavljuje u urinu. U posljednjoj fazi razvija se zatajenje bubrega.
  • Nasljedna amiloidoza. To se kvalificira genetskim mutacijama imunološkog sustava, što dovodi do stvaranja stanica koje proizvode amiloid.Nedan amiloidoza može uključivati ​​vrućicu, porodičnu neuropatsku, nefropatsku i kardiopatsku amiloidozu.
  • Senilna cerebralna amiloidoza. Najopasnije je jer u takvim okolnostima utječu srčani mišić, gušterača, pluća i mozak. Najčešće se nalazi kod ljudi koji boluju od Alzheimerove bolesti.
  • Amiloidoza u tumorima. Bolest se očituje taloženjem amiloida u tkivima pogođenog organa, kao rezultat toga rast malignog tumora napreduje. Uzrok amiloidoze u neoplazmi je endokrini karcinom i tumor njegovih otočića.

Prevencija amiloidoze

Ovu strašnu bolest moguće je izbjeći primjenom posebnih dijeta i raznih dodataka prehrani. Prvi korak je:

  • smanjite unos hrane s visokim udjelom proteina. To se uglavnom odnosi na jela životinjskog podrijetla,
  • povećati potrošnju ribljih jela, proizvoda koji sadrže cjelovite žitarice, kao i povrća, voća i orašastih plodova,
  • odbiti mliječne proizvode, šećer i jela koja sadrže kofein,
  • konzumirajte više hrane koja sadrži vitamin C. To su agrumi, kupus, rajčica, jabuke, koprive, pečeni krumpir i mnoga druga hrana.

Liječenje ovisi o vrsti bolesti. Ako je amiloidoza primarna, pridržavanje dijeta protiv proteina će dovesti do dobrog rezultata. Kemoterapija i uporaba kolhicina također mogu dati pozitivan rezultat. Sekundarna amiloidoza uključuje imenovanje antibiotika, antiaritmičkih i diuretskih lijekova koji djeluju na određeni organ.

Ako lijekovi ne pomažu, propisana je operacija.Na taj se način može izvršiti transplantacija koštane srži, bubrega ili jetre, transplantacija srca, pa čak i implantacija pejsmejkera.

Oštećenje organa amiloidoze

  • Oštećenja bubrega. Česta i vrlo opasna bolest. Simptomi bubrežne amiloidoze imaju 4 stupnja: latentni, proteinurski, nefrotski i azotemski.
  • Oštećenja jetre. Veličina organa se povećava, što se može utvrditi sondiranjem trbuha. Oštećenje jetre amiloidom očituje se povećanom jetrom, žuticom i portalnom hipertenzijom.
  • Amiloidoza srca. Njegova manifestacija popraćena je aritmijom, nedostatkom daha, nesvjesticom i kardiomiopatijom. Taloženje amiloida može biti prisutno i u srčanom mišiću i u njegovim membranama.
  • Amiloidoza kože. Doprinosi kršenju opskrbe krvlju u žilama, što se izražava u suhoći i ljuštenju kože. Osip se može pojaviti u obliku malih crvenih akni.
  • Bolesti zglobova. Uz amiloidozu zglobova zahvaćaju se prvo ruke i stopala, a potom koljena i laktovi. Karakteristični su bol u pokretima, oticanje tkiva i povišena temperatura kože na mjestima upale.
  • Oštećenje mišića. Amiloidoza ovih organa očituje se u njihovoj slabosti, povećanju veličine i zbijanju. U pratnji boli i pojave gustih čvorova. Ako se bolest pokrene, mišići se komprimiraju, opskrba krvlju se poremeti, što rezultira njihovom smrću.
  • Bolest živčanog sustava. Amiloidozu središnjeg živčanog sustava karakterizira taloženje amiloida u moždanom tkivu, izravna posljedica ovog procesa je kršenje mentalnih sposobnosti pacijenta.
  • Amiloidoza gastrointestinalnog trakta. Apsorpcija hranjivih tvari i vitamina se mijenja. To se očituje u obliku proljeva, oštrog smanjenja težine, umora, mentalnih poremećaja, kao i gubitka kose i anemije.
  • Povećana slezina. Amiloidoza ovog organa dovodi do povećanja njegove veličine i razvoja hipersplenizma, koji je karakteriziran anemijom i leukopenijom.
  • Amiloidoza pluća. Javlja se kod upale pluća, pleurisije, ciste. Najčešće se nalaze na zidovima posuda pluća i bronha.

Liječenje amiloidoze može se provesti samo točnim pregledom pacijenta u bolničkom okruženju.

Oštećenja bubrega s amiloidozom.

Najčešća lokalizacija je bubrežna amiloidoza. Simptomi s takvom patologijom vrlo su raznoliki i vrlo opasni bez imenovanja odgovarajućeg liječenja. Klinička slika bubrežne amiloidoze očituje se nekim simptomima kroničnog zatajenja bubrega, naime:

  • Uočene su kvantitativne promjene u urinu: oligurija (dnevno se izlučuje manje od 500 ml urina) i anurija (manje od 50 ml u istom razdoblju).
  • Poremećaji iz općeg zdravstvenog stanja: pojava razdražljivosti, tjeskobe, slabosti i povećanog umora.
  • Pojava edema - zbog smanjenja koncentracije proteina dolazi do prijelaza tekućine u tkivne strukture, što dovodi do edema. S produljenim napredovanjem bolesti, tekućina se nakuplja u trbušnoj i torakalnoj šupljini, kao i u perikardnoj šupljini, što dovodi do ascitesa, hidrotoraksa i hidropericardija.
  • Zbog poraza bubrežnog parenhima dolazi do povećanja krvnog tlaka, pojavljuju se aritmije i hipertrofija srčanog mišića.
  • Povreda mentalno-funkcionalnog stanja - koja se očituje kao štetni učinak uree s bubrezima koji ne funkcioniraju - dovodi do kršenja mentalne pozadine, nesanice, oslabljene memorije i mentalnih sposobnosti.
  • Anemija: zbog oštećenja amiloidoze bubrega prestaje nastajati potrebna količina eritropoetina, što potiče proizvodnju crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži.

Oštećenja jetre s amiloidozom.

Uz generalizirane oblike bolesti razvija se takozvana jetrena amiloidoza. Simptomi nastaju zbog taloženja amiloida u jetrenom tkivu i, kao rezultat, kompresije hepatocita (jetrenih stanica) i strukture jetrene lobule (vena, arterija, žučni kanal).Jetra s nakupljanjem amiloida povećava se u veličini, postoji portalna hipertenzija kao rezultat kompresije krvnih žila. Tada dolazi do povećanja tlaka u portalnoj veni, proširuju se vene slezene, jednjaka i drugi unutarnji organi. Sve se to očituje pojavom ascitesa, pojavom krvarenja iz proširenih vena jednjaka (često), krvavih stolica (kreda), povraćanja s dodatkom krvi.

Kada se amiloid komprimira žučnim kanalima, pojavljuje se žutica (kao rezultat nakupljanja bilirubina), što je popraćeno jakim svrbežom kože i žutom sklerom.

Oštećenja crijeva s amiloidozom.

Jedna opcija za leziju je crijevna amiloidoza. Simptome ovog oblika karakteriziraju:

  • Kronična dijareja - stalna, česta i dugotrajna dijareja - dovodi do iscrpljenosti tijela, a osoba počinje gubiti kilograme.
  • Sindromi eksudativne enteropatije i oslabljena apsorpcija - najčešći simptom crijevne amiloidoze - u ovom slučaju se gubi ogromna količina proteina, koji iz krvi prelazi u crijevni lumen, ističući se. Sindrom oslabljene apsorpcije karakterizira brzo progresivan tijek. Zbog istodobne eksudacije (izolacije) proteina u crijevni lumen, prevladavaju poremećaji u metabolizmu proteina u obliku trajne hipoproteinemije (smanjenje količine proteina u krvotoku) i edema. Hipoproteinemiju je u ovom slučaju vrlo teško ispraviti uz pomoć nadomjesne terapije.
  • Crijevna opstrukcija - nastaje kao rezultat lokalnog (lokalnog) taloženja amiloida i razvoja tumora slične formacije, koja, stisnuvši crijevne petlje, dovodi do poremećaja evakuacije izmeta. Takva manifestacija može dovesti do ozbiljnih komplikacija, do sepse.
  • Gastrointestinalno krvarenje prilično je česta manifestacija crijevne amiloidoze, za koju je karakterističan razvoj različitih oblika anemije.

Oštećenje živčanog sustava kod amiloidoze.

Najčešći početni simptomi primarne amiloidoze na dijelu živčanog sustava uključuju opću slabost, umor i prilično brzo mršavljenje. U oko 40% slučajeva polineuropatija se razvija uz minimalno uključivanje unutarnjih organa, a u 15% slučajeva može biti jedina manifestacija bolesti. No, u 60% slučajeva primarna sistemska amiloidoza dovodi do polineuropatije na pozadini izraženih manifestacija amiloidoze različite lokalizacije (s već postojećom amiloidozom srca, bubrega, crijeva i drugih). Polineuropatija je aksonalne prirode, dok su uključena pretežno tanka mijelinizirana (mijelinirana) i nemijelinizirana vlakna, a klinički postupak nalikuje dijabetičkoj polineuropatiji. Prvenstveno utječu osjetna vlakna koja provode osjetljivost na bol i temperaturu, kao i vegetativna vlakna.

Početni simptomi polineuropatije s amiloidozom živčanog sustava su:

  • utrnulost
  • Distestezija (oslabljena osjetljivost). Osjetljivost u ovom slučaju pati više površno nego duboko
  • Peckanje bolova u rukama i nogama.

Poraz amiloidoze vegetativnih vlakana i ganglija očituje se ortostatskom hipotenzijom, fiksnim pulsom, erektilnom disfunkcijom, kršenjem trofične kože i smanjenjem znojenja.

U kasnijoj fazi razvijaju se slabost mišića i amiotrofija (oslabljena funkcija mišića i prehrana). U ovom su slučaju motorički poremećaji manje izraženi, u usporedbi s osjetljivim.

Oštećenje mišićnog tkiva amiloidozom.

Jačina motoričkih poremećaja povećava se ako amiloidoza izravno utječe na mišićno tkivo koje uključuje proksimalne mišiće udova.

Amiloidna miopatija očituje se poremećajima više kvalitete uglavnom u djece, što je povezano sa slabošću i umorom već slabo izraženog mišićnog sloja koji nastaje kao rezultat njihovog sabijanja i hipertrofije.Ako se amiloid počne taložiti u mišićima jezika, razvija se takozvana makroglosija (porast jezika do anomalijski velikih veličina). Također se mogu pojaviti disfagija (nemogućnost gutanja) i grubljenje glasa. U nekih bolesnika dolazi do zatajenja disanja zbog amiloidoze dišnih mišića.

Oštećenja kože s amiloidozom.

Kod primarne amiloidoze često se može primijetiti jedan ili drugi kožni osip: najčešće su to petehija, purpura, kvržice i plakovi, dok se neki opći kriterij karakterističan za amiloidozu kože ne može primijetiti. S nodularno-plakovnim oblikom amiloidoze kože opaža se veliki broj plakova i čvorova koji su smješteni uglavnom na nogama i gležnjevima. Karakteristična karakteristika ovog oblika amiloidoze je simetrični raspored izoliranih kvržica na obje noge. Ovaj se oblik nalazi uglavnom kod žena.

Suvremene metode dijagnoze amiloidoze

Amiloidoza je bolest koja se očituje kao patologija metabolizma proteina i zdravlja imunološkog sustava. Amiloid (protein-saharidni kompleks), koji je posljedica ovog kršenja, može se odložiti u stanicama bilo kojeg tjelesnog tkiva. S razvojem bolesti, ona postupno zamjenjuje zdrave stanice, a organ prestaje funkcionirati. S teškim oblikom patologije dolazi do zatajenja više organa (oštećenja na 50% ili više organa), što dovodi do smrti.

Nasljedni oblik bolesti opaža se na području Sredozemnog mora, kao i među ljudima židovske i armenske nacionalnosti. Među muškarcima ova se bolest javlja dvostruko češće.

Od najčešćih oblika bolesti može se nazvati nefropatski u kojem se opažaju naslage u bubrezima, a sistemski - naslage amiloida nalaze se u mnogim organima.

Amiloid, taložen u raznim organima, razlikuje se u strukturi. Ukupno postoji oko 15 vrsta koje se razlikuju po strukturi i sastavu. Temelje se na dvije vrste:

  • AA amiloid. Kronične upalne bolesti uzrokuju visoku razinu SAA proteina u plazmi i podržavaju je dugo. S nepotpunim cijepanjem proteina nastaje fibrilarni AA amiloid.
  • AL amiloid. Proteini ove vrste pojavljuju se tijekom cijepanja amiloidoblasta (degenerirani plazmociti). Oni su nenormalni imunoglobulinski spojevi.
  • Pojava drugih vrsta amiloida određena je oblikom amiloidoze.

Vrste bolesti

Amiloidoza se javlja kao neovisna i prateća bolest. Dijagnoza amiloidoze razlikuje nekoliko vrsta:

Primarna ili idiopatska. Uz ovaj oblik, naslage se nalaze u svim unutarnjim organima. Nemoguće je utvrditi točan uzrok pojave. Višestruke nepravilnosti uočene su u stanicama imunološkog sustava s nakupljanjem AL-amiloida u koži, u tkivima mišićnog, živčanog i kardiovaskularnog sustava. Može biti uzrokovan plazmacitomom (mijelomom) - malignom patologijom tumora.

Sporedan

To je komplikacija bilo koje upalne bolesti. Razlog za njegovu pojavu može biti:

  • Kronične zarazne bolesti: pijelonefritis, tuberkuloza, bronhiektazija, malarija, sifilis ili lepre (lepre),
  • Kronične gnojne bolesti: osteomijelitis, gnojni čirevi i rane,
  • Ulcerozni kolitis - upala debelog crijeva
  • Tumorske lezije hematopoetskih organa: leukemija, limfogranulomatoza itd.,
  • Reumatološka patologija: razni artritisi i tako dalje.

U unutarnjim organima nastaje sekundarna amiloidoza. Postoji kršenje aktivnosti organa s najvećim taloženjem amiloida - na području bubrega, slezine, jetre ili limfnih čvorova. U budućnosti se lezija širi na preostale organe s naknadnom smrću.

Nasljedan

Sličan oblik nastaje zbog genetskih abnormalnosti u stanicama imunološkog sustava, što dovodi do pojave amiloidoblasta. Slična se patologija dijagnosticira u nekim nacionalnim skupinama ili na određenom zemljopisnom području. Nasljedni oblik može uključivati:

  • Ponavljajuća bolest - obiteljska groznica Sredozemlja,
  • Obiteljska nefropatska ili engleska amiloidoza,
  • Nasljedna neuropatska amiloidoza - portugalska, američka ili finska,
  • Nasljedna kardiopatska ili danska amiloidoza.

Senilan

Sustavni pristup omogućuje vam da identificirate ovu patologiju kod ljudi nakon 80 godina. Uključuje:

  • Cerebralna ili cerebralna amiloidoza. Dijagnosticirano s Alzheimerovom bolešću
  • Amiloidoza srca. Utječe na srčani mišić. Depoziti se također formiraju u plućima, jetri i gušterači.

Analiza mokraće

Dijagnoza bubrežne amiloidoze pokazuje vjerojatnost razvoja upalnih procesa u bubrezima.

Kada se otkrije patologija bubrega:

  • Proteinurija - udio proteina veći od 3 g / l u urinu,
  • Hematurija - otkrivanje crvenih krvnih zrnaca u urinu,
  • Leukociturija - prisutnost leukocita u urinu,
  • Cilindrurija - sadržaj cilindra u urinu koji nastaje tijekom amiloidoze iz proteina, epitelnih stanica bubrega, bijelih krvnih zrnaca i crvenih krvnih zrnaca,
  • Smanjena gustoća urina.

Uzroci i faktori rizika

Amiloidoza se obično razvija na pozadini dugotrajnih purulentno-upalnih (bakterijski endokarditis, bronhiektazija, osteomijelitis) ili kroničnih zaraznih (malarija, aktinomikoza, tuberkuloza) bolesti. Amiloidoza se rjeđe razvija kod pacijenata s karcinomom:

  • rak pluća
  • rak bubrega
  • leukemija,
  • Hodgkinova bolest.

Amiloidoza može zahvatiti različite organe, a klinička slika bolesti je raznolika.

Sljedeće bolesti mogu također dovesti do amiloidoze:

  • sarkoidoza,
  • Whippleova bolest
  • Crohnova bolest
  • ulcerozni kolitis,
  • psorijaza,
  • Ankilozirajući spondilitis,
  • reumatoidni artritis,
  • ateroskleroza.

Ne postoje samo stečeni, već i nasljedni oblici amiloidoze. To uključuje:

  • Mediteranska groznica
  • Portugalska neuropatska amiloidoza,
  • Finska amiloidoza
  • Danska amiloidoza.

Čimbenici pojave amiloidoze:

  • genetska predispozicija
  • kršenja stanične imunosti,
  • hyperglobulinaemia.

Oblici bolesti

Ovisno o razlozima koji su ga uzrokovali, amiloidoza je podijeljena u nekoliko kliničkih oblika:

  • senilni (senilni),
  • nasljedna (genetska, obiteljska),
  • sekundarno (stečeno, reaktivno),
  • idiopatski (primarni).

Ovisno o tome koji se organski naslaga organskih amiloida uglavnom ispušta, oni emitiraju:

  • bubrežna amiloidoza (nefrotski oblik),
  • amiloidoza srca (kardiopatski oblik),
  • amiloidoza živčanog sustava (neuropatski oblik),
  • amiloidoza jetre (hepatopatski oblik),
  • adrenalna amiloidoza (epinefropatski oblik),
  • APUD-amiloidoza (amiloidoza organa neuroendokrinog sustava),
  • miješana amiloidoza.

Amiloidoza je također lokalna i sistemska. S lokalnom amiloidozom primjećuje se prevladavajuća lezija jednog organa, sa sustavnom - dva ili više.

Manifestacije amiloidoze:

  • Povećanje jezika
  • Poremećaj gutanja
  • Proljev ili zatvor
  • Depoziti amiloida nalik tumoru u želucu ili crijevima (ne često)

Amiloidoza jednjaka obično prati oštećenje drugih dijelova probavnog sustava. Poteškoće s gutanjem prilikom gutanja guste i suhe hrane, burping.

Amiloidoza želuca obično se kombinira s amiloidozom crijeva i drugih organa. Manifestacije: osjećaj težine u epigastričnoj regiji nakon jela, žgaravica, belching, mučnina.

Crijevna amiloidoza se često javlja, što se očituje osjećajem nelagode, težine, rjeđe umjerenim bolovima u trbuhu, poremećajima stolice (zatvor ili upornom proljevom).Izolirana crijevna amiloidoza slična tumoru odvija se pod maskom tumora (bol, opstrukcija crijeva), a obično se otkriva tijekom operacije.

Amiloidoza jetre primjećuje se relativno često, povećanje i stvrdnjavanje jetre karakteristično je, sindrom portalne hipertenzije često se pojavljuje, bol u desnom hipohondriju, mučnina, belching, žutica, krvarenje se javljaju rjeđe.

Amiloidoza gušterače obično se odvija pod krinkom kroničnog pankreatitisa, koju karakterizira tup bol u lijevom hipohondriju, belching, mučnina i povraćanje.

  • Kongestivno zatajenje srca otporno na liječenje
  • Poremećaji ritma i provođenja
  • Fokalne miokardne lezije (pseudo-infarkt).

  • Periferna polineuropatija (peckanje, trnce, "guske u udovima", oslabljena osjetljivost)
  • Poremećaji autonomnog živčanog sustava (glavobolja, vrtoglavica, znojenje)
  • Ortostatska hipotenzija
  • impotencija
  • Poremećaji sfinktera (urinarna inkontinencija, izmet).

  • Sindrom karpalnog tunela (utrnulost, peckanje i lupanje boli u prstima)
  • Simetrični poliartritis, periartritis ramena i ramena, gusto periartikularno oticanje.

  • promuklost
  • bronhitis
  • Plućna amiloidoza u obliku tumora.

Kožne lezije - papule, plakovi, čvorovi, krvarenja oko očiju („simptom naočala“).

  • Uključenost štitnjače sa smanjenjem njezine funkcije.
  • Uključenost nadbubrežne žlijezde s njihovom insuficijencijom.
  • Bubrežna amiloidoza, tipična za sve oblike amiloidoze.

Struktura i funkcije imunološkog sustava

Čovjekov imunološki sustav je kompleks organa i stanica (bijelih krvnih zrnaca) koji sudjeluju u zaštiti tijela od izloženosti stranim mikroorganizmima (bakterija, virusa, gljivica i drugih) i vlastite stanice koje su opasne za ljude (na primjer, tumorske stanice ili "stare" krvne stanice).

Glavni organi imunološkog sustava su:

  • Crvena koštana srž. Posebna vrsta tkiva koja se nalazi u koštanim šupljinama (zdjelice, tijela kralježaka, sternuma i drugi) i sudjeluje u stvaranju svih krvnih stanica.
  • Thymus (timusna žlijezda). Ovaj organ nalazi se u prsima. On reproducira i razlikuje („Trening”) neke stanice imunološkog sustava (T limfociti).
  • Limfni čvorovi Te se formacije nalaze duž krvnih žila u svim organima i tkivima. Sadrže veliki broj imunoloških stanica (limfociti) i predstavljaju barijeru koja sprečava širenje stranih bakterija i virusa iz izvora infekcije po tijelu.
  • Slezena. U slezeni se događaju procesi diferencijacije limfocita, a uništavaju se i fragmenti stranih mikroorganizama i starih ili oštećenih krvnih stanica.
  • Peyerove ploče. Ovaj izraz se odnosi na male (promjera nekoliko milimetara) nakupine limfoidnog tkiva smještenih u zidovima crijeva.
Glavne stanice imunološkog sustava su:
  • limfociti,
  • monociti,
  • bazofila,
  • neutrofili,
  • eozinofila.
limfociti
Te stanice ne samo da izravno sudjeluju u zaštiti tijela, već i reguliraju aktivnost cijelog imunološkog sustava.

Prema funkcionalnim karakteristikama razlikuju:

  • B limfociti. Bilo koji strani mikroorganizam ima na svojoj površini različite strukturne komponente koje nazivamo antigenima. Nakon kontakta s "stranim" antigenom, B-limfociti pretvaraju se u takozvane plazmocite koji počinju stvarati specifična antitijela (imunoglobulini klase A, G, M, D i E). Imunoglobulin je glikoprotein (protein-saharidni kompleks), koji se sastoji od proteina i srodnih saharida (glukoza, fruktoza i drugi). Ta antitijela međusobno djeluju samo s antigenom protiv kojeg su razvijena, uzrokujući njegovo uništavanje i smrt stanice u kojoj se nalazi.
  • T limfociti. Moguće je otkriti i uništiti stanice zaražene virusima, kao i stanice tumora (tu funkciju obavljaju takozvani T-ubojice). Ostale vrste T-limfocita uključene su u regulaciju imunološkog odgovora tijela. Neki od njih (T-helper stanice) povećavaju aktivnost B-limfocita, potičući stvaranje više antitijela, dok druga (T supresori) imaju depresivni učinak na aktivnost svih ostalih limfocita.
  • NK stanice. Pružaju antitumorsku i antivirusnu zaštitu tijela.
monociti
Monociti se nazivaju velike stanice imunološkog sustava koje cirkuliraju u krvi 2 do 3 dana, nakon čega prolaze u tkiva tijela, pretvarajući se u takozvane histiocite. Histiociti apsorbiraju i uništavaju strane antigene koji su pali u tkivo, kao i vlastita oštećena bijela krvna zrnca.

Bazofili, neutrofili i eozinofili
Budući da su vrste leukocita, ove stanice su također uključene u zaštitu tijela od stranih bakterija, unutarćelijskih i izvanćelijskih parazita i tumorskih stanica.

Sustav makrofaga

Makrofagi se nazivaju posebne velike stanice koje nastaju tijekom embrionalnog razvoja u svim tkivima ljudskog tijela, a također ulaze u tkiva iz krvi tijekom ljudskog života. Te stanice imaju sposobnost apsorpcije (englobe) i uništavaju strane mikroorganizme, fragmente mrtvih stanica i druge mikročestice zarobljene u tkivu.

Glavni makrofagi ljudskog tijela su:

  • monociti u krvi
  • histiocitima,
  • jetreni makrofagi (Kupfferove stanice),
  • plućni makrofagi,
  • endotelne stanice (endotel - unutarnja površina posuda) slezena, limfni čvorovi, koštana srž.
Kad infekcija uđe u tijelo, stanice makrofaga aktiviraju se i poboljšava se njihova reprodukcija, što rezultira zaštitom organa i tkiva od štetnih učinaka stranih mikroorganizama i njihovih toksina.

Mehanizam formiranja amiloida

Kao što je ranije spomenuto, pojam "amiloidoza" kombinira skupinu sličnih bolesti, zajedničkih kojih je nakupljanje amiloida u tkivima tijela. Amiloid je složeni kompleks koji se sastoji od 95% specifičnog fibrilarnog proteina i 5% nukleoproteina (protein-saharidni kompleksi) krv i tkiva. Fibrilarni protein se obično ne pojavljuje u tijelu, a nastaje samo razvojem amiloidoze.

Za stvaranje amiloida karakteristično je:

  • Stvaranje amiloidoblasta. Prvu fazu razvoja amiloidoze karakteriziraju mutacijske promjene koje se događaju u različitim stanicama imunološkog sustava. Stanice makrofagnog sustava, monociti, limfociti i neki drugi mutiraju, pretvarajući se u kvalitativno novi tip stanica - amiloidoblasti. Kako bolest napreduje, povećava se broj amiloidoblasta i oni naseljavaju razne organe (slezena, jetra, koštana srž, limfni čvorovi i drugi).
  • Sinteza fibrilarnog proteina. Unutar amiloidoblasta formira se fibrilarni protein, koji je tanke i duge strukture (konac), koji se nakon toga kombiniraju kako bi tvorili takozvani amiloidni okvir. Fibrilarni protein je tijelu stran, pa kao odgovor na njegov izgled pokreću karakteristične zaštitne reakcije. Ostale ćelije pojavljuju se oko amiloidoblasta koji apsorbiraju i uništavaju fibrilarni protein oslobođen iz amiloidoblasta sprečavajući ga da uđe u tjelesna tkiva. Taj proces može trajati neograničeno dugo vrijeme (takozvani latentni, latentni stadij bolesti), međutim, na kraju se uvijek razvije imunološka tolerancija (to jest, tijelo se "navikne" na novi protein i prestane se "braniti" od njega), što rezultira velikom količinom fibrilarnog proteina koji ulazi u tkivo.
  • Taloženje amiloida u tkivima. Tvorba amiloida nastaje u međućelijskom prostoru kao rezultat povezanosti fibrilarnog proteina s različitim proteinima i nukleoproteinima krvi i tkiva. Veza nastala između ovih tvari toliko je jaka da ju je praktički nemoguće uništiti, zbog čega se rezultirajući amiloid nakuplja u tkivima, postupno izmještajući normalne stanice organa.
U nekim oblicima amiloidoze stanice drugih organa također se mogu pretvoriti u amiloidoblaste, što će odrediti kliničke manifestacije bolesti.

Sljedeće se može pretvoriti u amiloidoblaste:

  • Kardiomiociti (mišićne stanice srca) – s amiloidozom srca.
  • Keratinociti - s amiloidozom kože.
  • Stanice glatkih mišića - s amiloidozom velikih krvnih žila.
  • B stanice gušterače (stvaranje inzulina) – s izoliranom amiloidozom.
  • Stanice štitnjače C (izlučujući hormon kalcitonin).
  • staniceAPUD sustavi - jesu stanice razbacane po tijelu koje stvaraju razne vrste hormona.
Vrijedno je napomenuti da je opisani mehanizam karakterističan za većinu, ali ne i za sve vrste amiloidoze. U nekim slučajevima dolazi do stvaranja amiloida pomoću drugih mehanizama koji još nisu u potpunosti shvaćeni.

Vrste amiloida

Amiloid koji nastaje kod različitih vrsta bolesti strukturno je različit. Ovisno o sastavu i strukturi, razlikuje se nekoliko vrsta amiloida (više od 15), čiji su mehanizmi nastanka također različiti.

Dvije glavne vrste amiloida su:

  • AA amiloid. Razvojem bilo kojeg upalnog procesa pokreće se niz biokemijskih reakcija, uključujući sintezu i otpuštanje takozvanih proteina upale akutne faze u krvotok, od kojih je jedan serumski protein amiloid A (SSP). Normalno, on kratko vrijeme cirkulira u krvi, a zatim propada. Kod kroničnih upalnih bolesti koncentracija proteina SAA u plazmi dugo se održava na visokoj razini. Kao rezultat njegovog nepotpunog cijepanja formira se fibrilarna komponenta amiloida AA.
  • AL amiloid. Fibrilarni proteini tipa AL izolirani su iz amiloidoblasta (mutirani plazmociti) i su nenormalni lanci imunoglobulina.
Ostale vrste amiloida (AF, AH, AE i tako dalje) nastaju u specifičnim oblicima amiloidoze.

Nasljedna amiloidoza

Ljudski genetski aparat sastoji se od 23 para kromosoma, od kojih svaki sadrži ogroman broj gena. Svaki gen zauzvrat kodira stvaranje određenih proteina u stanici, što u konačnici određuje njegovu strukturu i funkciju. Nasljedni oblici amiloidoze karakteriziraju prisutnost genetskih mutacija u stanicama imunološkog sustava, koje se prenose iz generacije u generaciju i dovode do stvaranja amiloidoblasta. Ovaj oblik bolesti dijagnosticira se kod ljudi određenih etničkih grupa ili živi na određenom području.

Nasljedna amiloidoza uključuje:

  • Povremena bolest (obiteljska mediteranska groznica). Ova se bolest nalazi uglavnom kod Arapa, Armena i Židova. Klinički za ovaj oblik amiloidoze karakteriziraju bolovi groznice (groznica iznad 39ºS, bujica, glavobolje i bolovi u mišićima), popraćeno upalom seroznih membrana tijela - peritoneuma (membrane trbušne šupljine), pleura (plućne membrane) i sinovijalne membrane (obloge unutarnjih površina zglobova). Često se primjećuju mentalne abnormalnosti.
  • Obiteljska nefropatska amiloidoza (Engleska amiloidoza, bolest Maclea i Wellsa). Karakteriziraju ga bolovi groznica, urtikarija i oštećenje sluha (dolje do gluhoće).
  • Nasljedna neuropatska amiloidoza. Ovaj oblik bolesti karakterizira oštećenje živčanog tkiva različite lokalizacije. Mogu biti pogođeni živci nogu (portugalska amiloidoza) ili ruke (američka amiloidoza), kao i kombinirano oštećenje živčanog sustava, bubrega i rožnice oka (finska amiloidoza).
  • Nasljedna kardiopatska amiloidoza. Javlja se uglavnom kod stanovnika Danske i po kliničkim je manifestacijama sličan primarnoj generaliziranoj amiloidozi.

Senilna amiloidoza

Mnogi ljudi stariji od 80 godina imaju taloženje amiloida u raznim tkivima i organima. Taj je postupak obično lokalne prirode i povezan je s drugim senilnim bolestima.

Amiloidoza se odnosi na:

  • Senilni moždani (moždani) amiloidoza. Javlja se kod Alzheimerove bolesti, a karakterizira ga taloženje tipa Ab amiloida u moždanu tkivu.
  • Senilna srčana amiloidoza. Karakterizira ga oštećenje srčanog mišića, a s različitim oblicima ove bolesti nastaju različite vrste amiloida. Dakle, mutirani oblik transtretina (proteini u krvi, normalno prenose hormoni štitnjače tiroksin i vitamin A u tijelu), koja je karakterizirana primarnom lezijom ventrikula srca. Alternativno, amiloid se može formirati iz atrijskog natriuretičkog peptida (hormon koji izlučuju stanice srca), što je karakterizirano taloženjem amiloida uglavnom u atrijskoj regiji. U oba slučaja naslage amiloida nalaze se i u tkivima drugih organa (slezina, pluća, gušterača).

Amiloidoza u tumorima

U nekim tumorima opaža se zloćudna degeneracija stanica pogođenog organa, zbog čega počinju lučiti fibrilarni protein. Amiloidoza je u ovom slučaju lokalne prirode i karakterizira je taloženje amiloida u tkivu organa u kojem se razvija maligni proces.

Uzrok amiloidoze može biti:

  • Medularni karcinom štitnjače. U ovom se slučaju tumor razvija iz C-stanica štitnjače koje normalno stvaraju hormon kalcitonin (reguliranje metabolizma kalcija u tijelu). Dobiveni amiloid (AE tip) sastoji se od fragmenata kalcitonina, čija je sinteza narušena.
  • Tumor otočića gušterače. Ovi otočići su zbirka stanica koje proizvode razne hormone (inzulin, glukagon, somatostatin i drugi). Njihovom zloćudnom transformacijom u okolna tkiva može se osloboditi fibrilarni protein, koji se nakon toga pretvara u amiloid.

Amiloidoza u bolesnika na hemodijalizi

Hemodijaliza ("Umjetni bubreg") Je postupak umjetnog pročišćavanja ljudske krvi od metaboličkih nusproizvoda koji se normalno izlučuju putem bubrega. Ovaj postupak propisan je pacijentima koji pate od akutnog ili kroničnog zatajenja bubrega i sastoji se u propuštanju krvi kroz aparat koji sadrži posebnu otopinu odvojenu od krvi polupropusnom membranom. Kao rezultat, uklanjaju se razne štetne tvari i višak tekućine, a krvne stanice i veliki proteini vraćaju se u tijelo.

Strukturna osnova amiloida s produljenom hemodijalizom je B2mikroglobulin (normalno se izlučuju isključivo bubrezima), koji se ne filtrira kroz membranu dijalizatora i zbog toga se ne izlučuje iz tijela. Kod kroničnog zatajenja bubrega, kada su pacijenti na hemodijalizi nekoliko mjeseci ili godina, koncentracija ovog proteina u krvi povećava se nekoliko puta. Veže se u nukleoproteine ​​plazme i taloži u tkivima različitih organa (uključujući u bubrezima, što pogoršava zatajenje bubrega).

Zatajenje srca

Oštećenje srčanog mišića češće se opaža kod primarne i nekih oblika nasljedne amiloidoze.Taloženje amiloida se događa ne samo u miokardu (izravno na srčani mišić), ali i u membranama srca - u perikardnoj vrećici i endokardiju. Rezultat toga je kompresija krvnih žila i poremećena cirkulacija organa, što dovodi do smrti mišićnih stanica.

Klinički se može javiti amiloidoza srca:

  • aritmije,
  • restriktivna kardiomiopatija,
  • zatajenje srca.
aritmije
Provodni sustav srca posebna je skupina mišićnih stanica koje osiguravaju uzastopno provođenje živčanog impulsa kroz srčani mišić, što rezultira istodobnom kontrakcijom atrija i ventrikula. U slučaju taloženja amiloida na ovom području, provodi se provođenje živčanog impulsa, zbog čega se srčane komore počinju slagati, odnosno razvija se aritmija. Klinički se to može očitovati zamračenjem pred očima, čestim vrtoglavicama i nesvjesticama, što je posljedica kršenja opskrbe mozga krvlju i može dovesti do smrti pacijenta.

Restriktivna kardiomiopatija
Kao rezultat taloženja amiloida, miokard se gušće i postaje manje rastezljiv. Tijekom dijastole (opuštanje srčanog mišića) srčane komore se ne mogu dovoljno proširiti i sadrže potreban volumen krvi, što dovodi do smanjenja volumena moždanog udara (količina krvi koju srce izbaci tijekom kontrakcije).

Klinički se ovo stanje očituje povećanim umorom, kratkoćom daha (razvija se zbog nakupljanja krvi u plućnim žilama) i oticanje nogu (koji nastaju zbog nakupljanja krvi u venama donjih ekstremiteta), ascites i hidrotoraks (kao rezultat povećanog tlaka u žilama, krv teče u tjelesnu šupljinu). Čest simptom je ortostatska hipotenzija, odnosno smanjenje krvnog tlaka tijekom oštrog prijelaza s horizontalnog na vertikalni, uslijed smanjenja adaptivnih reakcija srčanog mišića.

Kako bolest napreduje, ispunjenje srca se smanjuje još više, što u konačnici dovodi do razvoja zatajenja srca.

Zatajenje srca
Karakterizira ga nesposobnost srca da osigura cirkulaciju krvi u tijelu, što se klinički očituje izraženijim edemom (uglavnom u donjem dijelu tijela, a gore navečer), nedostatak daha i drugi simptomi. Karakteristično obilježje zatajenja srca u amiloidozi je neučinkovitost standardnog liječenja, brzo napredovanje bolesti i smrt pacijenta u roku od nekoliko mjeseci.

Nadbubrežna insuficijencija

Nadbubrežne žlijezde su male žlijezde koje se nalaze na gornjem rubu svakog bubrega i luče hormone. U nadbubrežnim žlijezdama izlučuju se kortikal i medula, od kojih svaki proizvodi određene hormone.

Kod amiloidoze amiloidne naslage se talože duž žila isključivo u korteksu, što rezultira kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde, karakteriziranom smanjenjem ili potpunim prestankom sinteze svih hormona u ovom području.

Hormoni nadbubrežne koreFunkcija tijelaKršenja koja nastaju zbog zatajenja ovog hormona
aldosterona
  • Sudjeluje u regulaciji metabolizma vode i soli.
  • Smanjuje brzinu izlučivanja natrija i vode putem bubrega, što dovodi do povećanja volumena krvi u cirkulaciji (BCC) i povišen krvni tlak.
  • Zadržava kalij i vodik u tijelu.
  • Smanjivanje bcc - očituje se slabošću, povećanim umorom, glavoboljom i palpitacijama.
  • Povećanje koncentracije kalija u tijelu - može se očitovati kao srčana aritmija, konvulzije, vrtoglavica (do gubitka svijesti).
kortizolRegulira metabolizam u tijelu tijekom stresnih situacija, i to:
  • povećava koncentraciju glukoze u krvi,
  • potiče razgradnju masti,
  • inhibira mokrenje,
  • ima protuupalni učinak.
Uz nedostatak kortizola, adaptivni (prilagodljiv) funkcije tijela, uslijed kojih je osoba često bolesna i teže podnosi razne bolesti, infekcije, ozljede i tako dalje.
androgeni
(muških spolnih hormona)
Utjecati na razvoj sekundarnih seksualnih karakteristika (rast brade i brkova, nizak glas glasa i drugi) kod dječaka adolescenta.
  • Kod muškaraca opaža se kosa ženskog tipa.
  • Kod žena gubitak kose javlja se u stidnoj i aksilarnoj regiji.

Povećanje slezene

Taloženje amiloida u slezeni dovodi do povećanja veličine organa, zbog čega se može palpirati (normalno, palpacija slezene nije određena). Pri palpaciji je amiloidna slezina gusta, površina je glatka i ujednačena, nježnost nije određena.

Kao što je ranije spomenuto, slezina je uključena u uklanjanje "starih" i deformiranih krvnih stanica iz krvotoka. To je zbog prisutnosti u strukturi organa takozvanih sinusoida, koji su tanki prostori nalik na prorez. Normalne krvne stanice su duktilne i lako prolaze kroz njih, dok se stare i oštećene stanice zaglave i unište. Taloženje amiloida u slezeni dovodi do razvoja hipersplenizma, odnosno u povećanoj slezini su normalne, netaknute krvne stanice - crvene krvne stanice počinju zaostajati i propadati (transport dišnih plinova), trombociti (odgovorna za zaustavljanje krvarenja) i bijelih krvnih zrnaca.

Hipersplenizam karakterizira:

  • Anemija - očituje se općom slabošću, blijedošću kože i sluznica, ponekad i kratkoćom daha (osjećaj nedostatka zraka).
  • Trombocitopenija - smanjenje koncentracije trombocita, što se može očitovati krvarenjima na koži, krvarenjima iz nosa, krvarenjem desni i tako dalje.
  • Leukopenija - pad ukupnog broja leukocita, što se očituje čestim infekcijama koje je teško liječiti.

Gastrointestinalni trakt

U generaliziranim oblicima amiloidoze učestalo je oštećenje crijeva, što rezultira oštećenom apsorpcijom mnogih hranjivih tvari, vitamina i minerala.

Do oštećene apsorpcije u crijevima može doći:

  • česta proljeva
  • gubitak tjelesne težine (do kaheksije - ekstremni stupanj iscrpljenosti, što predstavlja neposrednu opasnost za život),
  • opća i slabost mišića,
  • umor,
  • mentalni i mentalni poremećaji,
  • anemija (kao rezultat malapsorpcije željeza, vitamina B12 i folne kiseline),
  • krhkost i gubitak kose,
  • oteklina (uslijed smanjenja količine proteina u krvi).
U slučaju lokalnih oblika amiloidoze, amiloidne naslage se mogu akumulirati na jednom mjestu, simulirajući tumor. Povećavajući veličinu, istiskuju crijevne petlje i narušavaju propusnost hrane kroz njih, zbog čega će simptomi crijevne opstrukcije - zatvor, natečenost i bolovi u trbuhu, povraćanje fekalne mase doći do izražaja (u teškim slučajevima).

Oštećenje zglobova

Kao rezultat taloženja amiloida u zglobovima dolazi do njihove upale, a u početku utječu i manji zglobovi (četke i stopala), i kako bolest napreduje, uključuju se i veće (koljeno, lakat).

Oštećenje zgloba kod amiloidoze karakterizira:

  • Bolnost, pogoršana kretanjem.
  • Crvenilo kože iznad površine zahvaćenih zglobova, pojavilo se zbog vazodilatacije u žarištu upale.
  • Oticanje tkiva, koje se razvija kao rezultat znojenja tekućine kroz stijenke proširenih žila.
  • Povećanje temperature kože na području upaljenih zglobova.
  • Oštećena funkcija zahvaćenog zgloba.

Oštećenje mišića

Odlaganje amiloidnih naslaga nastaje u intermuskularnom vezivnom tkivu, zbog čega mišićna funkcija ne pati dugo vremena (budući da struktura mišićnih stanica nije narušena). S napredovanjem bolesti stisnu se mišićne stanice, poremeti im se opskrba krvlju i smrt.

Oštećenje amiloidnog mišića se manifestira:

  • bolovi u mišićima
  • mišićna slabost
  • hipertrofija mišića (povećanje veličine),
  • pojava gustih čvorova na površini mišića,
  • zatezanje mišića (Stjenovita gustoća).

Kompletna krvna slika

pokazateljŠto to znači?normaMoguće promjene amiloidoze
Koncentracija eritrocita
(RBC)
Crvena krvna zrnca su crvena krvna zrnca koja transportiraju dišne ​​plinove (kisik i ugljični dioksid) u tijelu.ljudi(M):
4,0 - 5,0 x 10 12 / l.
Smanjenje koncentracije crvenih krvnih zrnaca primjećuje se u kasnim fazama amiloidoze i obično je znak:
  • malapsorpcija u crijevnoj amiloidozi,
  • gastrointestinalno krvarenje,
  • zatajenje bubrega u završnoj fazi,
  • lezije crvene koštane srži s amiloidozom,
  • hypersplenism.
žene (F):
3,5 - 4,7 x 10 12 / l.
Ukupna razina hemoglobina
(
HGB)
Hemoglobin je dišni pigment koji sadrži željezo koji je izravno uključen u transport dišnih plinova.M: 130 - 170 g / l.Pad razine hemoglobina događa se iz istih razloga kao i smanjenje koncentracije crvenih krvnih stanica.
F: 120 - 150 g / l.
Koncentracija leukocita
(WBC)
Glavna funkcija bijelih krvnih stanica je zaštititi tijelo od infekcija.4,0 - 9,0 x 10 9 / l.
  • Povećanje koncentracije leukocita može se primijetiti s sekundarnom amiloidozom.
  • Hipersplenizmom će se smanjiti ukupni broj leukocita.
Koncentracija trombocita
(PLT)
Trombociti osiguravaju zaustavljanje krvarenja iz malih žila, a također sprječavaju izlazak krvi iz vaskularnog dna.180 - 320 x 10 9 / l.S razvojem hipersplenizma koncentracija trombocita naglo se smanjuje.
Koncentracija retikulocita
(RET)
Retikulociti su mladi oblici crvenih krvnih stanica koji se formiraju u koštanoj srži, nakon čega se izlučuju u sistemsku cirkulaciju, gdje se pretvaraju u zrele crvene krvne stanice.M: 0,24 – 1,7%.Razlog smanjenja koncentracije retikulocita može biti:
  • malapsorpcija u crijevima,
  • zatajenje bubrega u završnoj fazi,
  • oštećenje koštane srži s amiloidozom.
Razlog kompenzacijskog povećanja koncentracije retikulocita može biti:
  • gastrointestinalno krvarenje,
  • hypersplenism.
F: 0,12 – 2,05%.
hematokrit
(HCT)
Hematocrit - postotak krvnih stanica i volumen plazme.M: 42 – 50%.Budući da je najveći dio staničnih elemenata u krvi predstavljen crvenim krvnim stanicama, smanjenje njihove koncentracije dovest će do smanjenja hematokrita.
F: 38 – 47%.
Brzina sedimentacije eritrocita
(ESR)
Na površini krvnih stanica postoje određeni negativni naboji, zbog kojih se odbijaju i nalaze se u suspenziji. Ako krv stavite u epruvetu, nakon nekog vremena na njezinom dnu taložit će se teže crvene krvne stanice. Vrijeme za koje će se to dogoditi i brzina taloženja eritrocita.M: 3 - 10 mm / sat.ESR se može povećati s razvojem anemije, kao i u prisutnosti proteina akutne faze upale u krvi, što je znak sistemskog upalnog procesa i može ukazivati ​​na sekundarnu prirodu amiloidoze.
F: 5 - 15 mm / sat.

Kemija krvi

Ova studija omogućuje ne samo procjenu funkcionalnog stanja unutarnjih organa, već i sumnju na uzrok amiloidoze.

Dijagnostička vrijednost za amiloidozu je:

  • proteini opće faze upale,
  • testovi jetre
  • nivo kolesterola
  • razina proteina u krvi
  • razine kreatinina i uree.
Proteini opće faze upale
Te proteine ​​proizvode jetra i neke bijele krvne stanice kao odgovor na razvoj upalnog procesa u tijelu.Njihova glavna funkcija je održavanje upale, kao i sprečavanje oštećenja zdravih tkiva.

proteinNormalne vrijednosti
Amiloid A Whey protein (SSP)Manje od 0,4 mg / l.
Alfa-2-globulinM: 1,5 - 3,5 g / l.
F: 1,75 - 4,2 g / l.
Alfa-1 antitripsin0,9 - 2 g / l.
C-reaktivni proteinNe više od 5 mg / l.
fibrinogen2 - 4 g / l.
laktoferin150 - 250 ng / ml.
hepatocuprein0,15 - 0,6 g / l.

Treba napomenuti da se kod nasljednih oblika amiloidoze često pronalazi progresivno povećanje koncentracije fibrinogena u krvi, što se mora uzeti u obzir pri vrednovanju ovog pokazatelja.

Test jetre
Ova skupina uključuje brojne pokazatelje za procjenu funkcionalnog stanja jetre.

pokazateljŠto to znači?normaPromjene amiloidoze jetre
Alanin aminotransferaza (ALT)Te se tvari nalaze u stanicama jetre i u velikom broju ulaze u krvotok samo s masovnim uništavanjem tkiva organa.M: do 41 jedinice / litreKoncentracija se povećava s razvojem zatajenja jetre.
F: do 31 jedinica / litra
Aspartat aminotransferaza (AST)
Uobičajeni bilirubinRaspadom crvenih krvnih stanica u slezini dolazi do stvaranja nevezanog bilirubina. Protokom krvi ulazi u jetru, gdje se veže na glukuronsku kiselinu i u tom se obliku izlučuje iz tijela kao dio žuči.8,5 - 20,5 µmol / L.Koncentracija se povećava masovnim taloženjem amiloida u jetri.
bilirubin
(nevezani frakcija)
4,5-17,1 µmol / L.Koncentracija se povećava s zatajenjem jetre i kršenjem funkcije organa koji stvara žuč.
bilirubin
(vezana frakcija)
0,86 - 5,1 µmol / L.Koncentracija se povećava kompresijom intrahepatičkih ili vanhepatičkih žučnih kanala.

Kolesterol u krvi
Kolesterol je masna tvar koja se formira u jetri i igra važnu ulogu u održavanju integriteta membrana svih tjelesnih stanica. Povećanje koncentracije kolesterola u krvi veće od 5,2 mmol / L može se primijetiti s nefrotskim sindromom, a što je taj pokazatelj viši, to je teža bolest.

Razina proteina u krvi
Količina ukupnog proteina u krvi je 65 - 85 g / l. Smanjenje ovog pokazatelja može se primijetiti s razvojem nefrotskog sindroma (kao rezultat gubitka proteina u urinu), kao i kod teškog zatajenja jetre, jer se svi proteini tijela sintetiziraju u jetri.

Razine kreatinina i uree
Urea (norma je 2,5 - 8,3 mmol / l) nusproizvod je metabolizma proteina koji se izlučuje putem bubrega. Kreatinin (norma je 44 - 80 mikromol / l kod žena i 74 - 110 mikromol / l kod muškaraca) nastaje u mišićnom tkivu, nakon čega ulazi u krvotok, a izlučuje se i bubrezima. Povećanje koncentracije ovih tvari u krvi vrlo je osjetljiv pokazatelj stupnja oslabljene funkcije bubrega u amiloidozi.

Ultrazvučni pregled unutarnjih organa

Ova studija omogućuje nam da procijenimo strukturu i strukturu unutarnjih organa, što je potrebno za procjenu stupnja kršenja njihove funkcije i utvrđivanje učestalosti patološkog procesa.

Ultrazvuk s amiloidozom može otkriti:

  • Sabijanje i proširenje (ili smanjenje azotemskog stadija) bubrezi.
  • Prisutnost bubrežnih cista (što je moglo uzrokovati sekundarnu amiloidozu).
  • Povećanje i zbijanje jetre i slezene, kao i poremećen protok krvi u tim organima.
  • Hipertrofija različitih dijelova srčanog mišića.
  • Amiloidne naslage u zidovima velikih posuda (na primjer, aorta - najveća arterija tijela).
  • Nakupljanje tekućine u tjelesnim šupljinama (ascites, hidrotoraks, hidropericard).

Genetska istraživanja

Propisana je genetska studija za sumnju na nasljednu amiloidozu (to jest ako nije moguće potvrditi sekundarnu prirodu bolesti).Obično se za to koristi lančana reakcija polimeraze, čiji je princip uzimanje genetskog materijala od bolesne osobe (obično je to krv, urin, slina ili bilo koja druga biološka tekućina) i proučavanje gena na određenim kromosomima. Identifikacija genetskih mutacija na određenom području bit će stopostotna potvrda dijagnoze.

Ako se utvrdi jedan od oblika nasljedne amiloidoze, preporučuje se genetička studija koju će učiniti svi članovi obitelji i neposredna rodbina pacijenta kako bi se isključila prisutnost ove bolesti.

Biopsija

Biopsija je intravitalno uzimanje malog komadića tkiva ili organa i pregled u laboratoriju pomoću posebnih tehnika. Ova je studija "zlatni standard" u dijagnozi amiloidoze i omogućuje vam potvrđivanje dijagnoze u više od 90% slučajeva.

Uz amiloidozu, na ispitivanje se može uzeti mišićno tkivo, jetra, slezina, bubrezi, crijevna sluznica ili drugo tkivo organa (ovisno o kliničkoj slici bolesti). Materijal se uzima u sterilnoj operacijskoj sali, obično pod lokalnom anestezijom. Pomoću posebne igle s oštrim rubovima koža se probija i uzima se mala količina tkiva organa.

Dio dobivenog materijala u laboratoriju se obrađuje s otopinom Lugola (jod u vodenoj otopini kalijevog jodida), a zatim 10% -tna otopina sumporne kiseline. Ako postoji velika količina amiloida, postat će plavo-ljubičasta ili zelenkasta, što će biti vidljivo golim okom.

Za mikroskopsko ispitivanje materijal se boji posebnim bojama (na primjer, kongo crvena, nakon čega amiloid poprima specifičnu crvenu boju), i ispitani pod mikroskopom, štoviše, amiloidni fibrili su jasno definirani kao nasumično smještene formacije u obliku štapa.

Je li potrebna hospitalizacija za liječenje amiloidoze?

Ako sumnjate na amiloidozu, preporučuje se primanje na odjel nefrologije ili terapije radi temeljitog pregleda genitourinarnog sustava, jer je oštećenje bubrega najčešća i ujedno najopasnija komplikacija amiloidoze. Također trebaju biti uključeni stručnjaci iz drugih područja medicine (hepatolog, kardiolog, neurolog i tako dalje) prepoznati i liječiti oštećenja drugih organa i sustava.

Ako se tijekom dijagnoze ne otkriju ozbiljni funkcionalni poremećaji bilo kojeg organa, daljnje liječenje može se provesti ambulantno (kod kuće) pod uvjetom da se pacijent strogo pridržava svih propisa liječnika i dođe pod kontrolu najmanje 1 put mjesečno.

Glavne indikacije za hospitalizaciju su:

  • prisutnost sistemskog upalnog procesa (laboratorijski ili klinički potvrđeno),
  • prisutnost gnojne zarazne bolesti,
  • nefrotski sindrom
  • zatajenje bubrega
  • zatajenje jetre
  • zatajenje srca
  • adrenalna insuficijencija,
  • teška anemija (koncentracija hemoglobina manja od 90 g / l),
  • hypersplenism,
  • unutarnje krvarenje.
Ako se pacijentovo stanje pogoršava tijekom ambulantnog liječenja, također bi trebao biti hospitaliziran kako bi se razjasnila dijagnoza i ispravio liječenje.

U liječenju amiloidoze koristi se:

  • liječenje lijekovima
  • dijetalna terapija
  • peritonealna dijaliza,
  • transplantacija organa.

Liječenje lijekovima

Skupina lijekovapredstavniciMehanizam terapijskog djelovanjaDoziranje i primjena
Steroidni protuupalni lijekoviprednizolonSuzbiti imunološke reakcije, imaju izražen protuupalni učinak. Oni smanjuju brzinu stvaranja limfocita, a također inhibiraju migraciju leukocita u žarište upale, što je posljedica pozitivnog učinka u amiloidozi.Doziranje, trajanje i način primjene biraju se pojedinačno, ovisno o težini osnovnih bolesti i popratnih bolesti.
deksametazon
Lekovi protiv rakamelfalanPrekida proces formiranja DNA (deoksiribonukleinska kiselina), koji inhibira sintezu proteina i razmnožavanje stanica. Budući da se amiloidoblasti u određenoj mjeri smatraju mutantima (tumor) stanice, njihovo uništavanje može usporiti stvaranje amiloida (posebno u primarnom obliku bolesti).Iznutra, jednom dnevno u dozi 0,12 - 0,15 mg / kg. Trajanje liječenja je 2 do 3 tjedna, nakon čega je potrebno napraviti pauzu (ne manje od 1 mjeseca). Ako je potrebno, tijek liječenja može se ponoviti.
Aminokvinolinski preparatiklorokin
(hingamin)
Antimalarijski lijek koji također inhibira sintezu DNA u stanicama ljudskog tijela, smanjujući brzinu stvaranja bijelih krvnih stanica i amiloidoblasta.Iznutra, 500 do 750 mg dnevno ili svaki drugi dan. Trajanje liječenja određuje se djelotvornošću i podnošljivošću lijeka.
Lijekovi protiv gihtakolhicinInhibira brzinu stvaranja leukocita i sintezu amiloidnih vlakana u amiloidoblastima. Djelotvoran je kod obiteljske mediteranske groznice i u manjoj mjeri kod sekundarne amiloidoze.Unutar 1 mg 2 do 3 puta u kucanju. Dugotrajno liječenje (više od 5 godina).

Dijetalna terapija

Ne postoji specifična prehrana koja bi mogla spriječiti razvoj amiloidoze ili usporiti stvaranje amiloida. Glavne komplikacije amiloidoze, za koje je potrebna stroga dijeta, su nefrotski sindrom i zatajenje bubrega. S razvojem ovih sindroma preporučuje se prehrana broj 7, čija je svrha zaštititi bubrege od djelovanja toksičnih metaboličkih proizvoda, normalizirati vodno-solnu ravnotežu i krvni tlak.

Jesti se preporučuje u malim obrocima 5 do 6 puta dnevno. Glavni uvjet je ograničiti potrošnju soli (ne više od 2 grama dnevno) i tekućine (ne više od 2 litre dnevno), što u određenoj mjeri sprečava stvaranje edema i normalizira krvni tlak. Poteškoća u ovom slučaju leži u potrebi da se nadoknadi gubitak proteina u nefrotskom sindromu i istodobno se smanji njihova potrošnja s hranom, jer je u bubrežnom zatajivanju poremećen proces odvajanja nusproizvoda metabolizma.

Što se preporučuje koristiti?Što se ne preporučuje koristiti?
  • povrtne juhe
  • nemasno meso (govedina, teletina) ne više od 50 - 100 grama dnevno,
  • bez kruha i peciva,
  • svježe voće (jabuke, šljive, kruške itd.),
  • svježe povrće (rajčica, krastavci, krumpir itd.),
  • riža (ne više od 300 - 400 grama dnevno),
  • 1 - 2 bjelanjaka dnevno (bez soli),
  • mlijeko i mliječni proizvodi,
  • slab čaj
  • svježe cijeđeni sokovi.
  • meso i riblji proizvodi u velikim količinama,
  • Maslac za pečenje
  • neko voće (marelice, grožđe, trešnje i ribizla),
  • suho voće
  • proizvodi od sira
  • žumanjak
  • kava,
  • mineralna i gazirana pića,
  • alkohol.

Peritonealna dijaliza

Princip ove metode sličan je principu hemodijalize (što je ranije opisano), međutim, postoje određene razlike. Kod peritonealne dijalize, polupropusna membrana kroz koju se uklanjaju metabolički nus-produkti je peritoneum, tanka, dobro opskrbljena serozna membrana koja oblaže unutarnju površinu i organe trbušne šupljine. Ukupna površina peritoneuma blizu je površine ljudskog tijela. Posebno rješenje se uvodi u trbušnu šupljinu kateterom (cijev u želucu) i dolazi u kontakt s peritoneumom, kao rezultat toga metabolički proizvodi počinju istjecati iz krvi u njega, tj. tijelo se čisti."Nedostatak" ove metode je sporije pročišćavanje krvi nego kod hemodijalize.

Glavne prednosti ove metode u odnosu na hemodijalizu su:

  • Povlačenje unutra2-mikroglobulin, koji može izazvati razvoj amiloidoze.
  • Stalni (stalan) pročišćavanje krvi iz metaboličkih nusproizvoda.
  • Sposobnost ambulantne upotrebe (kod kuće).
Tehnika izvršenja
Postavljanje katetera izvodi se u operacijskoj sali pod lokalnom ili općom anestezijom. Obično se ugrađuje u donji dio trbušne stijenke, a izlazi samo mali njegov segment. Oko 2 litre posebne dijalizne otopine ubrizgavaju se u trbušnu šupljinu kateterom, nakon čega se kateter čvrsto zatvara, a tekućina ostaje u trbušnoj šupljini u trajanju od 4 do 10 sati. U ovom trenutku pacijent se može uključiti u gotovo svaku dnevnu aktivnost.

Nakon određenog vremenskog razdoblja (obično svakih 6 do 8 sati) potrebno je isprazniti "staru" otopinu iz trbušne šupljine i zamijeniti je novom. Cijeli postupak traje ne više od 30 - 40 minuta i zahtijeva minimalan napor.

Peritonealna dijaliza je kontraindicirana:

  • u prisutnosti adhezija u trbušnoj šupljini,
  • s infektivnim kožnim bolestima u trbuhu,
  • tijekom trudnoće
  • s mentalnom bolešću.

Ultrazvučni pregled

Ova metoda omogućuje utvrđivanje strukture i strukture tkiva unutarnjih organa, stupanj i raspodjelu patoloških procesa.

Dijagnoza amiloidoze pomoću ultrazvuka pokazuje:

  • Zgušnjavanje i smanjivanje veličine bubrega,
  • Prisutnost cista u bubrezima,
  • Zbijanje i povećanje slezene i jetre, praćeno patologijom protoka krvi,
  • Hipertrofija srčanog mišića,
  • Prisutnost amiloidnih naslaga u stijenkama glavnih krvnih žila,
  • Povećanje volumena tekućine u različitim šupljinama tijela - ascites, hidropericardium ili hidrotoraks.

Vrste dijalize koje se provode s amiloidozom

Ako se pacijentu dijagnosticira amiloidoza bubrega, liječenje se, kako bi se izbjegao razvoj zatajenja bubrega, provodi dijalizom. Omogućuje uklanjanje toksičnih proizvoda iz tijela i pomaže u normalizaciji ravnoteže vode, soli, kiselina i lužina. S amiloidozom se mogu provesti dvije vrste dijalize:

Hemodijaliza

Postupak se provodi pomoću umjetne polupropusne membrane koja razdvaja pacijentovu otopinu krvi i dijalize. Krv pacijenta sadrži visoku koncentraciju štetnih tvari (urea, proteini, toksini) koje nisu u otopini. Kao rezultat difuzije, ove tvari prodiru kroz membranu, zasićujući tekućinu s nižom koncentracijom. Potrebni vitalni elementi (natrij, magnezij, kalcij, kalij, klorni ioni) obnavljaju se uz pomoć dijalizata u potrebnoj koncentraciji, tako da ne ostanu u krvi. Dakle, uređaj zamjenjuje bubreg u praznom hodu. Ako osoba pati od oticanja zglobova, pluća (slična oteklina može biti i ispod kože ili oko srca), tada zbog prijenosa viška tekućine u otopinu zbog razlike u tlaku prolaze.

Peritonijalna dijaliza

Liječenje bubrežne amiloidoze djelotvorno je peritonijalnom dijalizom: liječnici vjeruju da je uklanjanje B2 mikroglobulina, koji utječe na stvaranje amiloida, učinkovitiji nego kod hemodijalize. Princip ovog postupka sličan je principu hemodijalize, ali peritoneum djeluje kao membrana kroz koju se izlučuju metabolički proizvodi. Tako se naziva tanka ljuska, koja pokriva unutarnju površinu trbušne šupljine i njenih organa.

Za ovaj postupak, kateter se mora postaviti u zdjeličnu šupljinu. Ova se manipulacija provodi pomoću kirurške intervencije. Vanjski dio cijevi izvodi se ispod kože na prednji ili bočni dio trbušne šupljine.

Zahvaljujući tome, liječenje amiloidoze uz pomoć dijalize postaje moguće kod kuće: sam pacijent može se nositi s postupkom koji se mora provoditi svaki dan. To se smatra velikim plusom u usporedbi s hemodijalizom. Kateter je čvrsto fiksiran, rizik od infekcije u ovom slučaju je minimalan.

Dijalizat se uvodi u trbušnu šupljinu pomoću katetera, a toksini iz žila peritonealnog zida počinju dolaziti u njega (ovo područje ima dobru opskrbu krvlju). Otopina postane kontaminirana nakon nekoliko sati, zbog čega se zamjenjuje sljedećom dozom (obično 2 litre). Dok se tekućina nalazi unutra, nisu potrebne nikakve druge mjere - pacijent može obavljati svoje svakodnevne poslove.

Transplantacija tkiva ili organa

U slučaju da se pojavi zatajenje organa, potrebna je transplantacija oboljelog organa (ako je bubreg ili srce) ili tkiva (kada je zahvaćena jetra, koža). Ako se u slezeni razvije amiloidoza, mora se ukloniti.

Nakon transplantacije darivatelja, pacijent provodi ostatak svog života uzimajući lijekove koji suzbijaju imunitet - to je neophodno kako njegovo vlastito tijelo ne odbaci presađeno tkivo ili organ. Međutim, uporaba organa davatelja nije panaceja, budući da je u većini slučajeva moguć povratak bolesti, što pogoršava prognozu.

Transplantacija organa vrši se i u domaćim klinikama i u inozemstvu (u Njemačkoj, Izraelu), gdje je ovo područje medicine posebno razvijeno.

Medicina

U početku, kada se bolest samo očitovala, aminokinolinski lijekovi pomažu. Samo liječnik može propisati ove lijekove. Također zapamtite da nisu učinkoviti u akutnom tijeku ili u kasnim fazama bolesti.

Ako se arterijski tlak značajno povećao od amiloidoze, propisani su lijekovi koji ga normaliziraju. S nastankom edema koriste se diuretici određene doze, ovisno o težini nefrotskog sindroma. Ako je pacijent smanjio hemoglobin, za normalizaciju sastava krvi trebate uzimati lijekove sa sadržajem željeza.

U liječenju ove bolesti često se propisuju imunosupresivi. Uz primarnu amiloidozu, preporučuje se uzimanje Melfalana, Prednizolona. U prisutnosti AA amiloidoze propisuju se kolhicin, Unitiol. Za liječenje mnogih pacijenata koriste se desenzibilizirajući lijekovi - Suprastin.

Pipolfen. Kod sekundarne amiloidoze, koja se pojavljuje kao komplikacija reumatoidnog artritisa, propisani su specifični protuupalni lijekovi.

Uzimanje lijekova u ranim fazama bolesti

U liječenju amiloidoze koriste se lijekovi serije aminokinolina koji su usmjereni na sprečavanje stvaranja amiloida u tkivima tijela. Moraju se uzimati 2-3 mjeseca do nekoliko godina kako bi se spriječile nuspojave.

Aminokvinolinski lijekovi mogu nepovoljno utjecati na vid. Stoga je u procesu liječenja potrebno povremeno podvrći pregledu kod optometrista kako bi se na vrijeme utvrdili kršenja. Moguće su i druge nuspojave - proljev, povraćanje, psihoza i osip na koži. S izraženim negativnim učinkom lijekova ove skupine, oni se poništavaju.

Kolhicin s amiloidozom

Koristeći kolhicin dugo vremena, možete zaboraviti na nove napade bolesti, to je izvrstan profilaktički lijek. Ako uzimate ovaj lijek životno, možete postići sljedeće rezultate:

  • dugotrajna remisija,
  • transplantacijom bubrega sprječava se ponovni razvoj bolesti,
  • potpuni nestanak nefrotskog sindroma,
  • eliminacija proteinurije ako pacijent ima dobru funkciju bubrega.

Preporučena dnevna doza za amiloidozu je 1,8-2 mg. U prisutnosti zatajenja bubrega, količina kolhicina je malo smanjena. Ovaj lijek je dovoljno siguran za ljude. Može se dugo uzimati.U rijetkim su slučajevima moguće nuspojave u obliku probavne smetnje, bolova u trbuhu. U prisutnosti ovih simptoma, nije potrebno otkazati liječenje Kolhicinom. Za nekoliko dana sve bi se trebalo normalizirati. Da bi se ublažilo stanje pacijenta, dopušten je dodatni unos enzimskih pripravaka tijekom 2-3 dana.

Kolhicin se ne preporučuje za liječenje sekundarne amiloidoze. U ovom slučaju neće dati željeni učinak.

Lijekovi za liječenje amiloidoze izazvane reumatoidnim artritisom

Kod sekundarne amiloidoze koristi se Dimeksid. Ovaj protuupalni lijek treba uzimati oralno u količini od 1-5 ml. U prisutnosti bubrežne amiloidoze, lijek se propisuje s velikom pažnjom, počevši od minimalne doze. Cijeli postupak liječenja treba nadzirati liječnik.

Liječenje primarne amiloidoze

Za pomoć pacijentu s primarnom amiloidozom koristi se Melphalan, koji se kombinira s drugim lijekom, prednizolonom. Tijek liječenja je dug: najmanje godinu dana. Lijekovi se uzimaju od 4 do 7 dana, nakon čega morate napraviti pauzu 28-45 dana. Broj tečajeva liječenja određuje liječnik.

Doziranje lijekova ovisi o težini osobe. Za 1 kg težine propisano je 0,2 mg Melfalana i 0,8 mg Prednizolona. Ova doza je indicirana za uzimanje lijekova tokom 24 sata.

Pozitivan učinak liječenja ovim lijekovima:

  • značajno smanjenje proteina u urinu,
  • normalizacija kreatinina u krvi pacijenta,
  • poboljšana cirkulacija krvi,
  • smanjenje količine imunoglobulina.

S primarnom amiloidozom često nije moguće provesti dugotrajno liječenje ovim lijekovima, jer se stanje osobe može brzo pogoršati. Takva je shema prihvatljiva za pacijente bez teškog zatajenja bubrega.

Narodni lijekovi

Liječenje amiloidoze narodnim lijekovima može pozitivno utjecati na zdravstveno stanje, ali treba se provoditi isključivo uz suglasnost liječnika.

Za mnoge bolesti potrebno je pridržavati se dijeta, a amiloidoza nije izuzetak od ovog pravila. Potrebno je isključiti proteine ​​i sol iz prehrane, kao utječu na zatajenje bubrega i srca. Preporučljivo je povećati upotrebu proizvoda koji sadrže škrob, askorbinsku kiselinu, kalijeve soli. Ti proizvodi uključuju pekarski proizvodi, krumpir, žitarice, paprika, zeleno povrće (špinat, brokula, briselski klice, kopar), agrumi, češnjak, mrkva, jetra, riba i mliječni proizvodi.

U liječenju amiloidoze alternativna medicina preporučuje jesti sirovu jetru koja sadrži veliki broj tvari koje su korisne i potrebne našem tijelu (askorbinska kiselina, tokoferol, vitamini skupine B, karoten, ubrzaptoptol). Također u jetri je bogat sastav mineralnih elemenata: P, Fe, Zn, Cu. Kao rezultat svakodnevnog unosa sirove jetre (tijekom godinu i pol do dvije godine) može se uočiti poboljšanje u radu bubrega, gastrointestinalnog trakta i živčanog sustava.

Za jačanje imunološkog sustava koriste se ljekovite biljke koje imaju protuupalna svojstva. U narodnoj medicini popularni su sljedeći lijekovi:

  • Terapijska infuzija kamilice, brezovih pupoljaka, besmrtnika, šipka. Te se biljke miješaju, a smjesa se stavi u termos i napuni kipućom vodom, nakon čega se pusti da se utapa, procijedi i konzumira preko noći.
  • Juha od koprive (usmjerena na čišćenje krvi, također ima protuupalno djelovanje).
  • Čaj se pravi od cvijeća i listova koprive, koji se kuhaju prije upotrebe.
  • Čaj od divlje jagode, metvice, šipka. Koristi se kao tonik.

Alkoholna tinktura zobene trave. Vjeruje se da ovaj lijek blagotvorno utječe na funkcionalnu aktivnost srca, krvnih žila i živčanog sustava.Prilikom kuhanja, trava se melje, izlije u bocu i napuni alkoholom, nakon čega se stavi na tamno mjesto (preporučuje se periodično filtriranje). Prije upotrebe, tinkturu razrijedite vodom.

Dokazi

Amiloidoza je obično multi-sistemska bolest koja dovodi do širokog raspona kliničkih manifestacija. Stoga pacijenta može promatrati nekoliko specijalista, najčešće nefrolog, kardiolog ili neurolog. U većine bolesnika pogođeno je nekoliko organa, pa se često nalazi kombinacija prikazanih dolje navedenih simptoma, a kada se pojave, trebala bi se pojaviti sumnja na amiloidozu:

  • bubrezi - najčešće zahvaćeni AL, AA i nekim rijetkim nasljednim oblicima amiloidoze, ali rijetko se javljaju u obiteljskim oblicima uzrokovanim mutacijama transtiretina. Prekomjerna količina proteina u urinu (proteinurija) uobičajena je manifestacija oštećenja bubrega i često je teška, što dovodi do nefrotskog sindroma. Amiloid uzrokuje višak uree i drugog dušičnog otpada u krvi (progresivna azotemija) i početna je manifestacija bubrežne bolesti. Nenormalno nakupljanje tekućine (edemi), posebno nogu i trbuha, u nedostatku zatajenja srca znak je nefrotskog sindroma. Također, prisutnost viška kolesterola u krvi (hiperkolesterolemija) može doseći dubok stupanj ozbiljnosti. Bubrezi s amiloidozom smanjuju se u veličini, blijede postaju teži, ali s amiloidozom se obično opažaju veliki bubrezi. Uz to se može odrediti visoki krvni tlak (hipertenzija) i tromboza bubrežnog tkiva. Amiloid se može akumulirati u drugim dijelovima genitourinarnog sustava, poput mjehura ili uretera.

Video: Elena Malysheva. Amiloidoza bubrega

  • srce, Uz amiloidozu, često je zahvaćeno srčano tkivo. Amiloidna infiltracija srca dovodi do zadebljanja stijenke ventrikula i razvoja zatajenja srca. Brzo progresivno kongestivno zatajenje srca s debelim zidovima ventrikula je klasična slika amiloidoze srca. Na miokard neizmjerno utječe senilna amiloidoza, TTP-amiloidoza i gotovo nikada ne sudjeluje u sekundarnoj amiloidozi. Uobičajeni simptomi amiloidoze srca uključuju:
    • uvećano srce (kardiomegalija)
    • nepravilan rad srca (aritmije),
    • mrmljanje srca
    • srčane nepravilnosti uočene na elektrokardiografiji (na primjer, nizak napon zuba).

Kongestivno zatajenje srca najčešća je komplikacija amiloidoze. Nodularni naslage amiloida mogu biti prisutni na membrani koja okružuje srce (perikard) i na unutarnjem sloju komore srca ili njegovih zalistaka (endokardija).

  • Živčani sustav, Iako je neuropatija rjeđa od zatajenja bubrega ili srca, to može biti značajan problem u amiloidozi. Vrlo često se nalazi kod amiloidoze AL. Neuropatija je često bezbolna i senzimotorna u prirodi, iako neuropatska bol ponekad može biti značajna. Od simptoma se može utvrditi:
    • osjetilna neuropatija s ukočenošću i trncem u nogama, koja napreduje prema nogama i na kraju prelazi na gornje udove,
    • motorička neuropatija s gubitkom pokreta, počevši u nogama i produžujući se prema gore.

Sindrom karpalnog tunela obično se promatra ne zbog izravnog zahvatanja živaca, već tijekom infiltracije mekog tkiva, što doprinosi kompresiji živaca. U obiteljskoj amiloidozi perifernu neuropatiju često prati autonomna neuropatija, karakterizirana je proljevom i smanjenjem količine znoja (hipogidroza), naglim padom krvnog tlaka kad pacijent ustane (posturalna hipotenzija), a kod muškaraca - erektilnom disfunkcijom.

Posturalna hipotenzija može biti duboka i dovesti do ponavljanih epizoda sinkopa (sinkopa).Sistemska amiloidoza nije povezana s središnjim živčanim sustavom i s Alzheimerovom bolešću.

  • Probavni organi, Amiloidoza može utjecati na jetru i slezinu. Oštećenje zadnjeg organa povećava rizik od njegove traumatične rupture. Oštećenje jetre je uobičajeno kod AL amiloidoze. Javlja se i kod amiloidoze AA, ali nije primijećen kod porodične amiloidoze TTP. U većini slučajeva zahvaćenost jetre je asimptomatska. Najuočljiviji su znakovi
    • povećana jetra (hepatomegalija)
    • uvećana slezena (splenomegalija).

U pravilu, oštećenje amiloida u jetri prati porast enzima (posebno alkalne fosfataze) i drugih funkcija organa koje se često otkrivaju u ranoj fazi. U pravilu, funkcija jetre ne utječe značajno na tijek bolesti u kasnijim fazama. Povećanje bilirubina je nepovoljan znak i može predstavljati zatajenje jetre.

Akumulacija amiloida u gastrointestinalnom traktu može dovesti do nedostatka pokreta (pokretljivosti) jednjaka, kao i tankog i debelog crijeva. Također se mogu primijetiti:

  • malapsorpcijom,
  • ulceracije,
  • krvarenje,
  • slaba aktivnost želuca,
  • gastrointestinalna pseudo-opstrukcija,
  • gubitak proteina
  • proljev.
  • koža često pogođena primarnom amiloidozom. Periorbitalna purpura rezultat je krhkosti kapilara i može se pojaviti nakon kašljanja, kihanja ili napetosti kada se crijeva pomiču. Često se mogu pojaviti ljubičaste lezije nakon tako jednostavnih radnji kao što su trenje očnih kapaka. Infiltracija mekog tkiva uzrokuje makroglosiju i promuklost, premda ispitivanje glasnica možda neće otkriti nepravilnosti. Kožne su lezije ponekad jasno vidljive ili toliko manje da je za dijagnozu potreban mikroskop.

Na licu i vratu mogu se pojaviti voštane papularne lezije. Također se često nalaze ispod pazuha (aksilarno područje), u blizini anusa i u preponama. Ostala područja koja mogu biti pogođena su područja sluznice, ušni kanal i jezik. Mogu biti prisutni i:

  • oticanje,
  • krvarenja ispod kože (purpura),
  • gubitak kose (alopecija),
  • upala jezika (glositis),
  • suha usta (kserostomija).
  • Respiratorni sustav. Respiratorni problemi povezani s amiloidozom često se razvijaju paralelno s oštećenjem srca. S lokaliziranim oblikom amiloidoze, dišni putevi mogu se blokirati amiloidnim naslagama u sinusima, grkljanu, trakici i bronhijalnom stablu. Skupljanje tekućine u pleuralnom prostoru (pleuralni izljev) prilično je često u bolesnika s kongestivnim zatajenjem srca zbog amiloidoze. Veliki ponavljajući pleuralni izljevi, nerazmjerni stupnjevi zatajenja srca, ukazuju na pleuralnu amiloidozu.

Artropatije nastaju uz amiloidozu zbog nakupljanja amiloidnih naslaga u sinovijalnim membranama. To se događa s amiloidozom AL, a ponekad i s dijaliznom amiloidozom. Zglobna hrskavica ili sinovijalna membrana i tekućina također mogu biti uključeni u patološki proces. Simptomi su slični onima kod reumatoidnog artritisa.

Depoziti amiloida u mišićnom tkivu mogu uzrokovati mišićnu slabost i promjene u mišićima (pseudomiopatije). Simptomi amiloidoze često se očituju i u krvarenjima. To može biti rezultat nedostatka određenih faktora koagulacije ili malih naslaga amiloida u krvnim žilama unutar kože.

Standardna terapija

Strategija liječenja ovisi o vrsti amiloidoze i kliničkom stanju pacijenta. U amiloidozi AL uzrok je nenormalna leukocitna stanica (obično plazma stanica), pa je stoga kemoterapija usmjerena na iskorjenjivanje tih stanica osnova terapije za ovu vrstu amiloidoze.

Tijekom godina, melfalan i deksametazon korišteni su oralnim ili intravenskim načinom davanja, često u kombinaciji s autolognom podrškom matičnih stanica.

Oba su lijeka podjednako učinkovita, ali liječenje i nuspojave su različiti. Visoka doza melfalana s podrškom za matične stanice tijek je liječenja koji često uključuje bolnički boravak u trajanju od 2-3 tjedna i nekoliko mjeseci oporavka. Upotreba oralnog oblika melfalana u mjesečnim tečajevima manje je toksična, ali je povezana s većim rizikom od razvoja leukemije.

Noviji lijekovi aktivni protiv multiplog mijeloma (druga bolest nenormalnih plazma stanica), poput bortezomiba ili lenalidomida, također su vrlo učinkoviti protiv AL-a i pokazalo se da nude neku korist pacijentima s rekurentnom bolešću. Često su ti lijekovi uključeni u prethodnu obradu.

Trenutno većina pacijenata koji ne koriste melfalan u velikim dozama s podrškom matičnih stanica prima angardnu ​​terapiju. Kombinacija bortezomiba, ciklofosfamida i deksametazona povezana je s dobrom podnošljivošću i brzim reakcijama. Liječenje amiloidoze za bilo kojeg pacijenta treba biti individualno prilagođeno specifičnoj situaciji.

Dva najvažnija čimbenika za dugoročno preživljavanje s AL-om su prisutnost / stupanj oštećenja srca i hematološki odgovor na terapiju.

Postoji nekoliko novih lijekova dizajniranih da potaknu apsorpciju amiloida iz pogođenih organa. Njihova uporaba može pružiti mogućnost izravnog liječenja oboljelih organa. Najnaprednija od ovih studija je kod NEOD001, koja je pokazala neku korist pacijentima čija je osnovna bolest plazma stanica već liječena. Trenutno se metoda proučava u kombinaciji s terapijom na bazi bortezomiba u početnoj fazi.

Potporna terapijaja (liječenje kongestivnog zatajenja srca, pažnja na prehranu, liječenje autonomne neuropatije itd.) vrlo je važan element djelovanja lijeka. S obzirom na složenost bolesti, preporučuje se da se liječenje provede u specijaliziranom centru za amiloidozu ili, barem, pacijent mora proći početnu procjenu u takvoj medicinskoj ustanovi s nastavljenim liječenjem u mjestu prebivališta.

Obiteljska amiloidoza uklanja se, ako je moguće, uklanjanjem uzroka nenormalnih TTR proizvoda. Budući da je jetra dominantan izvor, transplantacija organa trenutno je preferirani izbor u pažljivo odabranim pacijentima čija je bolest u prihvatljivoj fazi razvoja. Tafamidis je lijek nedavno odobren za liječenje porodične amiloidne polineuropatije. Ovaj se lijek testira u tijeku suđenja za ostale oblike bolesti. Patisiran i Revusiran također su testirani na svoje učinke na ATTR oblik amiloidoze, s orijentacijom usmjerenom na smanjenje razine TTR-a koji amiloid tvori.

Savjetovanje u vezi s genetikom preporučuje se svim osobama sa nasljednom amiloidozom i članovima njihovih obitelji.

u senilna amiloidoza terapija je povoljna, ali za ovaj oblik bolesti, a za ATTR, aktivno se proučavaju farmakološke metode liječenja čiji je cilj stabiliziranje molekule transtiretina, što će spriječiti stvaranje amiloida.

Sekundarno liječenje amiloidoza se temelji na liječenju osnovne bolesti. Na primjer, transplantacija bubrega može se provesti u zatajenju bubrega zbog sekundarne amiloidoze.

U ožujku 2015., američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) odobrila je uporabu medicinskog uređaja pod nazivom Aheresis Column Lixelle Beta 2-microglobulin za liječenje amiloidoze povezane s dijalizom beta2-mikroglobulina. Djelovanje uređaja temelji se na uklanjanju beta-2-mikroglobulina iz krvi.

Centri za liječenje amiloidoze

U dijagnostici i liječenju amiloidoze, kao i u istraživanje i klinička ispitivanja uključeni su sljedeći medicinski centri:

  • Medicinski centar sa sveučilišta u Bostonu, koji je razvio program za liječenje i istraživanje amiloida: www.bu.edu/amyloid, tel: (617) 638-4317
  • Brigham and Women Hospital / Harvard Program za kardiovaskularnu ateroroidozu, Boston, Massachusetts: www.brighamandwomens.org/amyloidosis, tel: (617) 421-6094
  • Centar za rak Sylvester, Sveučilište u Miamiju, dr. James Hoffman: tel: (305) 243-4860
  • Klinika Mayo, Rochester MN: www.mayoclinic.org/amyloidosis/index.html, tel: (507) 284-2111
  • Tufts Medical Center, Boston, Massachusetts: tel: (617) 636-6454
  • Memorial Sloan Kettering, New York: Tel: (212) 639-8808

Ostali američki liječnici specijalizirani za klinički pregled amiloidoze:

    Obiteljska amiloidoza:
      Merrill Benson, dr. Med. Amyloid Research Group, Sveučilište Indiana, Indianapolis, IN .: http://www.iupui.edu/

    amiloid, tel (317) 278-3426

  • Amiloidoza srca:
    • Rodney H. Falk, dr. Med. Medicinski suradnici Harvard Vanguard, Medicinski fakultet Harvard, Brigham i ženska bolnica, Boston MA: [email protected], tel. (617) 421-6094
    • Matthew Maurer, dr. Med Bolnica Presbyterian Columbia, New York, (212) 305-9808
  • Međunarodni centri za amiloidozu (oba imaju informativne web stranice):

    • Talijanski centar za proučavanje i liječenje sistemske amiloidoze (Pavia, Italija) www.amiloidosi.it
    • Nacionalni centar za amiloidozu, London, Velika Britanija. www.ucl.ac.uk/medicine/amyloidosis/nac/

    Video: Osviještenost o amiloidozi (pripovijedao Michael York) - dostupno na 14 jezika

    Transplantacija organa

    Transplantacija organa donora jedini je način spašavanja života pacijenata s uznapredovalim zatajenjem organa. Međutim, vrijedno je zapamtiti da je ova metoda liječenja samo simptomatska i ne eliminira uzrok razvoja amiloidoze, stoga je u nedostatku stalnog adekvatnog liječenja moguć povratak bolesti.

    Uz amiloidozu, moguće je presaditi:

    • bubreg
    • jetreno tkivo
    • srce
    • kože.
    Organi donora mogu se dobiti od živog davatelja (osim srca), kao i od leša ili od osobe kojoj je dijagnosticirana moždana smrt, ali se funkcionalno djelovanje unutarnjih organa održava umjetno. Pored toga, danas postoji umjetno srce, to je potpuno mehanizirani aparat koji može pumpati krv u tijelu.

    Ako se donorski korijen izvadi (ono što se događa nije uvijek), pacijentu je potrebna cjeloživotna primjena imunosupresiva (lijekovi koji inhibiraju aktivnost imunološkog sustava) kako bi se spriječilo odbacivanje "stranog" tkiva od strane tijela.

    Komplikacije amiloidoze

    Posljedice amiloidoze obično uključuju različita akutna stanja koja se razvijaju u pozadini oslabljenih funkcija jednog ili više organa. Često te komplikacije uzrokuju smrt pacijenta.

    Najopasnije komplikacije amiloidoze su:

    • Infarkt miokarda. S povećanjem sistemskog krvnog tlaka (uvijek promatran s nefrotskim sindromom i zatajivanjem bubrega) opterećenje na srčani mišić povećava se nekoliko puta. Ovo se stanje pogoršava taloženjem amiloida u srčanom tkivu, što dodatno pogoršava njegovu opskrbu krvlju. Kao rezultat toga, tijekom oštrog fizičkog napora ili emocionalnog stresa, može se razviti neusklađenost između potrebe za kisikom srčanog mišića i njegove razine isporuke, što može dovesti do smrti kardiomiocita (mišićne stanice srca). Ako osoba ne umre odmah (što se opaža prilično često), u zoni srčanog udara nastaje ožiljak, koji dodatno slabi srce (budući da ožiljak tkiva nije u mogućnosti smanjiti se) i može dovesti do kroničnog zatajenja srca.
    • Moždani udar.Moždani udar je akutno kršenje dovoda krvi u moždano tkivo. Kod amiloidoze ovo se stanje obično razvija kao rezultat krvarenja kroz deformiranu stijenku krvne žile (hemoragični moždani udar). Kao rezultat impregnacije živčanih stanica krvlju, oni umiru, što se, ovisno o zoni udara, može očitovati raznim simptomima - od oslabljene osjetljivosti i motoričke aktivnosti do smrti pacijenta.
    • Tromboza jetrenih vena. Ova komplikacija može se razviti kao rezultat povećanja koncentracije fibrinogena (protein koagulacije krvi) u sustavu bubrežnih vena, što dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka, koji začepljuju vaskularne praznine. Kao rezultat toga, razvija se akutno zatajenje bubrega. Mehanizam razvoja ove komplikacije nastaje zbog činjenice da se s nefrotskim sindromom velika količina albumina oslobađa kroz bubrege (glavni proteini plazme), dok fibrinogen ostaje u krvi i njegova relativna koncentracija raste.
    • Zarazne bolesti. Iscrpljivanje zaštitnih sustava, gubitak velike količine bjelančevina u urinu i razvoj zatajenja više organa čine pacijentovo tijelo gotovo neuporedivim protiv raznih patogenih mikroorganizama. Uz amiloidozu, često se bilježi pneumonija (upala pluća), pijelonefritis i glomerulonefritis, kožne infekcije (erizipelas) i mekih tkiva, bolesti prenesenih u hranu, virusne infekcije (na primjer, zaušnjaka) i tako dalje.



    Je li moguća trudnoća kod amiloidoze?

    Trudnoća s amiloidozom moguća je samo u slučajevima kada je funkcionalna aktivnost vitalnih organa žene dovoljna da rodi i rodi dijete. Inače, trudnoća može završiti smrću i fetusa i majke.

    Neki lokalni oblici amiloidoze ne predstavljaju opasnost za trudnoću. Ako se nakuplja amiloid samo u jednom organu ili tkivu (na primjer, u mišićima ili u crijevnoj stijenci) i ne dosegne velike veličine, trudnoća i porod će se odvijati bez komplikacija, a dijete će se roditi potpuno zdravo. Istodobno, s generaliziranim oblicima amiloidoze, prognoza za majku i plod u potpunosti se određuje trajanjem bolesti i očuvanim funkcionalnim rezervama vitalnih organa.

    Ishod trudnoće i porođaja određuje:

    • srčane funkcije
    • rad bubrega
    • funkcije jetre
    • nadbubrežna funkcija,
    • brzina stvaranja amiloida.
    Rad srca
    Opasna komplikacija amiloidoze je zatajenje srca (CH), razvija se zbog taloženja amiloida u srčanom tkivu. To dovodi do kršenja njegove kontraktilne aktivnosti, zbog čega se tijekom napora pojavljuju određeni simptomi - slabost, kratkoća daha (osjećaj nedostatka zraka), palpitacije, bol iza sternuma. Budući da su dojenje djeteta i porođaj popraćeni značajnim opterećenjem za srce, oštećenje ovog organa može uzrokovati razvoj ozbiljnih komplikacija tijekom trudnoće.

    Ovisno o težini, razlikuju se 4 funkcionalne klase CH. Prvi karakterizira pojava simptoma samo s izrazito jakim fizičkim naporom, dok je četvrti izložen pacijentima koji se ne mogu sami služiti. Žene I - II funkcionalne klase mogu sigurno roditi dijete, ali preporučuje im se umjetno porođaj (pomoću carskog reza). Ako postoji funkcionalna klasa III - IV, trudnoća i porod su apsolutno kontraindicirani, jer se tijelo u ovom slučaju neće moći nositi sa sve većim opterećenjem. Vjerojatnost smrti fetusa i majke u ovom je slučaju izuzetno velika, stoga se preporučuje umjetni prekid trudnoće (medicinski pobačaj).

    Bubrežna funkcija
    Fetus u razvoju treba stalnu isporuku različitih hranjivih sastojaka, uključujući bjelančevine. Međutim, kada se amiloid taloži u majčinim bubrezima, dolazi do razaranja bubrežnog tkiva, što rezultira time da se krvne stanice i veliki molekularni proteini počinju izlučivati ​​mokraćom, što u konačnici dovodi do ozbiljnog nedostatka proteina, edema i ascitesa (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini). Fetusu također počinje nedostatak proteina (biti glavni građevni materijal za rastući organizam), uslijed čega može doći do zastoja u razvoju, a nakon rođenja mogu se primijetiti malformacije, usporavanje rasta, mentalna i mentalna odstupanja.

    Ekstremni stupanj oštećenja bubrega kod amiloidoze je kronično bubrežno zatajenje pri kojem bubrezi nisu u mogućnosti ukloniti metaboličke nus-produkte iz tijela. Kao rezultat toga, oni se akumuliraju u majčinoj krvi, što ima toksični učinak na sve organe i sustave, što može utjecati na stanje fetusa (od blagog kašnjenja u razvoju do smrti fetusa).

    Funkcija jetre
    Kada se amiloid taloži u jetrenom tkivu, krvne žile organa se komprimiraju, što rezultira povećanim tlakom u sustavu takozvane portalne vene, koja skuplja krv iz svih neparnih organa trbušne šupljine (iz želuca, crijeva, slezine i drugih). Vene ovih organa se proširuju, a njihovi zidovi postaju tanji. Daljnjim porastom tlaka tekući dio plazme počinje izlaziti iz vaskularnog dna i nakupljati se u trbušnoj šupljini, to jest razvija se ascites. Ako se nakuplja prilično puno, počinje vršiti pritisak na rastući fetus. Rezultat toga može biti zastoj u razvoju, razne urođene anomalije i s jakim intenzivnim ascitesom (ako količina tekućine prelazi 5 - 6 litara) može doći do intrauterine smrti fetusa.

    Funkcija nadbubrežne žlijezde
    U normalnim uvjetima, nadbubrežne žlijezde luče određene hormone koji sudjeluju u regulaciji metaboličkih procesa u tijelu. Kada je pogođena amiloidoza, količina funkcionalnog tkiva u tim organima se smanjuje, što rezultira izrazitim padom proizvodnje hormona.

    Tijekom trudnoće važnu ulogu igra adrenalni hormon kortizol čija je funkcija aktiviranje adaptivnih mehanizama u majčinom tijelu. S njegovim nedostatkom, ovi mehanizmi se izražavaju vrlo slabo ili ih u potpunosti nema, kao rezultat toga svaka fizička ili emocionalna trauma može dovesti do smrti fetusa i majke.

    Stopa stvaranja amiloida
    Obično se taj proces odvija prilično sporo, zbog čega prolazi najmanje desetak godina od početka bolesti do razvoja zatajenja više organa. Međutim, u nekim slučajevima (obično s sekundarnom amiloidozom, razvijajući se u pozadini kroničnih gnojnih upalnih procesa u tijelu) amiloid nastaje vrlo brzo. Rezultat toga može biti amiloidna infiltracija posuda posteljice (tijelo koje osigurava metabolizam između majke i fetusa), što će dovesti do gladovanja kisika fetusa, kašnjenja u njegovom razvoju ili čak do smrti fetusa.

    Pojavljuje li se amiloidoza kod djece?

    Djeca pate od amiloidoze nešto rjeđe, što je, očito, povezano s vremenom potrebnim za razvoj patološkog procesa (to obično traje nekoliko godina). Ipak, s nekim oblicima nasljedne amiloidoze, kao i s sekundarnom amiloidozom, moguće je oštećenje unutarnjih organa u ranom djetinjstvu.

    Uzrok amiloidoze u djece može biti:

    • Obiteljska mediteranska groznica. Genetski određena bolest naslijeđena na autosomno recesivni način, tj. Dijete će se roditi bolesno samo ako naslijedi defektne gene od oba roditelja. Ako, međutim, dijete dobije defektni gen od jednog roditelja, a normalan gen od drugog, on će biti asimptomatski prijenosnik bolesti, a njegova djeca mogu naslijediti oštećene gene s određenim stupnjem vjerojatnosti. Klinički se ta bolest očituje generaliziranom amiloidozom, koja se razvija u prvih 10 godina života. Uglavnom je zahvaćeno bubrežno tkivo. Pored amiloidoze, primjećuju se napadi groznice (groznica, zimica, znojenje) i mentalnih poremećaja.
    • Engleska amiloidoza. Karakterizira ga prevladavajuće oštećenje bubrega, kao i napadi groznice i gubitak sluha.
    • Portugalska amiloidoza. U kliničkoj slici prevladava oštećenje živaca donjih ekstremiteta, što se očituje osjećajem puzanja mrava, oslabljenom osjetljivošću i motoričkim poremećajima. Prognoza za život je povoljna, ali često se razvija paraliza (nemogućnost izvođenja proizvoljnih pokreta).
    • Američka amiloidoza. Karakterizira ga pretežna lezija živaca gornjih ekstremiteta. Kliničke manifestacije su iste kao kod portugalske amiloidoze.
    • Sekundarna amiloidoza. Ovaj oblik bolesti razvija se u prisutnosti kroničnih gnojno-upalnih procesa u tijelu (tuberkuloza, osteomijelitis, sifilis i drugi). Ako je beba bila zaražena tijekom porođaja ili neposredno nakon rođenja, vjerojatno je nakon 5 - 10 (a ponekad i manje) godina, počet će se pojavljivati ​​prvi znakovi generalizirane amiloidoze. Prognoza u ovom slučaju izuzetno je nepovoljna - zatajenje više organa razvija se prilično brzo i dolazi do smrti. Liječenje daje pozitivne rezultate samo u polovici slučajeva i za kratko vrijeme, nakon čega se bolest obično ponavlja (višestruko pogoršavaju).

    Postoji li učinkovita prevencija amiloidoze?

    Oblik amiloidozeKratki opisPreventivne mjere
    osnovni (idiopatska amiloidoza)Uzrok ovog oblika bolesti nije poznat.Odsutni su.
    Nasljedna amiloidozaRazvoj amiloidoze u ovom je slučaju povezan s prisutnošću mutiranih gena na određenim kromosomima (u ljudskom genetskom aparatu ima samo 23 para). Ti se geni prenose s generacije na generaciju, zbog čega svi potomci bolesne osobe s određenim stupnjem vjerojatnosti mogu dobiti amiloidozu. Defektivni geni pokreću stvaranje mutantnih stanica (amiloidoblastov), sintetizirajući fibrilarne proteine, koji se nakon toga pretvaraju u amiloid i odlažu se u tkivima tijela.
    • Budući da se bolest javlja tijekom začeća djeteta (pri spajanju 23 majčinskog i 23 očinskog kromosoma), postnatalna profilaksa (provodi se nakon što se dijete rodi) je neučinkovit.
    • Jedina učinkovita mjera je genetska studija fetusa u ranim fazama razvoja fetusa (do 22 tjedna trudnoće). Ako su identificirani geni odgovorni za razvoj amiloidoze, pobačaj se preporučuje iz medicinskih razloga.
    • Ako je netko od najbližih rođaka osobe imao amiloidozu, on i njegova supruga (suprug) Također se preporučuje podvrći genetskom pregledu kako bi se utvrdio latentni oblik bolesti (nosač).
    Sekundarna amiloidozaRazvoj ovog oblika bolesti događa se s kroničnim upalnim procesom u tijelu - s glomerulonefritisom (upala bubrežnog tkiva), tuberkuloza, osteomijelitis (gnojni proces u koštanom tkivu) i drugi. Pri tome se u krvi povećava koncentracija određenog proteina, prekursora amiloidnog seruma, što uzrokuje razvoj bolesti.Prevencija se sastoji u pravovremenom i cjelovitom liječenju kroničnih upalnih i gnojnih procesa u tijelu. Ovo se provodi korištenjem antibakterijskih lijekova širokog spektra (penicilini, ceftriakson, streptomicin, izoniazid i drugi) sve dok kliničke i laboratorijske manifestacije bolesti ne nestanu, kao i određeno vrijeme nakon potpunog izlječenja.

    Koliko ljudi živi s amiloidozom?

    U nazočnosti detaljne kliničke slike amiloidoze (s pojavama zatajenja više organa) prognoza je općenito nepovoljna - više od polovice pacijenata umre u prvoj godini nakon dijagnoze.Međutim, češće je moguće dijagnosticirati bolest ranije. U ovom slučaju, prognoza za život određena je oblikom amiloidoze, kao i težinom oštećenja vitalnih organa. Uz bilo koji oblik, bolest je teža u starijih ljudi.

    Na preživljavanje bolesnika s amiloidozom utječu:

    • Bubrežna funkcija. S razvojem zatajenja bubrega, pacijent umire u roku od nekoliko mjeseci. Hemodijaliza (pročišćavanje krvi pomoću posebnog aparata) produžuje život pacijenta za 5 ili više godina. Transplantacija bubrega može biti djelotvoran tretman, ali taloženje amiloida u organu donora primjećuje se u više od polovine slučajeva.
    • Funkcija jetre. S teškom portalnom hipertenzijom (povećani pritisak u sustavu portalnih vena) dolazi do širenja vena unutarnjih organa (crijeva, jednjak, želudac). Pacijent s takvim simptomima može umrijeti u bilo kojem trenutku kao posljedica krvarenja iz puknute vene. Očekivano trajanje života takvih bolesnika bez radikalnog liječenja (transplantacija jetre) ne prelazi 1 - 2 godine.
    • Rad srca. S razvojem zatajenja srca VI stupnja, većina bolesnika umire u roku od 6 mjeseci. Transplantacija srca može produljiti život pacijenata (pod uvjetom da drugi organi i sustavi normalno funkcioniraju).
    • Funkcija crijeva. Uz crijevnu amiloidozu, malapsorpcija može dostići ekstremni stupanj ozbiljnosti. U nedostatku specifičnog liječenja (potpuna intravenska prehrana) smrt pacijenta može nastupiti u roku od nekoliko tjedana zbog ekstremnog stupnja iscrpljenosti tijela (kaheksija).
    Ovisno o obliku bolesti, postoje:
    • Idiopatska generalizirana amiloidoza. Uzrok bolesti nije poznat. Manifestira se porazom svih organa i tkiva, brzim razvojem zatajenja više organa i smrću pacijenta. Godinu dana nakon dijagnoze, samo 51 od sto ljudi ostaje živ. Petogodišnje preživljavanje iznosi 16%, dok desetogodišnje preživljavanje nije veće od 5%.
    • Nasljedna amiloidoza. Ako se bolest razvija u ranom djetinjstvu, prognoza je loša. Smrt obično nastaje zbog zatajenja bubrega u roku od nekoliko godina od dijagnoze.
    • Sekundarna amiloidoza. Prognoza se određuje funkcionalnim stanjem unutarnjih organa. Glavni uzrok smrti u ovom obliku bolesti je i kronično zatajenje bubrega.
    Lokalno (lokalne) oblici amiloidoze obično su tumorske formacije različitih veličina (promjera od 1 - 2 do nekoliko desetaka centimetara). U procesu rasta mogu komprimirati susjedne organe, ali pravovremeno kirurško liječenje može ukloniti bolest. Za život praktički nema prijetnje.

    Može li se amiloidoza izliječiti narodnim lijekovima?

    Postoje narodne metode koje se već dugi niz godina koriste u liječenju ove bolesti. Međutim, vrijedno je napomenuti da samo-lijek s tako ozbiljnom bolešću kao što je amiloidoza može dovesti do najnepoželjnijih posljedica, stoga se prije početka korištenja alternativnih recepata snažno preporučuje konzultacija s liječnikom.

    S amiloidozom možete koristiti:

    • Biljna protuupalna infuzija. Sastav uključuje svježe cvijeće poljske kamilice (imaju protuupalno i antimikrobno djelovanje), cvjetovi besmrtnice (imaju protuupalni učinak, a također poboljšavaju izlučivanje bilirubina sa žuči), Trava šipka (povećava fizičku i mentalnu izdržljivost) i pupoljci breze (imaju diuretski učinak). Da biste pripremili infuziju, 200 grama svakog sastojka treba staviti u staklenu posudu i preliti litrom kipuće vode. Zatim čvrsto zatvorite poklopac i ostavite na tamnom mjestu 5 - 6 sati. Uzimajte 200 ml jednom dnevno prije spavanja.Trajanje kontinuiranog liječenja nije više od 3 mjeseca.
    • Infuzija plodova planinskog pepela i borovnica. Da biste pripremili infuziju, morate uzeti 100 grama ploda svake bobice i sipati litru kipuće vode. Nakon pola sata, procijedite, ostavite da se ohladi i uzimajte 100 ml 3 puta dnevno prije jela. Infuzija ima protuupalno i adstrigentno djelovanje.
    • Infuzija gluhih kopriva. Ova biljka sadrži tanine, askorbinsku kiselinu, histamin i mnoge druge tvari. Koristi se za kronične zarazne bolesti bubrega. Za pripremu infuzije, 3 - 4 žlice nasjeckane trave od koprive treba sipati u termos bocu s 500 mililitara tople vode (ne kipuće vode) i uzimajte 100 mililitara 4 - 5 puta dnevno.
    • Infuzija ploda smreke. Ima protuupalno, antimikrobno, choleretic i diuretik učinke. Za pripremu infuzije, 1 žlica suhih bobica mora se preliti s 1 litrom kipuće vode i inzistirati na tamnom mjestu 2 do 4 sata. Uzimajte po 1 žlicu 3-4 puta dnevno prije jela.
    • Tinktura trave od sjetve zobi. Ima protuupalno i toničko djelovanje. Povećava radnu sposobnost i otpornost na stres tijela. Da biste pripremili tinkturu, morate sipati 200 mg zdrobljene zobene trave sa 70% alkohola i inzistirati na tamnom mjestu 3 tjedna, svakodnevno protresući staklenku. Nakon toga, procijedite i uzimajte 1 žličicu 3 puta dnevno, razrijedivši u 100 ml tople kuhane vode.

    Pin
    +1
    Send
    Share
    Send

    Pogledajte video: Amiloidoza - Bolest koja može zahvatiti bilo koji organ, evo kako je prepoznati (Veljača 2020).